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Neuropathies optiques carentielles, toxiques et médicamenteuses



Neuropathies optiques carentielles, toxiques et médicamenteuses : baisse visuelle d’intensité variable (cécité complète rare (sauf intoxication par le méthanol)), progressive, insidieuse sur plusieurs semaines ou mois, souvent bilatérale, mais pouvant être, aux stades initiaux, unilatérale ou asymétrique, se manifestant essentiellement dans la partie centrale du champ visuel (scotome). Cette baisse est très souvent indolore. L’interrogatoire a une importance capitale afin de chercher une intoxication volontaire (alcool, tabac) ou non, un/ pathologie digestive avec malabsorption, des signes neurologiques (paresthésies évocatrices d’une neuropathie sensitive périphérique associée). Hormis la baisse visuelle, les patients peuvent présenter une dyschromatopsie, souvent signe inaugural, isolé de la neuropathie optique.


Au début : les 2 pupilles sont de diamètre égal (isocorie) et le réflexe photomoteur direct et consensuel est présent, quoique parfois plus lent. Lors d’un éclairement alterné des 2 pupilles en ambiance sombre, déficit pupillaire afférent (phénomène de Marcus Gunn) si atteinte unilatérale ou asymétrique des voies visuelles.


L’examen ophtalmologique est normal, sauf pâleur papillaire, non spécifique, qui peut évoluer vers une atrophie optique et cherche une autre cause ophtalmologique de baisse d’acuité visuelle (cataracte, glaucome, rétinopathie, maculopathie).


L’exploration de la vision des couleurs est altérée dès les stades précoces de la maladie ;


L’étude des PEV peut montrer une atteinte infraclinique de la conduction au sein des nerfs optiques, avec diminution de l’amplitude.


Diagnostics différentiels :


Compression ou infiltration : des deux nerfs optiques ou du chiasma par une tumeur (méningiome ou gliome) peut imiter une neuropathie optique toxique ou carentielle, sauf pour les caractéristiques du champ visuel (mais quelques cas d’atteinte compressive avec déficit bilatéral central du champ visuel). On l'exclut par neuro-imagerie.


Neuropathies optiques inflammatoires et ischémiques : unilatérales et rarement évoquées parmi les diagnostics différentiels des neuropathies optiques toxiques ou carentielles. Si nécessité de l'exclure alors : (IRM, analyse du LCR, sérologies syphilitiques / maladie de Lyme+ bilan de vascularite, de sarcoïdose, etc).


Neuropathie optique dysthyroïdienne : peut simuler une atteinte toxique par son caractère insidieux, bilatéral, indolore, d’autant qu’elle survient volontiers aux stades tardifs, fibrotiques de la maladie dysthyroïdienne, sans signe oculaire franc (exophtalmie, chémosis, etc). L’histoire de la maladie et l’imagerie orbitaire permettent dans ce cas d’établir l’origine de ces neuropathies optiques, qui réagissent souvent favorablement à un traitement adapté (corticothérapie).


Glaucome à angle ouvert : symptomatologie parfois similaire, mais aspect différent des champs visuels. La pression intraoculaire est élevée dans les glaucomes, sauf dans leur rare variété à pression normale. L’excavation pathologique de la neuropathie optique glaucomateuse permet la plupart du temps de faire la différence entre les deux pathologies.


Neuropathies optiques compressives et infiltratives : avec œdème papillaire et celles à FO normal au début, puis progressivement à papilles atrophiques.


Une baisse visuelle progressive avec œdème papillaire s’observe dans les tumeurs intra-orbitaires et intracanalaires, avec exophtalmie progressive, souvent méconnue au début, atteinte oculomotrice +/- marquée, parfois lors d’un syndrome de l’apex orbitaire.


Le scanner et l’IRM permettent le diagnostic.


Les causes les plus fréquentes sont : gliomes du NO (90 %, apparaissent dans la 2ème décennie, dévolution lente), méningiomes périoptiques, lymphomes, hémangiomes, carcinomes. Sinon : hamartome, hémangiome caverneux, mélanocytome, sinon : métastases (sein chez la femme, poumon chez l’homme), méningite carcinomateuse, lymphomes.


Les lésions compressives du NO dans sa portion intracanalaire s’accompagnent souvent d’un œdème papillaire avec baisse de l’acuité visuelle, et shunt optociliaire (communication entre le système veineux rétinien et choroïdien).


Syndrome de Forster Kennedy : œdème papillaire unilatéral + atrophie optique controlatérale, par tumeur de l’étage antérieur (méningiome de la petite aile du sphénoïde).


