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Carcinome épithélial-myoépithélial


Carcinome épithélial-myoépithélial(7 ;29 ;84 ;85)  : Tumeur rare près de 1% des tumeurs

Age : 8-86 ans ( 61ans ). Taille :2-5 cm. Sexe : M/F = 0.6. Topographie = parotide (62 à 80%), 10 à 20% glandes mineures, 10% sous maxillaire.

Clinique : Tuméfaction, parfois douleur ou paralysie faciale
Macroscopie : de 1 à 12 cm (moyenne de 2 à 3 cm) bien limitée, blanchâtre, lobulé, petites plages jaunes de nécrose, les récidives sont multinodulaires irrégulières parfois nécrotico-hémorragiques.

Histologie : tumeur bien limitée, multinodulaire de faible grade histologique organoïde, mais agressive localement du fait de ruptures capsulaire et de rares perméations vasculaires ou périnerveuses. Prolifération biphasique, autour de petites lumières glandulaires bordées de cellules cubiques ou cylindriques, acidophiles, à noyau arrondi, nucléolé, sécrétion apicale de PAS+D+, BA+, présence de cellules plus volumineuses, claires, polyédriques, à limite nette, noyau excentré vésiculaire plus irrégulier (glycogène +/- abondant), cette population est souvent prédominante. Le rapport cellules canalaires/claires est variable, les cellules canalaires pouvant être rares Dans de rares cas, les cellules périphériques sont moins claires, pauvres en glycogène ou allongées, fusiformes.
Disposition organoïde, multinodulaire, amas bien limités par membrane basale épaisse, hyalinisée. Les cellules claires forment une ou plusieurs couches autour des canaux, voire des masses compactes ou travées séparées par un stroma hyalin. Atypies minimes, mitoses rares.
Tumeur encapsulée mais la capsule est fréquemment envahie. Nécrose ischémique fréquente.
Possibilité de remaniements pseudokystiques avec papilles intraluminales. Possibilité de rares cellules mucosécrétantes ou de métaplasie malpighienne. Ont été décrits également une forme oncocytaire / sébacée, voire méta­plasie apocrine, ou avec également les cellules épithéliales qui sont claires, ou avec anaplasie myoépithéliale (polymorphisme et hyperchromasie) (82). , des remaniements, aspects sébacés, pseudocorps de Verrocay.

NB : rares perméations nerveuses ou périnerveuses. Possibilité de transformation en carcinome de haut grade (71). Parfois transformation de haut grade / dédifférenciation (Am J Surg Pathol 2010 ;34:1258)
Images  : #0 ; #1 ; #2 ; AE1-AE3 ; S100 ; #5, #6, #7, #8, #9
Cytologie : cellulaire, cellules isolées et noyaux nus ; aspect biphasique non évident car les cellules calires sont fragiles et se présentent comme des noyaux nus (Diagn Cytopathol 2003 ;28:163)
Immunohistochimie :CK +, EMA + dans cellules canalaires, S100 + et actine + de façon variable, surtout p 63 dans les cellules myoépithéliales qui sont vimentine +, calponine + (25), bcl2 et CD117 tous 2 + dans 2/3 des cas (82), ACE -, DOG1 + (50%). SOX10 + Hum Pathol. 2016 Oct ;56:134-42.
Biologie moléculaire : Ré-arrangement de EWSR1 dans 9% des carcinome épithéliaux-myoépithéliaux Am J Surg Pathol. 2015 Mar ;39(3):338-48.
Diagnostic différentiel :
-Tumeur mixte, mais les cellules myoépithéliales sont + petites, moins claires, fond myxochondroïde.
- Cylindrome, cellules + petites, noyaux + hyperchromatiques anguleux, nombreuses structures cribriformes
- PLGA, prédomine dans glandes mineures, très polymorphe, peu de cellules claires
- Carcinome muco-épidermoïde, acineux et sébacés ont une composante de cellules claires mais pas d’aspect biphasique, dans la T acineuse les cellules claires sont glycogène-, et cellules intercalaires, vacuolées ou acinaires.
- Adénocarcinome à cellules claires surtout glandes mineures pas d’aspect biphasique.
- Oncocytome à cellules claires on retrouve des oncocytes typiques, agencement organoïde.
- Métastase de K à cellules claires du rein
Pronostic Arch Pathol Lab Med 2002 ;126:676 : récidives dans 35%, métastases ganglionnaires dans 18%, systémiques dans 8%. DFS à 5 et 10 ans de 93.5 et 82 %. Les facteurs pronostiques sont : marge d’exérèse, perméations vasculaires, nécrose, anaplasie myoépithéliale. Dans les formes ouvertement malignes (atypies cytologiques et infiltration), métastases dans 47%, 29% de mortalité à 32 mois
http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsepimyocarcinoma.html
(4) Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Third series ed. Washington : Armed Forces Institute of Pathology, 1995.
(25) Prasad AR, Savera AT, Gown AM, Zarbo RJ. The myoepithelial immunophenotype in 135 benign and malignant salivary gland tumors other than pleomorphic adenoma. Arch Pathol Lab Med 1999 ; 123(9):801-806.
(70) Brocheriou C, Auriol M, de Roquancourt A, Gaulard P, Fornes P. [Epithelial-myoepithelial carcinoma of the salivary glands. Study of 15 cases and review of the literature]. Ann Pathol 1991 ; 11(5-6):316-325.
(71) Alos L, Carrillo R, Ramos J, Baez JM, Mallofre C, Fernandez PL et al. High-grade carcinoma component in epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands clinicopathological, immunohistochemical and flow-cytometric study of three cases. Virchows Arch 1999 ; 434(4):291-299.



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