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Tumeurs malignes


Les carcinomes malpighiens infiltrants (1 ;2)sont rares (incidence de 3.10-7 (USA) à 3.510-5 en Ouganda), mais plus fréquents que les carcinomes basocellulaires au niveau de la conjonctive. Souvent bien différencié et micro-invasif. Lié à l’exposition solaire, surtout chez les hommes blancs de la soixantaine. Facteurs de risque : SIDA, xeroderma pigmentosum, albinisme, exposition à produits chimiques, lié à HPV16 et 18. L'évolution est régionale aux structures endo-oculaires, à l'orbite avec progression aux structures intra-crâniennes et l'apparition de métastases ganglionnaires (ganglion pré-auriculaire) puis tardivement aux viscères : os et poumons.
Macroscopie : masse papillaire ou exophytique, souvent du limbe ; parfois noir évoquant 1 mélanome). Images : #0 ; #1, #2 ; #3
Histologie : classique :#0,#1, #2, #4, #3, #4, à cellules fusiformes : #0 ; #1 ; #2 ; 
Traitement : exérèse avec marge de 3 à5 mm, si atteinte diffuse chimiothérapie topique
 
On distingue :
- le carcinome mucoépidermoideOphthal Plast Reconstr Surg 1994 ;10:163, Cancer 1976 ;38:1699 : Tumeur rare contenant un mélange intime de cellules muco-sécrétantes et de cellules épidermoïdes, avec au sein du carcinome malpighien des cellules néoplasiques en « bagues à chaton » isolées ou groupées en structures acineuses (3), des cellules intermédiaires, pas de perles cornées. Elle possède en général un caractère profondément invasif et comporte un pronostic médiocre (voir OMS). Rare, moyenne de 67 ans, localement agressif (extension orbitaire et intra-oculaire, parfois N+ ou M+ (poumons, squelette). Images
À cellules claires - #0 ; #1 ; #2 ; #3
- le carcinome malpighien adénoïde, de plus mauvais pronostic, caractérisé par la présence au sein des massifs tumoraux de foyers d'acantholyse contenant un matériel bleu Alcian positif (4)
- le carcinome malpighien à cellules fusiformes, plus souvent associé au Xeroderma pigmentosum, de forme polypoïde à surface lisse. Epithélium acanthosique +/- dysplasique, tumeur infiltrante à cellules fusiformes, noyaux vésiculaires nucléolés, en faisceaux +/- desmoplasie / inflammation, CK +, souvent confondu avec fibroxanthome atypique, HMF, mélanome achromique.
le Carcinome pseudo lympho-épithéliome :
 
Carcinome basocellulaire est associé à un carcinome basocellulaire de la paupière, rarement isolé au niveau de la conjonctive :
 
Les carcinomes sébacés (5) : Rares chez les Caucasiens, les carcinomes sébacés sont fréquents parmi les populations asiatiques. Ils surviennent chez les patients âgés (septième décennie) mais sont plus fréquents chez la femme. Ils naissent des glandes de Meibomius et/ou de Zeiss avec une masse intra palpébrale ou un chalazion (souvent dans la paupière >, sinon paupière <, canthus, sourcils, caroncule). Image clinique : Images histologiques
Dans la conjonctive, il existe une forme, strictement intra épithéliale sans invasion en profondeur ni nodule tumoral (se présente comme une blépharoconjonctivite persistante et unilatérale). Les carcinomes sébacés de la conjonctive sont décrits dans le syndrome de Muir- Torre (voir phacomatose)..
Le caractère +/- bien différencié des carcinomes sébacés revêt un caractère pronostic.
Dans 80 % des cas, extension dans l'épithélium conjonctival de surface sous forme pagétoïde (petits nids ) qu'il faut différencier du carcinome sébacé intra épithélial de la conjonctive.
Le carcinome sébacé intra épithélial de la conjonctive se présente sous 3 aspects différents : bowenoïde, pagetoïde ou papillaire caractérisés comme suit (6) :
- dans la forme bowenoïde, l'épithélium est +/- complètement remplacé par les cellules néoplasiques malignes volumineuses et pléomorphes ;
- dans la forme pagetoïde, de grandes cellules néoplasiques, claires, à noyau hyperchromatique, isolées ou en petits amas sont dispersées au sein des différentes couches de l'épithélium ;
- dans le type papillaire, le plus rare, l'épithélium est remplacé par des cellules néoplasiques plus petites réalisant un aspect de carcinome in situ.
Un carcinome in situ peut être plus diffus et il est difficile de le traiter par excision et cryothérapie. Un traitement cytostatique local peut être envisagé mais reste expérimental.
 
