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Cataracte congénitale



Cataractes congénitales : anomalie de transparence du cristallin existant à la naissance et responsable d’un trouble visuel parfois important. Elles sont isolées ou associées à des anomalies locales ou générales.


Il en existe deux grandes causes


- par embryopathie, souvent bilatérales, surtout après rubéolecongénitale(exceptionnel actuellement), celle de la rubéole est souvent associée à une microphtalmie, rétinopathie, glaucome) et/ou malformations générales (cérébrales et cardiaques). Les autres embryopathies sont beaucoup plus rarement en cause. On a coutume de rechercher, face à une cataracte du tout jeune enfant, le complexe T.O.R.C.H. (toxoplasmose, rubéole congénitale, cytomégalovirus, herpès).


- Cataractes héréditaires, assez fréquentes, de transmission autosomale dominante. Elles peuvent être isolées ou associées à des syndromes pluri-malformatifs (dégénérescence spino-cérébelleuse).


Syndromes polymalformatifs :


– maladies rénales (syndrome de Lowe, syndrome d’Alport) ;


– maladies neurologiques (syndrome de Marinesco-Sjögren, syndrome de Sjögren, syndrome de Smith-Lemli-Opitz) ;


– maladies du squelette (syndrome des épiphyses pointillées, Marfan, dysgénésie en tête d’oiseau de Hallermann-Streiff-François, syndrome de Pierre Robin ou syndromes associant polydactylie et cataracte) ;


– maladies de la peau (syndrome de Bloch-Sulzberger, de Rothmund, et de Shäffer) ;


– désordres chromosomiques (trisomie 21, trisomie 13, trisomie 18), ou encore métaboliques comme l’ictère néonatal et le déficit en galactokinase ;


Syndrome de Marfan  : avec subluxation du cristallin et sclérotiques bleues, maladie héréditaire autosomique dominante, par déficit en fibrilline, avec parfois glaucome secondaire à l’ectopie du cristallin, myopie, décollement de rétine, plus rarement hétérochromie irienne.


Les cataractes unilatérales : amblyopie rapide et difficile à récupérer, d’où une urgence thérapeutique, la précocité du traitement étant un élément essentiel du pronostic fonctionnel.


NB : la cataracte unilatérale polaire postérieure, qui semble peu importante, peut être à l’origine d’amblyopies sévères. Le test d’occlusion du bon œil peut donner des résultats trompeurs, car l’enfant se débrouille avec la petite vision qui lui reste, mais lorsqu’il a les 2 yeux ouverts, il ne se sert pas de son œil cataracté car l’opacité limitée à la région centrale du cristallin se projette exactement en regard de la pupille.


Si on doit cependant retarder l’intervention, il est indispensable d’instiller quotidiennement un mydriatique pour permettre une sollicitation efficace de la macula.


Les cataractes bilatérales : les plus fréquentes, souvent symétriques, parfois 1 côté nettement plus opaque que l’autre, créant une situation analogue à celle d’une cataracte unilatérale.


Formes associées :


Microphtalmie : la plus fréquente, lors de cataractes uni- ou bilatérales, la microphtalmie peut être bilatérale (mais souvent asymétrique), elle peut être évidente à la simple inspection ou n’être décelée qu’à l’examen préopératoire par l’échographie de type B. Elle est toujours source d’amblyopie +/- profonde.


Reliquats vasculaires antérieurs : réseau de fibres iriennes tendu entre différentes parties de la collerette de l’iris avec parfois petite masse opaque au centre de la face antérieure du cristallin, gênant la vision. Ils se traitent par pelage, sans toucher au cristallin. Les taches de Mittendorf sont aussi des reliquats discrets de ce réseau : petites taches blanches étoilées à la surface du cristallin, en position inféronasale, ils sont plus fréquents chez les prématurés.


Aniridie : association rare et grave, qui peut accompagner une ectopie cristallinienne et le cristallin s’opacifie en général plus tard dans la vie. La complication la plus sérieuse en est une forme de glaucome congénital particulièrement difficile à traiter. Elle peut s’associer à un lenticône postérieur, parfois opacifié.


Colobomes de l’iris : plus fréquents, souvent prolongés en arrière par un colobome de la choroïde pouvant aller jusqu’à englober la papille, et sont souvent associés à un colobome cristallinien, une microcornée ou une microphtalmie.


Persistances du vitré primitif : L’œil est souvent microphtalme. Dans les formes antérieures, il existe parfois des vaisseaux en avant de sa face antérieure, et on peut voir les procès ciliaires rétractés à la périphérie du cristallin, dans l’aire pupillaire.


