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Kératite infectieuse


Les kératites infectieuses sont d’origine bactérienne, mycosique, parasitaire ou virale, dont la gravité est liée à la virulence de l’organisme en cause et aux mécanismes de défense du patient.
Histologie : neutrophiles dans le stroma, nécrose ; kystes amibiens et trophozoïtes identifiables sur HE, Gomori, PAS. Images.
Ces pathologies infectieuses guérissent souvent avec comme séquelle une taie localisée à retentissement visuel +/- important. En cas de biopsie, l’examen anatomo-pathologique cornéen couplé à un examen microbiologique oriente la thérapeutique.
Kératite granulomateuse (Image) : à HSV1, lèpre, xanthogranulome juvénile, sarcoïdose
Histologie : similaire pour toutes les formes - destruction de l’épithélium cornéen, de la membrane de Bowman et stroma ; nécrose et PNN ++ ; irrégularités de la membrane de Descemet avec perforation cornéenne
http://www.pathologyoutlines.com/eye.html#infectiouskeratitis

La Kératite bactérienne : en augmentation avec le développement du port de lentilles de contact.
Clinique : œil très rouge unilatéral, très douloureux, photophobique, acuité visuelle réduite, larmoiement profus, blépharospasme, écoulement mucopurulent, les sécrétions purulentes ne sont présentes qu’en cas de conjonctivite associée, comme lors d’infection par gonocoque, pneumocoque, Haemophilus, Pseudomonas.
Contexte de port de lentilles de contact, sinon de traumatisme cornéen, risque aggravé par les corticoïdes locaux qui en plus, masquent la symptomatologie de la kératite et les antibiotiques locaux (déséquilibre de la flore conjonctivale normale). Autres causes favorisantes :
- pathologies palpébrales (lagophtalmie, entropion, ectropion) qui suppriment la protection mécanique des paupières avec mauvais étalement du film lacrymal,
- la blépharite, comme la dacryocystite qui sont des foyers infectieux primitifs. Le syndrome sec qui prive la cornée de la protection mécanique, nutritionnelle et immunologique (Ig et lysosyme) du film lacrymal,
- toutes les kératopathies entraînant une rupture épithéliale (kératite neurotrophique, kératopathie bulleuse, herpès oculaire).
- Les pathologies conjonctivales (conjonctivite printanière, trachome, pemphigoïde oculaire, syndrome de Stevens-Johnson).
Examen : La cornée peut être oedémateuse, la rougeur importante touche tout l’œil et non un secteur comme dans les kératites non infectieuses, hypopion dans les formes graves. Une infiltration stromale multifocale évoque une kératite polymicrobienne. On évalue la profondeur de l’infiltration à la recherche d’un amincissement important causé par la nécrose tissulaire. La pression intra-oculaire peut être diminuée (corps ciliaire moins productif) ou augmentée par blocage du canal de Schlemm par les PNN, paupières souvent oedémateuses.
Le diagnostic de kératite bactérienne est, dans presque un cas sur deux, clinique, la recherche microbiologique restant négative (car antibiothérapie préalable).
A noter : la prédominance du staphylocoque dans les régions tempérées et la prédominance du Pseudomonas dans les régions chaudes.
Une kératite staphylococcique peut avoir 2 formes : surtout une ulcération épithéliale en regard d’un infiltrat stromal périphérique rond à bords nets, sec, entouré par un stroma clair (staphylocoque à coagulase négative, souvent sur fil de suture). Si staphylocoque doré : ulcération épithéliale centrale en regard d’un infiltrat stromal ovale jaune dense et profond, recouvert de sécrétions jaunâtres et parfois associé à un hypopion.
Streptococcus pneumoniae + bêtahémolytiques est évoqué si ulcération centrale large, profonde (peut atteindre la membrane de Descemet avec plis radiaires), ovale, à bords irréguliers + infiltration stromale dense autour. Cet abcès s’accompagne d’un hypopion stérile. Les autres espèces de streptocoques donnent des abcès + localisés, ronds à bords nets, secs, entourés par un stroma clair.
Pseudomonas aeruginosa donne un abcès nécrotique diffus, très rapidement évolutif, pouvant conduire à la perforation en 24 à 72 heures, humide avec enduit mucopurulent jaune verdâtre fortement adhérent à l’ulcère, entouré d’un oedème cornéen important + hypopion fréquent.
Les Gram négatif (Klebsiella, Serratia, Enterobacter, Shigella) donnent un aspect clinique identique. Mais il faut se souvenir que, pour ces germes, le defect épithélial n’est pas indispensable à l’invasion stromale.
L’abcès à Moraxella est superficiel, ovale, paracentral, en cornée <, à bords irréguliers, d’évolution indolente et torpide, sauf certaines souches plus virulentes qui peuvent gagner rapidement les couches profondes du stroma.
L’abcès à Neisseria succède à une conjonctivite chémotique très purulente négligée ou mal traitée. La kératoconjonctivite à Neisseria gonorrhoeae est à évoquer chez le nouveau-né avant le quatrième jour de vie ou chez l’adulte sexuellement actif.
