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Anomalies de la cinétique



Anomalies de la cinétique des paupières :


Les muscles relevant la paupière > sont le releveur de la paupière qui s’insère à la face inférieure de la petite aile du sphénoïde, innervé par le III, le muscle de Müller, d’innervation sympathique, et le muscle frontal, innervé par la branche temporale du facial.


L’orbiculaire (segment palpébral et segment orbital), innervé par le VII, permet l’occlusion des paupières.


Troubles de l’occlusion palpébrale :


Paralysies faciales : celle a frigore (signe de Charles Bell, dans les formes complètes, signe de Souques dans les formes discrètes).


Atteintes myogènes de l’orbiculaire : il s’agit des dystrophies musculaires congénitales, des dystrophies myotoniques, des myopathies mitochondriales.


Le ptôsis est défini par la chute de la paupière > par impotence du muscle releveur.


Causes neurogènes, par atteinte du sous-noyau caudal /e atteinte tronculaire.


Les causes sont ischémiques, tumorales, inflammatoires, malformatives.


Un ptôsis associé à une pupille dilatée, peu ou non réactive, traduit la compression du III (anévrisme de la carotide interne, processus occupant l’espace intracaverneux).


Associé à une obnubilation, il peut refléter un début d’engagement temporal sous la tente du cervelet.


Causes supranucléaires, volontiers bilatérales ou hémisphériques droites, temporales, temporo-occipitales, capsulaires internes, frontales, souvent associées à une déviation conjuguée des yeux.


Ptôsis congénital isolé ou simple : le plus fréquent, unilatéral dans 75 % des cas. L’enfant compense le ptôsis par une hyperaction du muscle frontal et en basculant la tête en arrière.


Il peut entraîner une amblyopie lorsque l’axe visuel est obstrué, mais cela reste rare.


Deux gènes ont été impliqués : en 1p32-p34.1 (transmission autosomique dominante) et en Xq24-q27.1.. L’intervention chirurgicale consiste à raccourcir le muscle releveur de paupière supérieure ou à suspendre la paupière au muscle frontal. L’indication dépend de la fonction musculaire résiduelle.


Ophtalmoplégies externes : Formes progressives : débutent dans l’enfance ou chez l’adulte jeune avec ptosis et limitation de l’élévation. Puis la maladie progresse et la limitation s’étend à l’ensemble des muscles oculomoteurs. Dans la forme classique, l’atteinte reste purement oculaire, l’oculomotricité intrinsèque et la vision restent normales.


Il existe de nombreux syndromes associant l’ophtalmoplégie à des atteintes plus générales (déglutition, phonation, ceintures scapulaires).


Syndrome de Kearns et Sayre : ophtalmoplégie par pathologie mitochondriale, avec rétinopathie pigmentaire, ptôsis et surdité.


Fibroses congénitales des muscles extraoculaires : ptôsis congénital et impotence des muscles oculomoteurs par fibrose musculaire. Les yeux sont fixes avec mobilité horizontale du regard de 20 à 30° environ.


Il existe deux formes, une à transmission autosomique dominante avec gène en 12p11.2-q12, une transmise sur le mode autosomique récessif et localisé en11q13.1.


Maladie de Steinert : se déclare vers 30 ans, avec ptôsis, faiblesse à la fermeture des yeux, limitation des mouvements oculomoteurs et cataracte postérieure iridescente typique. L’atrophie des masséters, sterno-cléido-mastoïdiens et des muscles temporaux donne au patient un air hagard. Il existe une myotonie qui donne son nom à la maladie, qui prédomine au niveau des mains. Rarement, une forme congénitale de la maladie a pu être observée.


Le diagnostic est souvent difficile en l’absence de symptômes non encore déclarés chez les parents.


Ptôsis neurogènes héréditaires ou congénitaux :


Ptôsis + paralysie congénitale de la troisième paire crânienne : l’existence d’un globe hypotrope et dévié en dehors complique la prise en charge de cette forme de ptôsis.


En effet, l’absence d’élévation lors de la fermeture des paupières empêche la protection cornéenne après chirurgie et augmente le risque de lagophtalmie.


Il faut d’abord traiter les troubles oculomoteurs avant d’envisager une chirurgie du ptôsis.