L'extension du carcinome sébacé en surface rend l'exérèse chirurgicale difficile (importante extension régionale avec envahissement de l'orbite (nécessité d'une exentération)). L'évolution est marquée par des métastases ganglionnaires (pré-auriculaires et cervicaux) puis viscérales (poumon et foie).
Traitement : La tumeur initiale doit être excisée de manière complète.
Lorsque les marges chirurgicales sont atteintes, il y a 80% de risque de récurrence locale.
La technique de Mohs en salle d’opération peut améliorer les résultats de la chirurgie radicale.
Les récurrences doivent être traitées par excision et cryothérapie d’adjonction ou irradiation complémentaire.
Si l’œil ou l’orbite sont envahis par le carcinome, l’exentération est quasiment inévitable.
L’invasion orbitaire est une porte d’entrée pour l’invasion de la base du crâne qui doit être évitée à tout prix et traitée avec la plus grande précision et exhaustivité.
L’excision incomplète histologiquement doit être suivie d’une nouvelle intervention avec irradiation.
Les métastases régionales au niveau des ganglions préauriculaires et sousmandibulaires sont rares et doivent être diagnostiquées par cytologie à l’aiguille.
Ces ganglions doivent être excisés par une chirurgie radicale des ganglions du cou avec ou sans parotidectomie partielle et irradiation.
La mortalité par métastases à distance est relativement rare.
 
TNM conjonctive (carcinomes)
Tis : carcinome in situ, T1 : < 5 mm, T2 : tumeur localisée > 5 mm, T3 : atteinte des structures adjacentes sauf orbite, T4 : atteinte de l’orbite
T4a : atteinte des tissus mous pas de l’os, T4b : atteinte osseuse, T4c : atteinte sinus adjacents paranasaux, T4d : atteinte du SNC
 
Métastases dans la conjonctive : très rare même dans les stades avancés de cancer (souvent poumons, sein, peau – mélanome) : sein : mélanome
 
 
Reference List
 
 (1) Kantelip B, Algros MP. Tumeurs cornéo-conjonctivales. Ann Pathol 23[1S], S72-S75. 2003.
Ref Type : Magazine Article
 (2)  Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the ete and ocular adnexa. series 4 ed. Washington : American registry of pathology, 2006.
 (3)  Rao NA, Font RL. Mucoepidermoid carcinoma of the conjunctiva : a clinicopathologic study of five cases. Cancer 1976 ; 38(4):1699-1709.
 (4) Mauriello JA, Jr., Abdelsalam A, McLean IW. Adenoid squamous carcinoma of the conjunctiva—a clinicopathological study of 14 cases. Br J Ophthalmol 1997 ; 81(11):1001-1005.
 (5)  Rao NA, Hidayat AA, McLean IW, Zimmerman LE. Sebaceous carcinomas of the ocular adnexa : A clinicopathologic study of 104 cases, with five-year follow-up data. Hum Pathol 1982 ; 13(2):113-122.
 (6) Honavar SG, Shields CL, Maus M, Shields JA, Demirci H, Eagle RC, Jr. Primary intraepithelial sebaceous gland carcinoma of the palpebral conjunctiva. Arch Ophthalmol 2001 ; 119(5):764-767.
 


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