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Neuropathies néoplasiques


Neuropathies néoplasiques et paranéoplasiques : Les neuropathies périphériques lors de tumeurs solides sont souvent de mécanisme compressif chronique, le périnèvre des nerfs crâniens et périphériques étant une barrière efficace contre l’envahissement. Les tumeurs de l’orbite, nasopharynx, sinus de la face et de l’oreille moyenne peuvent envahir les nerfs crâniens. Une névralgie du trijumeau, unilatérale, sévère et rebelle, située dans le territoire du V2-V3, est souvent la 1ère manifestation d’un cancer du nasopharynx. Les tumeurs de la parotide se compliquent souvent de compression du VII avec paralysie faciale +/- dysgueusie. Une névralgie du nerf glossopharyngé (IX), souvent suivie d’une syncope, est un signe de récidive de tumeur ORL en région péricarotidienne.
L’IRM et le scanner montrent la tumeur, son extension au niveau des trous de la base et la compression des nerfs crâniens qui sont parfois élargis.
Si atteinte des nerfs crâniens après RTE de tumeur ORL, il peut être difficile de distinguer une récidive tumorale d’une neuropathie radio-induite.
Les métastases de la base du crâne compliquent les cancers du sein / poumon / prostate / rein. L’IRM analyse les rapports de la tumeur et des nerfs crâniens et de déterminer l’invasion du sinus caverneux. Le LCR élimine une méningite carcinomateuse associée.
Neuropathie sous-orbitaire et mentonnière : peut être révélatrice d’un carcinome épidermoïde de la face ou d’une métastase. Hypo-esthésie homolatérale de la narine, de la joue (région malaire), de la paupière < et de la lèvre >. Une hypoesthésie de la partie antérieure des gencives > est très souvent associée par atteinte du nerf alvéolaire >.
Une paralysie des branches distales du nerf facial peut aussi s’observer, entraînant une paralysie de la paupière inférieure.
Plexite brachiale : Les cancers du sein (N+ axillaires ou supraclaviculaires) et de l’apex pulmonaire (Pancoast) se compliquent de plexopathie brachiale dans 2,5 à 5 % des cas, avec un délai moyen de 3,5 ans, sauf dans les néoplasies de l’apex pulmonaire où la plexopathie est fréquemment révélatrice. La douleur est la manifestation inaugurale dans plus de 75 % des cas, de distribution souvent imprécise, dans l’épaule / aisselle, irradiant dans le cou et surtout à la face interne du bras, intense, résistant aux antalgiques, permanente, aggravée lors des mouvements de la tête et de l’épaule. Des paresthésies du 5ème doigt, puis s’étendant à tous les doigts, apparaissent secondairement, faiblesse musculaire plus tardive. Apparition d’un déficit sensitivomoteur de C7-D1 avec amyotrophie (parfois masquée par un lymphoedème associé), d’une aréflexie, et dans 33 à 50 % des cas, d’un signe de Claude Bernard-Horner.
Une épidurite métastatique est associée à la plexopathie dans plus de 30 % des cas et doit être recherchée par une IRM avec injection de gadolinium.
Le scanner thoracique, les radiographies pulmonaires, du rachis cervical, des côtes et la scintigraphie osseuse révèlent une tumeur apicale ou la présence de métastases osseuses associées. L’IRM centrée sur le plexus brachial montre une masse circonscrite ou un aspect d’infiltration diffuse des tissus (similaire en post-RTE). Sans traitement efficace, aggravation inéluctable en quelques mois, avec membre inutilisable et très douloureux. La RTE à 30 Gy en 3 semaines ou 50 Gy en 5 semaines améliore la douleur dans la moitié des cas. Possibilité de bloc nerveux paravertébral si seulement une ou deux racines sont atteintes. Si douleur rebelle au traitement classique, une rhizotomie dorsale, une chirurgie de la racine dorsale ou une cordotomie percutanée sont à envisager. Les traitements antalgiques classiques, voire les morphiniques, sont utiles. Une plexite métastatique reste de mauvais pronostic puisque la médiane de survie est de 1,4 an.
Plexite lombosacrée : après cancers anorectaux / côlon et lymphomes, + rarement du col de l’utérus / prostate / sarcomes du pelvis / métastase, après un délai qui varie de 2 à 4,5 ans. Douleur qui est le 1er et principal symptôme, devenant constante, unilatérale, de siège proximal dans la région lombaire, le pelvis, la hanche ou la fesse. Les troubles sphinctériens tardifs, témoignent d’un envahissement massif du pelvis.