Cette luxation du corps ciliaire peut être à l’origine d’une hypertonie par déplacement antérieur du cristallin qui efface la chambre antérieure ou, au contraire, d’une hypotonie par décollement ciliaire pouvant conduire à la phtisie.


Il s’agit d’une affection purement locale liée à une anomalie de développement, mais qui peut être bilatérale dans environ 10 % des cas.


Les indications opératoires sont de trois ordres : préventives pour les complications hyper- et hypotoniques, visuelles et cosmétiques.


Anomalies cornéennes : les rechercher au niveau du stroma (kératocône, anomalie de clivage de la chambre antérieure, anomalie de taille) ou de l’endothélium (guttata, dystrophie postérieure polymorphe).


Rétinopathie des prématurés : parfois masquée par une cataracte dense. Le diagnostic est fait par l’anamnèse et l’échographie. À un stade évolué, la chambre antérieure peut être de profondeur irrégulière.


Histologie : fibres homogènes éosinophiles, vacuolisation des fibres corticales superficielles, fentes extracellulaires et globules éosinophiles de taille variable entre les fibres


L’intervention consiste en l’extraction du cristallin cataracté ; les résultats sont excellents. La fonction du cristallin doit être remplacée par une lentille de contact ou un verre de lunette de forte puissance (de l’ordre de + 10 dioptries quand le sujet est emmétrope). Actuellement, la technique des implants (cristallin artificiel en polyméthyl métacrylate) permet une restitution optique complète.


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Indications et contre-indications de l’implantation chez l’enfant :


La cataracte unilatérale, source d’amblyopie difficile à traiter, est meilleure indication d’implantation. Les principales contre-indications en sont les formes antérieures de persistance du vitré primitif qui nécessitent l’ablation totale du cristallin pour libérer les procès ciliaires rétractés. Il est alors impossible d’implanter dans ces conditions.


Cataracte bilatérale : sont également implantées sauf contre-indications (microsphérophaquies et, formes antérieures de persistance du vitré primitif, dont les atteintes bilatérales sont rares mais pas exceptionnelles).


Formes postérieures de persistance du vitré primitif limitées à une petite attache en arrière du cristallin d’un reliquat de l’artère hyaloïde et sans attache avec le corps ciliaire : le capsulorhexis postérieur libère l’attache antérieure de ce reliquat, la coagulation et la section de sa partie plus postérieure libèrent les éventuelles tractions sur la rétine et une implantation dans la capsule reste tout à fait possible.


Marfan : L’extraction d’une microsphérophaquie est intracapsulaire. Il n’y a plus de capsule en fin d’intervention, il n’est donc pas recommandable d’implanter dans ces conditions, d’autant plus que la rétine de ces yeux est particulièrement fragile.


On vérifie la périphérie rétinienne avant une éventuelle implantation ; par conséquent, cela est fait au mieux après l’opération, sur l’œil aphaque. Ces yeux pourront être implantés plus tard si nécessaire. En attendant, il faudra corriger l’aphaquie avec des lunettes et, ensuite, avec des lentilles de contact et des lunettes à foyers progressifs.


Complications et traitements :


Réactions inflammatoires : de traitement avant tout préventif. Pendant l’opération, il faut éviter de faire saigner, de toucher l’iris ou le corps ciliaire et d’utiliser des myotiques.


Il faut aussi respecter un protocole postopératoire rigoureux.


Après l’opération, les traiter vigoureusement car risque de lésions rapidement irréversibles : synéchies, voile de fibrine pupillaire ou capture irienne de l’implant.


Cataracte secondaire : Il faut surveiller longtemps l’aspect rétrocristallinien de l’axe visuel, car des pousses cellulaires peuvent apparaître, même après vitrectomie centrale bien faite.


En général, elles se stabilisent après quelques années sans évoluer, mais il peut parfois être nécessaire de ré-intervenir.


Si aucun capsulorrhexis n’a été fait, l’opacification est pratiquement constante et il faut toujours ouvrir secondairement la capsule chirurgicalement ou au laser néodynium YAG.


Hypertonie : rare mais toujours grave. Elle justifie une surveillance rigoureuse prolongée car elle peut apparaître tardivement. Elle se traite d’abord médicalement, puis chirurgicalement par opération filtrante et/ou correction des anomalies qui en sont à l’origine.


La dystrophie cornéenne ne devrait plus se voir : elle est la conséquence d’un traumatisme peropératoire devenu exceptionnel depuis l’apparition des produits viscoélastiques ou d’une implantation en chambre antérieure devenue obsolète.


 



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