Une baisse visuelle brutale unilatérale, douloureuse, simulant une neuropathie optique inflammatoire peut s’observer dans les apoplexies pituitaires.


Les drusen de la papille peuvent être responsables de compressions de la tête du NO.


Le diagnostic en est clinique (fond d’œil), angiographique, échographique et au scanner.


Neuropathies optiques traumatiques : par traumatisme direct du NO (fracture compressive, plaie, hématome) et traumatismes indirects avec étirement qui entraînent des baisses visuelles immédiates qui récupèrent rarement. La décompression chirurgicale n’est pas plus efficace que les corticoïdes qui sont actuellement institués à fortes doses.


L’œdème papillaire de l’HTIC, l'hyperpression du LCR est responsable d’une gêne du retour veineux, avec ischémie, ralentissement du transport axonal et modifications métaboliques locales. Au FO : la papille et région péripapillaire montrent : comblement de l’excavation physiologique, flou du secteur temporal, soulèvement discret de la papille qui devient hyperhémique, dilatations veineuses modérées. Puis la papille se soulève de plusieurs dioptries, les limites deviennent floues et l’œdème diffuse vers la rétine + flammèches hémorragiques et exsudats.


Puis apparaissent des éclipses visuelles / acouphènes / diplopie dans les 2 regards latéraux +/- déficit visuel avec scotome central et rétrécissement du champ visuel.


Imagerie cérébrale en urgence à la recherche d'une tumeur voire des signes de thrombophlébite cérébrale.


Certains médicaments peuvent être en cause (dérivés de la vitamine A, antibiotiques), sinon HTIC idiopatique (pseudotumor cerebri, nécessitant des PL évacuatrices et/ou un traitement par acétazolamide (Diamox).


Syndromes chiasmatiques :


Syndrome chiasmatique par compressions médianes, inférieures du chiasma avec altérations périmétriques bilatérales, souvent asymétriques :


– grande tache de Mariotte : élargissement en pente douce, sans disharmonie photométrique ; évolution vers des scotomes arciformes qui s’arrêtent à la ligne médiane ;


– déficits bitemporaux : début par une encoche supérotemporale, excluant la tache de Mariotte, et évoluant vers une hémianopsie ; le déficit est asymétrique et non congruent ; déficit scotomateux, cæcocentral, diffusant dans le quadrant temporal inférieur et respectant une bande périphérique de vision ; évolution vers le secteur nasal inférieur ;


– déficits altitudinaux plus rares, plus souvent inférieurs que supérieurs, à limite horizontale irrégulière ;


Syndrome préchiasmatique :


– scotome central unilatéral relatif puis absolu qui s’élargit progressivement et évolue vers la cécité monoculaire ;


– hémianopsie binasale, compression bilatérale externe des deuxNO ; déficit asymétrique, débutant en nasal inférieur et s’accompagnant d’une baisse précoce de l’acuité visuelle et souvent d’un oedème papillaire ;


– scotome de jonction : scotome hémianopsique temporal sur l’oeil controlatéral et déficit temporal externe sur l’oeil homolatéral ;


– syndrome de Forster Kennedy.


Syndrome rétrochiasmatique : l’atteinte du genou postérieur est responsable d’un déficit temporal controlatéral et d’une participation maculaire homolatérale.


L’atteinte de la BO est responsable d’une hémianopsie latérale homonyme (HLH) caractérisée par son incongruence.


Syndrome latérochiasmatique : déficit nasal du côté lésé, évoluant vers la cécité, puis déficit temporal de l’autre côté. Une lésion expansive comprime aussi le lobe temporal voisin.


Étiologies des syndromes chiasmatiques :


Cause tumorales (90 %) : tumeurs de la région sphénoïdale surtout avec syndrome chiasmatique, HTIC et syndrome hormonal. La compression < du chiasma entraîne une hémianopsie bitemporale quadrantale >.


(adénomes hypophysaires, craniopharyngiomes, méningiomes de l’étage antérieur / petite aile (syndrome de Forster Kennedy), cholestéatomes de l’étage moyen, gliome du CO, prolongement d’un gliome du NO.


Causes vasculaires : anévrismes intracrâniens de la carotide interne avec syndrome de la paroi externe du sinus caverneux avec ophtalmoplégie dont l’extension > entraîne un syndrome chiasmatique. L’anévrisme de la cérébrale antérieure ou de la communicante antérieure comprime le NO ou le genou antérieur du CO.


La rupture anévrismale est responsable d’un syndrome optochiasmatique brutal : oedème papillaire aigu, parfois hémorragies rétiniennes, voire vitréennes (syndrome de Terson).