À l’examen, un oedème uni- ou bilatéral des MI est parfois présent. Déficit moteur unilatéral dans > 85 % des cas, avec réduction / abolition homolatérale des réflexes tendineux. Un déficit sensitif est moins fréquent. L’hyperextension de la cuisse provoque souvent une vive douleur antérolatérale de la hanche et de la cuisse homolatérales ; ce signe est absent dans les plexites radiques. L’EMG est toujours anormal et ne retrouve pas de fasciculations et de décharges myokimiques comme dans les plexites radiques.
Le scanner pelvien montre une masse homolatérale à la plexopathie dans 80 à 100 % des cas, qui correspond à la tumeur primitive ou à des adénopathies métastatiques. L’évolution se fait en quelques semaines ou mois vers une aggravation des douleurs et un déficit sévère.
Les corticoïdes ont un effet antalgique transitoire ; les analgésiques morphiniques sont souvent nécessaires. L’efficacité antalgique de la RTE +/- chimiothérapie, varie de 15 à 85 % suivant les séries.
La méningite carcinomateuse par mélanomes, cancers du sein et du poumon.
Des signes d’atteinte des nerfs crâniens ou des racines nerveuses sont présents initialement chez 50-75 % des patients et dans la totalité des cas au cours de l’évolution.
Au niveau périphérique, les signes le plus souvent retrouvés sont une abolition d’un ou de plusieurs réflexes tendineux, isolée ou associée à un déficit sensitivomoteur de topographie radiculaire ou pluriradiculaire.
La survenue d’une sciatique chez un cancéreux ne doit jamais être négligée et doit faire évoquer une MC au même titre qu’une métastase rachidienne.
Rarement, le tableau clinique est celui d’une polyradiculonévrite douloureuse d’évolution subaiguë.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de cellules malignes dans le LCR. Une hypoglycorachie est rare mais très évocatrice.
L’IRM cérébrale et spinale, après injection de gadolinium, montre dans 30 % et 50 % des cas des prises de contraste méningées diffuses ou nodulaires, en particulier au niveau de la queue-de-cheval et un élargissement des nerfs crâniens infiltrés.
Sans traitement, la médiane de survie des patients porteurs d’un cancer solide est de 6 semaines à 2 mois.
L’association d’une radiothérapie des foyers tumoraux identifiés et d’une chimiothérapie intrathécale par méthotrexate permet une stabilisation transitoire des symptômes dans les trois quarts des cas ; la médiane de survie n’est toujours que de quelques mois, sauf dans 15 % des cancers du sein où elle est supérieure à 1 an.
Neuropathies iatrogènespar complications de la chirurgie : paralysie du plexus brachial suite à une mastectomie / thoracotomie si le bras est placé en hyperabduction au-dessus de la tête, parfois paralysie radiale si le bras du patient repose sur une surface dure et une paralysie cubitale si le bras du patient est maintenu par une planchette pour garder une voie veineuse.
Les paralysies sciatiques s’observent surtout après une chirurgie en position assise (tumeurs de la fosse postérieure). Le pronostic est généralement bon en quelques mois sous couvert d’une vigoureuse rééducation.
Plusieurs nerfs crâniens (VII, IX, X, XI et XII) peuvent être affectés lors de chirurgies des cancers de la face et du cou. Les mastectomies radicales s’accompagnent toujours de lésion du deuxième nerf intercostal et une paralysie postchirurgicale du nerf du muscle grand dentelé s’observe dans 5 à 10 % des cas.
Les douleurs post-mastectomies immédiates ou retardées s’observent dans 15 % des cas et deviennent chroniques chez 5 % des patientes. Elles peuvent être très invalidantes et se manifestent par des dysesthésies de la paroi antérieure du thorax, de l’aisselle et de la face interne du bras.
Les douleurs post-thoracotomies apparaissent lors de l’intervention avec dysesthésies à type de brûlures le long de la cicatrice opératoire. Il peut s’agir de douleurs cicatricielles ou d’une infiltration tumorale des nerfs intercostaux.
Complications par hémorragie après chirurgie : à J1-2 avec des douleurs ou paresthésies dans un territoire nerveux, le plus souvent par atteinte des plexus lombaire lors d’une hémorragie de la loge du psoas avec paralysie de la flexion de la cuisse et de l’extension du genou.
Le scanner ou l’IRM aident au diagnostic. Le traitement par drainage de l’hématome permet une régression complète des symptômes qui peut être spontanée.
Complications radiques : L’atteinte du plexus brachial est la plus fréquente des neuropathies post-radiques survenant dans 1,8 % des cas, après RTE sus-claviculaire ou axillaire. Les formes précoces surviennent 3 à 6 mois après RTE avec paresthésies de la main +/- douleur axillaire modérée et déficit moteur. L’EMG montre une démyélinisation et l’évolution est en règle favorable en quelques semaines /mois avec récupération complète.
