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Tumeurs de la cornée


Tumeurs cornéennes : Elles sont rares, souvent associées à des tumeurs conjonctivales limbiques empiètant sur la cornée. Elles peuvent provenir de l’épithélium, système mélanogène, tissus mous sous-épithéliaux, correspondre à un hamartome / choristome et pseudotumeur. L’atteinte cornéenne superficielle est plus fréquente que l’atteinte du stroma.
Atteintes tumorales superficielles :
Le papillome malpighien conjonctival atteint rarement le limbe, il se présente comme une masse charnue pédiculée avec digitations vascularisées. Le papillome limbique qui se développe à cheval sur la cornée et la conjonctive, peut comporter des atypies nucléaires avec anisocytose.
Leucokératose : au limbe dans l’aire de la fente palpébrale avec plaque blanche, parfois fissurée
Hyperplasie pseudoépithéliomateuse :
Kystes conjonctivaux : dans le limbe, parfois dans un ptérygion, avec un revêtement conjonctival bordant la cavité kystique, possibilité de kystes du stroma cornéen.
Dyskératose intra-épithéliale héréditaire bénigne : Rare, dans certaines populations, autosomique dominante, avec plaques sur la conjonctive limbique nasale ou temporale des deux côtés. L’anomalie épithéliale peut s’étendre à la cornée.
Lésions précancéreuses épithéliales :
Dysplasie épithéliale cornéenne : ou néoplasie cornéenne intra-épithéliale : voile gris, à la surface de la cornée avec en périphérie une bordure avec digitations, des limites souvent nettes. Degré variable d’anomalies cytonucléaires et de troubles de l’agencement architectural intra-épithélial étendus de l’assise basale à la surface.
Le traitement doit respecter la transparence cornéenne (pelage épithélial simple, instillation de mitomycine C diluée en collyre, en cures limitées).
Parfois révélatrice d’un carcinome sébacé palpébral à extension pagétoïde.
Kératose actinique : rôle des UV : plaque kératinisée blanche, comme dans une leucokératose, recouvrant une lésion conjonctivale souvent hyperhémique.
L’analyse histologique s’assure que la lésion reste bien intra-épithéliale (dyskératose, inégalités cytonucléaires, mitoses et kératinisation de surface avec accumulation de matériel élastosique) dans le chorion sous-jacent. Des formes tatouées peuvent se voir.
La dysplasie cornéenne est une plaque grise, traitée par stripping de l'épithélium, son histologie est typique des dysplasies. En cas de carcinome malpighien invasif de la cornée, le plus souvent secondaire, lié à un envahissement par un carcinome malpighien limbique, la rupture de la couche de Bowman impose une greffe de cornée lamellaire ou perforante.
Carcinome in situ (CIS) : masse charnue, gélatineuse, rosée, translucide, souvent hémisphérique, parfois allongée, étendue au limbe et empiétant sur la cornée.
Très caractéristiques sont les filets vasculaires, formant autant de petits pédicules nutritifs dans cette lésion papillomateuse. Souvent bien limité, le CIS adhère fortement au limbe mais se clive bien de la membrane de Bowman qui doit être respectée au cours de l’exérèse. En prévention : cryo-application sur le versant conjonctival et surveillance prolongée, sinon : mitomycine C en collyre.
Carcinome épidermoïde invasif : Lorsqu’il naît de la conjonctive limbique, il se développe à la surface de la cornée, avec une masse en relief, kératinisée ou ulcérée, nette vascularisation, qui envahit le chorion. Parfois primitif de la cornée, l’invasion intraoculaire est rare mais peut prendre une allure inflammatoire.
Carcinome mucoépidermoïde : Situé initialement au limbe, composante de cellules mucineuses + composante épidermoïde, chez ses sujets > 70 ans. Plus agressif que le carcinome épidermoïde, avec tendance marquée à l’envahissement intraoculaire, voire orbitaire.
Tumeurs mélaniques : mélanose et mélanome
Nævus : les nævi limbiques peuvent toucher la cornée par contiguïté et empiéter en périphérie de sa surface. Un arc lipidique est souvent visible sur la cornée au contact d’un nævus.
Une extension cornéenne périphérique étendue fait douter de la bénignité d’une lésion pigmentée ou achrome du limbe.
Mélanose : peut toucher la cornée. Une pigmentation périphérique cornéenne peut s’observer chez les sujets très mélanodermes (mélanose ethnique du limbe). Une pigmentation secondaire peut également toucher les lésions épithéliales chez les sujets très pigmentés en réalisant un véritable tatouage.
Mélanose acquise primitive : celle avec atypies est difficile à traiter lorsqu’elle est très étendue. Sont efficaces : la chirurgie (permettant une caractérisation par l’étude histologique), la cryothérapie, l’instillation de collyre à la mitomycine C.
Mais le traitement curateur et éradicateur des formes très étendues n’est pas encore établi.
Choristome : Dermoïde :
Les tumeurs vraies du stroma cornéen sont rares. La moins rare est l’histiocytofibrome de la cornée +/- bien limité, bénin mais parfois malin. Rares autres tumeurs, comme le myxome.
 
Il existe plusieurs chirurgies correctrices de cornée dont la kératoplastie lamellaire automatisée, kératectomie photoréfractive (PRK), laser in situ keratomiléusis (LASIK), laser holmium:YAG (Ho:YAG), et kératoplastie conductive, lentilles implantables pour traiter les myopies et hyperopies modérées.


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