Chez le sujet âgé, l’athérome de la carotide interne étrangle la partie supérieure du chiasma, le déficit est alors altitudinal inférieur.


Autres causes : rares mais nombreuses : malformations intracrâniennes, syndrome méningé, SEP, traumatismes, hydrocéphalie qui met sous tension le III dont le CO est la paroi antéro-inférieure, selle turcique vide avec céphalées chroniques et affaissement du diaphragme sellaire, entraînant les voies optiques, arachnoïdite optochiasmatique suite à : méningites, traumatismes, névrites optiques


 


Neuropathies optiques héréditaires :


Maculopathies : y penser si scotome central. Elles peuvent être discrètes, aux stades débutants, et échapper au seul examen ophtalmoscopique. Lorsque le site de l’atteinte visuelle (rétine ou nerf optique) n’est pas établi, l'ERG est perturbé si atteinte rétinienne isolée, alors que les PEV sont davantage altérés dans les atteintes du nerf optique.


Autres causes  : si patient vu pour la première fois à un stade évolué d’atrophie optique, il est difficile d’en affirmer l’origine, même si une cause toxique ou carentielle est suspectée.


Une HTIC bénigne (avec neuro-imagerie par définition normale) se manifeste habituellement au début par un oedème papillaire bilatéral, mais qui évolue in fine et en absence de traitement vers une atrophie optique. Donc une atrophie optique d’étiologie inconnue nécessite de rechercher d’autres signes d’HTIC (céphalées, bourdonnements d’oreille, éclipses visuelles), et au moindre doute, il est impératif d’effectuer une ponction lombaire avec une manométrie en position déclive.


Bilan : IRM cérébrale et orbitaire avec injection de gadolinium, et des coupes centrées sur les nerfs optiques et le chiasma, afin d’éliminer formellement une compression.


NFS + vitamine B12 et folates dans le plasma (comme marqueurs de l’état nutritionnel du patient).


Toxicologie très utile (pour rechercher des toxiques dans le sang, pour une enquête toxicologique appropriée, pour la déclaration auprès des autorités compétentes).


Causes de neuropathies optiques carentielles et toxiques :


Alcoolotabagiques  : + contexte de déficit vitaminique B1 et B2, plus rarement en B12 ou folates. La neuropathie optique est bilatérale, progressive, parfois asymétrique, ou avec début unilatéral qui dure quelques semaines à quelques mois. La baisse d’acuité visuelle de loin est variable, parfois sévère ; elle peut être précédée d’une gêne en vision de près, en rapport avec un trouble accommodatif. La dyschromatopsie d’axe vert-rouge est précoce avec, dans les formes sévères, perte complète de la perception du rouge. Le FO est souvent longtemps normal, mais peut montrer des hémorragies, une tortuosité des petits vaisseaux rétiniens du pôle postérieur, ou le plus souvent une pâleur légère du secteur temporal de la papille.


Le champ visuel retrouve un scotome cæcocentral bilatéral de forme ovalaire, à grand axe horizontal, à pente raide, à bords souvent irréguliers, s’étendant en pont entre la tache aveugle et le point de fixation qu’il enveloppe ; les isoptères périphériques sont normaux. Cette atteinte du champ visuel peut être retrouvée même si l’acuité visuelle est normale, en particulier en utilisant une cible colorée (rouge). Les PEV sont précocement altérés avec allongement des latences, ils sont abolis dans 20 % des cas.


L’évolution dépend de l’ancienneté de l’atteinte, elle est favorable en 3 à 12 mois à l’arrêt de l’intoxication et est accélérée par la vitaminothérapie.


Le traitement repose sur l’arrêt complet de toute intoxication alcoolique et tabagique et sur la correction des facteurs nutritionnels : alimentation équilibrée et apport de polyvitamines du groupe B.


Méthanol : Lors de l’intoxication aiguë, après phase de latence de 30 minutes à 72 heures, apparaissent des signes digestifs (nausées, vomissements), isolés dans les formes mineures, accompagnés de signes oculaires (baisse visuelle avec parfois phosphènes) dans les formes plus importantes. Une mydriase aréactive est fréquente et serait de valeur pronostique. Dans les cas graves, troubles de la vigilance avec coma sans signe de localisation.


Le FO montre souvent une hyperhémie papillaire et péripapillaire. L’évolution de l’atteinte ophtalmologique dépend de l’importance de l’intoxication, pouvant néanmoins évoluer vers l’atrophie optique. Le traitement de l’intoxication est une urgence vitale, nécessitant souvent l’hospitalisation en milieu de réanimation médicale.


