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Neuropathies du SIDA


Neuropathies périphériques lors de l’infection par le VIH : Elles surviennent à un stade avancé d’immunodépression, mais peuvent révéler le VIH jusque dans 17,5 % des cas.
Les neuropathies sur VIH sont très polymorphes, focales ou multifocales, radiculaires, tronculaires ou plexiques, voire associées entre elles, atteintes symétriques distales des MI d’allure polynévritique, atteintes simultanées ou rapidement progressives des quatre extrémités, souvent asymétriques, évoquant une polyradiculopathie inflammatoire, un Guillain-Barré typique, des paralysies isolées ou multiples, aiguës ou subaiguës des nerfs crâniens, une dysautonomie isolée ou associée à d’autres manifestations périphériques.
 Les neuropathies multifocales rapidement progressives sont une des manifestations les plus communes. Début par paresthésies distales avec engourdissements, douleurs à type de brûlures, crampes ou picotements, de la partie distale des MI, asymétrique. Parfois atteinte des MS. Un déficit moteur , localisé, d’intensité variable, peut survenir et s’accompagner d’une hypoesthésie distale intéressant tous les modes de sensibilité.
Cette atteinte sensitive peut cependant prédominer sur les sensibilités tactiles et sensitives profondes, ou au contraire sur les sensibilités thermiques et douloureuses.
Dans certains cas, l’atteinte motrice est plus importante, induisant même un steppage, voire une paraplégie.
Les réflexes achilléens, abolis dans la majorité des cas, peuvent être conservés, ou même exagérés, tout comme les réflexes rotuliens, malgré l’existence de la neuropathie.
Cette vivacité en apparence paradoxale des réflexes au cours d’une atteinte nerveuse périphérique témoigne en fait d’une atteinte pyramidale concomitante, par diffusion de l’atteinte inflammatoire au système nerveux central.
Cette atteinte pyramidale peut se limiter à la présence d’un signe de Babinski.
De petits troubles sphinctériens, avec mictions impérieuses, sont fréquents.
Des signes d’atteinte encéphalique peuvent accompagner la neuropathie.
Formes pseudopolynévritiques : volontiers bilatérales et symétriques, douloureuses, insomniantes, souvent des extrémités des MI avec hyperesthésie de contact pénible.
Le déficit moteur est discret ou absent, +/- érythrose de déclivité et refroidissement des pieds.
Atrophie cutanée et dépilation s’observent dans le territoire de la neuropathie. Les formes tardives réalisent plus souvent des neuropathies symétriques distales, tandis que les polyradiculonévrites inflammatoires subaiguës ou chroniques surviennent généralement plus tôt dans l’évolution.
Méningoradiculonévrite et syndrome de Guillain-Barré : quelques jours après épisode évocateur d’infection virale, déficit moteur d’intensité variable, pouvant aller jusqu’à la quadriplégie flasque. L’atteinte des nerfs crâniens, en particulier la diplégie faciale, est fréquente, ainsi que des troubles de la déglutition par atteinte des racines des nerfs mixtes.
Les troubles sensitifs sont au second plan, réduits le plus souvent à une hypoesthésie en gants et en chaussettes, prédominant sur le tact, et à une atteinte proprioceptive. Les réflexes sont précocement abolis.
L’hyperprotéinorachie précoce, ou retardée de quelques jours par rapport aux manifestations inaugurales, sans réaction cellulaire (< 10cellules mononucléées / mL) dans le LCR, est caractéristique du syndrome (dissociation albuminocytologique). Evolution habituellement favorable en quelques semaines. Sous cette forme classique, le Guillain-Barré est exceptionnel sur VIH.
La présence d’une réaction cellulaire dans le LCR lors des neuropathies de type Guillain-Barré sur VIH évoque une méningoradiculonévrite. La prédominance motrice des déficits peut être marquée, imitant une atteinte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
Une diplégie faciale comparable à celles observées dans les polyradiculonévrites a été rencontrée. La plupart de ces paralysies faciales sont observées en début d’évolution et ont une évolution favorable, comme la plupart des méningoradiculonévrites, dont elles se rapprochent. Des récidives sont possibles.
Dysautonomie lors du VIH : parfois dysautonomie lors de formes sévères de Guillain-Barré avec parfois évolution fatale. Variations tensionnelles avec hypotension orthostatique, +/- syncopes au lever, ou poussées hypertensives, +/- troubles sphinctériens / du transit intestinal / de la motilité pupillaire / rythme cardiaque, anomalies de la sudation et variations thermiques.
LCR : cytorachie moyenne de 80 lymphocytes/mm3, vs 11 chez les séropositifs asymptomatiques.
Neuropathie à CMV surajoutée, apanage quasi exclusif de l’immunodéprimé, lors du sida, dont le traitement par ganciclovir ou foscarnet, améliore ou stabilise la neuropathie alors que la plupart des neuropathies tardives sur VIH sont inaccessibles à un traitement efficace.
Clinique : développement rapide, en quelques jours / semaines, d’une neuropathie multifocale progressive, à un stade tardif du sida + cachexie fébrile. Elle touche surtout les MI, dernières paires sacrées, avec troubles sphinctériens pouvant évoquer une atteinte du cône terminal ou de la queue de cheval. Les MS peuvent être touchés de façon asymétrique, avec atteinte successive de territoires radiculaires et/ou tronculaires multiples. Les nerfs crâniens, nerf laryngé récurrent, nerfs oculomoteurs, voire le nerf optique peuvent être touchés.
Les signes périphériques restent isolés, ou s’associent à d’autres manifestations neuroméningées : myélite, encéphalite ou méningite.
Le LCR peut rester normal, ou montrer des signes de méningite avec une réaction lymphocytaire ou encore à polynucléaires, plus évocatrice. L’association à la fréquente rétinite, localisations digestives / pulmonaires, sont des arguments d’orientation importants.
La mise en évidence du CMV et des lésions inflammatoires et nécrotiques secondaires à sa présence se fait parfois sur les fragments de biopsie nerveuse.
Les proliférations lymphocytaires B, avec hypergammaglobulinémie polyclonale, sont fréquentes sur VIH peuvent s’accompagner d’atteinte nerveuse périphérique par envahissement radiculaire ou tronculaire, ou de neuropathie multifocale progressive démyélinisante, éventuellement révélatrice de l’affection.
 