Phénomène de Marcus Gunn : association d’une syncinésie mandibulopalpébrale et d’un ptôsis. Le ptôsis se corrige lorsque l’enfant ouvre la bouche ou réalise des mouvements de diduction mandibulaire. La syncinésie serait liée à l’innervation anormale du releveur de la paupière supérieure par une branche du nerf trijumeau. Un déficit de l’élévation du globe homolatéral est fréquente et source d’amblyopie.


Syndrome de Claude Bernard-Horner : associe une énophtalmie, myosis, hétérochromie irienne et ptôsis modéré par paralysie du muscle de Müller en rapport avec une atteinte du nerf sympathique. Il est quasiment toujours acquis.


Rétraction congénitale de la paupière supérieure : celle-ci découvre le limbe > avec aspect de fausse exophtalmie. La rétraction est asymétrique et aucune étiologie particulière n’a été découverte. Dans certains cas, la rétraction est liée à une syncinésie de Marcus Gunn sans ptôsis associé.


Rétraction de la paupière > : persistance de face d’une bande de conjonctive entre le bord supérieur de la cornée et le bord libre de la paupière supérieure.


Lésions supranucléaires : Mésencéphaliques dorsales (commissure postérieure) avec syndrome de Parinaud. Hémisphériques bilatérales ou droites : elles sont rares.


Rétractions périodiques des paupières : hernie transtentorielle, crises de type petit mal ou myocloniques.


Association à un ptôsis controlatéral :Myasthénie


Causes musculaires : surtout l’hyperthyroïdie.


Les autres étiologies sont la cirrhose hépatique, la paralysie périodique ou l’origine congénitale.


Blépharospasme : début entre 50 et 70 ans pour la forme bilatérale et entre 30 et 50 ans pour le spasme hémifacial, prédominance féminine.


Se voit dans le contexte des dystonies, qui peuvent être généralisées (forme de Schwalbe-Ziehen-Oppenheim avec locus DYT1 sur le chromosome 9, de transmission autosomique dominante à pénétrance réduite, celles non liées au locus DYT1 sont d'expression phénotypique différente, touchant la région cervicale ou la tête, parfois liées au chromosome 8 (locus DYT6)).


Les dystonies focales de fonction ou d’attitude ou segmentaires sont surtout sporadiques avec 20 à 30% de cas héréditaires (transmission autosomique dominante, rôle du chromosome 18 ? (DYT7). La dystonie dopasensible (5 à 10%des dystonies de l’enfant avec souvent mutation du gène codant pour une tyroxine hydroxylase (forme récessive) ou la guanosine triphosphate (GTP) hydroxylase (forme autosomique dominante).


La dystonie débute dans la petite enfance par des troubles de la marche .


Des formes familiales de blépharospasme ont été décrites et en particulier dans les cas de syndrome de Meige.


Forme essentielle : Les contractions sont limitées à l’orbiculaire, aux muscles protracteurs et corrugateurs (muscles sourciliers et intersourciliers) et au muscle frontal.


Début souvent insidieux (accentuation du clignement, difficulté à garder les yeux ouverts), pendant plusieurs mois jusqu’à ce que les spasmes soient évidents.


Les patients sont soulagés par les actes suivants : parler, chanter, concentration mentale, regard vers le bas, toux, bâillement.


Les contractions sont plus sévères lorsqu’il écoute, marche, au repos, regard vers le haut, fixation d'un objet.


Les contractions varient au cours de la journée, peu intenses au réveil, avec recrudescence dans l’après -midi et sont améliorées par le repos.


Syndrome de Meige : dystonie craniocervicale débutant vers la cinquantaine, contractions involontaires de l’orbiculaire des paupières et spasmes des muscles superficiels de la face / cou /mandibule / langue / pharynx, larynx / oesophage.


Il peut être héréditaire selon différents modes de transmission.


Dystonie focale de l’orbiculaire prétarsal : Le patient présente une chute progressive et lente des paupières, qu'il ne peut soulever, lors des tentatives, le sourcil s’élève (signe du Charcot positif ), alors que dans le blépharospasme, le sourcil est plutôt abaissé. Après plusieurs tentatives, apparaissent des contractions réflexes de l’orbiculaire qui rendent parfois difficile l’individualisation du syndrome d’avec le blépharospasme essentiel.