Déficits alimentaires : Des neuropathies optiques par déficits alimentaires ont été décrites dans des populations avec possibilités alimentaires restreintes (prisonniers pendant la guerre de Viêt Nam, neuropathie optique épidémique de Cuba), mais aussi chez des personnes ayant un régime végétalien strict, sans supplémentation vitaminique adéquate.


Déficit en vitamine B12 : La source de vitamine B12 étant exclusivement carnée et lactée, possibilité de neuropathie optique en l’absence de supplémentation vitaminique chez les végétaliens ou si malabsorption, dans le cadre d'une anémie pernicieuse. Signes neurologiques par atteinte des voies médullaires postérieures (sclérose combinée de la moelle) avec : paresthésies, faiblesse musculaire, diminution de la pallesthésie, spasticité + hyperréflexie tendineuse. La neuropathie optique peut précéder toutes ces atteintes d'où la nécessité de prélèvements sanguins pour doser la B12 dans toute neuropathie optique bilatérale progressive d’étiologie inconnue. Un traitement parentéral adéquat par vitaminothérapie peut s’accompagner d’une récupération de la fonction visuelle aux stades initiaux de la maladie.


Autres déficits vitaminiques : en vitamine B1 / B6 / folates / acide nicotinique (NAD-NADP), avec pellagre.


Neuropathies optiques d’origine médicamenteuse : Éthambutol (risque à partir de 15 mg/kg/j, l’atteinte de la vision des couleurs peut être précoce, précédant la baisse visuelle), donc surveillance de l’acuité visuelle / vision des couleurs / PEV par damiers, champ visuel statique de Humphrey. Isoniazide (si toxicité oculaire lors d’un traitement antituberculeux par ces 2 médicaments, l’éthambutol est arrêté en 1er par argument de fréquence (sauf en cas d’atteinte précoce), puis, si l’atteinte s’aggrave, l’isoniazide est également interrompu). Sinon : chloramphénicol chez des enfants traités au long cours et les dérivés quinolés utilisés comme antiseptiques intestinaux ; Amiodarone : contrairement aux dépôts cornéens (assez fréquents sans retentissement visuel, la neuropathie optique est rare (baisse visuelle progressive avec, au fond d’œil, un oedème papillaire bilatéral). Toxicité sur le nerf optique de la vincristine / IFN /tamoxifène, plus rarement de l’azathioprine, sinon du Disulfirame (antabuse).


Le Viagra présente une toxicité oculaire double par atteinte de la rétine (photosensibilité transitoire, lors de la prise du médicament) ou neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (perte rapide de la vision, oedème papillaire et déficit campimétrique souvent altitudinal, sans véritable récupération fonctionnelle).


Ciclosporine A : par microangiopathie et/ou toxicité axonale directe.


Neuropathies optiques toxiques en milieu industriel : Il peut s’agir d’un accident avec exposition brutale aiguë ou d’une exposition chronique. Dans ce dernier cas, les manifestations cliniques typiques des neuropathies professionnelles ont presque totalement disparu pour laisser la place à une symptomatologie infraclinique (altération des potentiels évoqués visuels) permettant de faire un diagnostic précoce de l’intoxication. Sont reconnues d’origine professionnelle les intoxications par dérivés halogénés des hydrocarbures, le sulfure de carbone, ainsi que les composants organophosphorés (parathion).


Les métaux ne figurent plus au tableau de la Sécurité sociale comme responsables de neuropathies optiques toxiques professionnelles.


Le thallium (et ses sels, dans les insecticides / raticides) avec neuropathies optiques graves avec scotome central et évolution vers l’atrophie optique. Si intoxications aiguës, accidentelles ou volontaires, les neuropathies optiques étaient fréquentes et graves, avec troubles neurologiques, digestifs et cardiovasculaires.


Le Plomb : baisse visuelle + scotome central, voire oedème papillaire +/- hémorragies rétiniennes.


Sulfure de carbone : solvant des graisses utilisé dans l’industrie du caoutchouc (pneumatiques), des textiles synthétiques et en agriculture (parasiticide). L’intoxication chronique est responsable d’asthme, d’amaigrissement, de diarrhée, auxquels succède une polynévrite sensitivomotrice associée à une neuropathie optique (baisse visuelle bilatérale, rapide, avec troubles de l’accommodation, dyschromatopsie d’axe rouge-vert et scotome central parfois associé à un rétrécissement concentrique des isoptères).


 


 



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