La forme tardive survient en moyenne 3 à 4 ans après RTE (jusqu’à 20 ans), liée au fractionnement de la RTE. Les paresthésies de la main et du bras sont associées à un déficit sensitif et parfois à des douleurs modérées ; un déficit moteur apparaît plusieurs mois après. Le principal diagnostic différentiel est une plexite d’origine tumorale.
Une plexite lombosacrée est moins fréquente, la forme transitoire précoce apparaît en moyenne 4 mois après l’irradiation avec des paresthésies distales et bilatérales des MI qui régressent en 3 à 6 mois. Le délai d’apparition de la forme tardive est en moyenne de 5 ans, avec déficit moteur des MI à prédominance distale, et troubles sensitifs.
Le traitement des dysesthésies repose sur les analgésiques, les antidépresseurs tricycliques ou les anticonvulsivants ; il reste difficile +/- corticoïdes.
Les neuronopathies motrices post-radiques sont rares (atteinte du motoneurone ou des racines antérieures), délai de 3 mois à 25 ans après irradiation des chaînes lymphatiques para-aortiques pour un cancer testiculaire / lymphome, ou RTE spinale de médulloblastome. Déficit moteur, proximal et distal, bilatéral, des MI +/- fasciculations et amyotrophie, ROT abolis. L’IRM peut être normale ou montrer une prise de contraste de la queue-de-cheval.
LCR acellulaire avec protéinorachie fréquente. L’EMG montre une dénervation sans anomalies des réponses sensitives. L’évolution est variable ; un déficit sensitif et des troubles sphinctériens peuvent apparaître plusieurs années après le début des symptômes.
Hémopathies et lymphomes : Les neuropathies sont dues à plusieurs mécanismes (causes toxiques (Cisplatine, Vincristine), gammapathie monoclonale), mécanisme dysimmum, paranéoplasique (réaction auto-immune contre le nerf périphérique (syndrome de Guillain Barré et Hodgkin), amylose dans le myélome). Parfois infiltration tumorale des nerfs périphériques qui donne volontiers une neuropathie de présentation multi-tronculaire (neurolymphomatose). Les zonas se développent dans 10 à 15 % des cas de lymphomes, rarement sur tumeur solide en territoire irradié ou opéré. Les infarctus et hémorragies s’observent dans les hémopathies malignes mais pas dans les tumeurs solides.
Complications de la chimiothérapie : avec neuropathies périphériques pour les alcaloïdes de la Vinca, la vincristine étant la plus neurotoxique par rapport à la vindésine et la vinblastine. Paresthésies des doigts puis des pieds, abolition précoce des ROT achilléens, puis atteinte de la sensibilité proprioceptive, diminution plus rare de la force musculaire. L’EMG montre une polyneuropathie sensitivomotrice axonale. Les symptômes régressent en quelques mois après l’arrêt de la vincristine. Neuropathie dysautonomique dans 33 % des cas avec douleurs abdominales et constipation.
Les taxanes entraînent une neuropathie surtout sensitive dans 60 %, si dose cumulée > 250 mg/m². Chez certains patients, un déficit moteur proximal peut apparaître.
Les alkylants, dont le cisplatine, sont la 3ème cause de neuropathie périphérique, avec neuronopathie sensitive à 200 à 400 mg/m² (engourdissement des pieds, puis des mains, +/- douleur, abolition des ROT achilléens, atteinte de la sensibilité profonde pouvant évoluer vers une ataxie sévère empêchant la station debout. La sensibilité thermoalgique est relativement préservée et la force musculaire est normale.
L’EMG révèle une polyneuropathie sensitive axonale.
Le diagnostic différentiel est une neuronopathie sensitive d’origine paranéoplasique qui se différencie cliniquement par une atteinte de toutes les modalités sensitives.
L’amélioration plusieurs mois après l’arrêt de la chimiothérapie est possible, qu’elle soit totale ou partielle. L’utilisation d’agents protecteurs est en cours d’étude.
Neuropathies métaboliques ou carentielles : Les patients cancéreux souffrent souvent de défaillances viscérales (hépatiques, rénales) qui peuvent occasionnellement se compliquer de neuropathie périphérique. De plus, les carences vitaminiques sévères, notamment en vitamine B1, folates et vitamine B12 peuvent se développer après traitement des tumeurs ORL ou digestives, et être à l’origine de neuropathie axonale. Un supplément vitaminique doit être systématique chez ces patients. Finalement, la plupart des cancers s’accompagnent d’une cachexie.
 


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