Spasme hémifacial si extension aux muscles orbiculaires / superficiels de l’hémiface, et dystonie généralisée si atteinte de toute la musculature, si limité à une partie de la musculature palpébrale, possibilité d'entropion spasmodique.


Blépharospasmes secondaires :


Spasme des paupières et de la face : épilepsie bravais-jacksonienne faciale, bilatérale le plus souvent, d'abord localisée à l’orbiculaire, elle s’étend de proche en proche à d’autres groupes musculaires, +/- troubles respiratoires, hypersécrétion lacrymale, voire paralysie faciale de type central.


Spasmes réflexes : suite à atteinte de la voie sensitive (trijumeau), en particulier lors d’une atteinte oculaire et palpébrale : anomalie conjonctivale ou cornéenne (ulcération, kératite, corps étranger ), anomalie uvéale (iritis), éblouissement de la rétine (cataracte souscapsulaire), oeil sec.


Causes iatrogènes : Neuroleptiques, Antiparkinsoniens : lévodopa, Décongestionnants nasaux, Antiémétiques, anorexigènes.


Le traitement symptomatique s’adresse surtout aux blépharospasmes dits essentiels.


Pour les formes secondaires, on traite avant tout la cause (locale ou générale).


Dans la grande majorité des cas, on utilise d’emblée les injections de toxine botulique. Effets secondaires : diplopie par atteinte du droit supérieur le plus souvent, ou du petit oblique, ptosis par atteinte du releveur de la paupière >, ces 2 effets sont prévenus en évitant les zones médianes des paupières, ils sont régressifs spontanément en 3 à 30 jours, sinon : ecchymoses spontanément régressives, diminution de la sécrétion aqueuse de la glande lacrymale objectivée par le test de Schirmer, avec parfois des kératites superficielles


En cas d’échec après plusieurs séances d’injections, seule la chirurgie est de mise :


Résection de l’orbiculaire par voie palpébrale, si les contractions palpébrales prédominent et que le sourcil est abaissé (signe de Charcot).


Myectomie étendue avec incision sus-sourcilière et une résection large des protracteurs et de l’orbiculaire préseptal, prétarsal et orbitaire externe ;


Soit par suspension palpébrale au frontal par bandelettes de fascia lata ou d’aponévrose temporale.


Une fois la chirurgie réalisée, environ un quart des patients, n’a plus besoin de toxine botulique.


Dans les autres cas (environ 75 %) où le blépharospasme récidive, on peut reprendre les injections de toxine botulique après un délai minimal de 2 mois pour éviter les douleurs.


Toutefois, même après ce délai, le patient doit être prévenu que les injections sont plus douloureuses et le médecin doit injecter la toxine plus lentement.


Les injections sont reprises à des doses un peu plus faibles que celles précédemment utilisées pour ce patient, puis les doses peuvent être augmentées.


Nystagmus palpébral : rétraction rapide et abaissement lent, souvent associé à un nystagmus vertical, parfois à un nystagmus horizontal (syndrome de Wallenberg, myoclonies du voile).


Induit par un effort de convergence ou associé à un nystagmus retractorius, il peut traduire l’existence d’une lésion mésencéphalique périaqueducale.


Apraxie d’ouverture des paupières : Le patient ne peut ouvrir les yeux sur commande qu’après plusieurs tentatives ou en s’aidant de certaines manœuvres.


Elle s’observe dans la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington, le syndrome de Shy et Drager, les syndromes pseudobulbaires.


Impersistance motrice palpébrale : le patient ne peut maintenir les paupières fermées sur commande. Dans les atteintes frontales, elle est liée à un trouble attentionnel (chorée).


Dans la forme pariétale droite, elle est observée dans les situations relationnelles, s’associe à une extinction sensitive, une impersistance oculomotrice, et traduit un conflit entre les deux hémisphères.


Paupières et coma : La rétraction des paupières peut traduire l’existence de lésions frontomésencéphaliques. Dans la dyspnée de Cheyne-Stokes, les paupières > suivent le rythme respiratoire.



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