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Manifestations nerveuses des lipidoses


Neuropathologie : Les cellules surchargées ont le noyau déjeté en périphérie, avec cytoplasme distendu, d’aspect variable selon le type de surcharge. Selon la surcharge, le cytoplasme est soudanophile et coloré par le luxol fast blue, PAS +, ou éosinophile à l’HE ( composant glucidique), ou métachromatique : coloration brune ou rose avec des colorants acides (composés sulfate).
Le volume cérébral est augmenté par la surcharge (ballonisation neuronale et hyperplasie gliale), tandis que la mort neuronale qui en résulte tend à le diminuer, avec atrophie corticale (gyri fins et simplifiés, ruban cortical mince) et sous-corticale (dilatation ventriculaire a vacuo et amincissement du corps calleux).
Les événements cellulaires des pathologies lysosomales sont de 3 types :
– sphéroïdes axonaux qui sont des dilatations axonales distales, parfois multiples le long de l’axone (accumulation de mitochondries, formations tubulovésiculaires, corps denses), méganeurites qui sont des dilatations axonales proximales couverts ou pas d’épines dendritiques, et perte neuronale avec gliose secondaire, la dé(dys)myélinisation n’est pas constante à toutes les pathologies ;
–zones de néodendritogenèse par accumulation de formations membranaires, lors de gangliosidose GM2 ;
La mort neuronale est un événement tardif, qui sous-tend l’atrophie corticale, à l’exception des céroïdes lipofuscinoses pour lesquelles il s’agit d’un événement précoce. La mort neuronale est sélective, car touche préférentiellement les neurones néocorticaux surtout ceux de la couche IV médiocorticale.
Il existe souvent un retard de myélinisation lors de pathologies de surcharge.
 


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