Les lésions nerveuses périphériques des patients présentant des neuropathies symptomatiques au cours de l’infection par le VIH associent, à des degrés divers, inflammation, vascularite, altérations des fibres nerveuses avec démyélinisation segmentaire et dégénérescence axonale.
Les lésions observées ne sont pas pathognomoniques, exception faite des cas de neuropathies à CMV.
 
Évolution et pronostic des neuropathies observées lors du VIH : Celles survenant à la phase de séroconversion ou chez des séropositifs asymptomatiques, sont d’évolution favorable, spontanément ou après traitement anti-inflammatoire, stéroïdien ou non.
Les polyneuropathies tardives sont de mauvais pronostic, en particulier les polyneuropathies sensitives, douloureuses, distales, lentement progressives, aux douleurs souvent rebelles.
Les neuropathies à CMV surviennent à un stade tardif de la maladie et sont de mauvais pronostic, la survie ne dépassant pas le plus souvent quelques semaines.
Les arguments de pronostic péjoratif sont : un taux très bas de cellules CD4 dans le sang et un fort % de fibres en dégénérescence wallérienne dans le nerf.
En revanche, l’existence de lésions démyélinisantes et la présence de signes inflammatoires importants dans le nerf, y compris de lésions de vascularite nécrosante, n’ont pas de signification péjorative.
Au contraire, ces lésions paraissent relativement sensibles à la corticothérapie.
Neuropathies périphériques sensitivomotrices à dominante sensitive surtout après stavudine, sinon didanosine, et zalcitabine. Ces neuropathies axonales distales, bilatérales et symétriques débutent aux MI, 4 mois après l’introduction de ces molécules, par une sensation de brûlure de la plante des pieds. Ces douleurs, d’intensité variable, parfois insomniantes, peuvent nécessiter des antalgiques majeurs tels les morphiniques.
Hypoesthésie à la piqûre et hyperesthésie à la douleur, à la température et à la pression, absence de réflexe achiléeen habituelle. La neuropathie régresse dans les 10 semaines après arrêt des molécules.


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