La kératoconjonctivite à Neisseria meningitidis, beaucoup plus rare, coexiste avec une méningite à méningocoque.
La kératite à Haemophilus influenzae est souvent la complication d’une conjonctivite. Il s’agit alors souvent d’un abcès superficiel associé à un hypopion.
La kératite à Bacillus commence typiquement avec des opacités épithéliales multifocales qui peuvent évoluer vers une infiltration stromale focale.
Un abcès à Clostridium est à évoquer devant la présence de bulles de gaz en chambre antérieure ou dans le stroma.
Le Corynebacterium diphteriae peut être responsable de kératoconjonctivite pseudomembraneuse avec une opacité épithéliale diffuse évoluant rapidement vers la nécrose stromale.
Cette atteinte oculaire vient compliquer une atteinte cutanée ou nasopharyngienne.
Les germes anaérobies ne donnent pas d’aspect clinique spécifique par rapport aux germes aérobies. Nocardia est responsable d’ulcération située au-dessus d’un infiltrat grisblanc superficiel de localisation paracentrale.
Histologie : neutrophiles dans le stroma et ulcération épithéliale sus-jacente.
Les facteurs favorisants sont : traumatisme cornéen, pathologie palpébrale chronique, maladie immune systémique, anomalies du film lacrimal, port de lentilles. En France, les microorganismes le plus fréquemment en cause sont le staphylocoque, le pneumocoque et le pseudomonas (sur lentilles et mascara) pour les Kératites bactériennes, mais cela dépend des causes de l’ulcération qui permet l’invasion bactérienne et des pays.
Diagnostic différentiel : kératites infectieuses non bactériennes (virales, fungiques ou parasitaires) avec tableau clinique proche, voire coexistant avec une kératite bactérienne, d’autant que les facteurs favorisants sont identiques
Infiltrats inflammatoires : superficiels, limbiques et à extension circonférentielle. L’épithélium est intact ou le siège d’une kératite ponctuée superficielle, mais un ulcère cornéen vrai peut être associé.
Le début est subaigu avec symptomatologie moins bruyante (sensation de corps étranger, absence de sécrétions purulentes). Le terrain permet souvent le diagnostic : collagénose, allergie, réaction de rejet du greffon cornéen, brûlure oculaire chimique. NB : une surinfection bactérienne est possible (aggravation brutale des symptômes, sécrétions purulentes, œdème stromal augmenté, extension centrale de cet infiltrat et/ou de l’ulcère limbique.
Kératites infectieuses non bactériennes :
Kératomycose si ulcération torpide à bords surélevés d’évolution lente, résistant aux antibiotiques, avec micro-abcès satellites ou ramifications radiaires. Importance de la biopsie cornéenne pour montrer les mycoses, les autres types de prélèvements restant très insuffisants.
Kératite amibienne : porteur de lentilles de contact avec ulcère récidivant très douloureux en regard d’un infiltrat disciforme central ou paracentral autour duquel on trouve un infiltrat annulaire.
Kératite herpétique disciforme avec opacité discoïde avec plis descemétiques et réaction inflammatoire de chambre antérieure, sans ulcère, mais qui peut se compliquer d’infection.
Effets toxiques de certains topiques : avec ulcères épithélial et stromal + infiltrat stromal et réaction inflammatoire de chambre antérieure (aminosides, antiviraux, anesthésiques, amphotéricine B).
Complications :
Ulcère cornéen persistant : par toxicité des collyres antibiotiques fortifiés et notamment des aminosides.
Amincissement cornéen et perforation cornéenne = complication majeure des kératites bactériennes. Des plis radiaires de la descemet, et a fortiori la descemetocèle, sont des signes d’une perforation imminente justifiant d’une kératoplastie à chaud.
Endophtalmie : par passage de germes cornéens dans la chambre antérieure.
Taie cornéenne : complication la + fréquente (un cas sur deux) des kératites bactériennes. Son siège sur l’axe optique explique les cécités cornéennes secondaires.
Éviscération - Énucléation : stade ultime de la perforation cornéenne ou de l’endophtalmie.
Traitement : rapide sinon séquelles (faire culture) puis antibiothérapie à large spectre, fluoroquinolone topique ((ciprofloxacine, Alcon)) qui donne de meilleurs résultats (2 gouttes/15 minutes pendant 6 heures, puis 2 gouttes/30 minutes pendant 18 heures) car moins toxique localement (tobramycine-céfazoline) que si ulcère peu profond. Mais problèmes de résistance d’où fluoroquinolones topiques de 4ème génération moxifloxacine (Vigamox, Alcon) et gatifloxacine (Zymar, Allergan). Cycloplégie (au moins scopolamine 0.25%, voire atropine 1%) + compresses froides.
Si amélioration clinique après 2 jours, on peut ajouter un stéroïde topique acétate de (prednisolone 1% ou étabonate de lotéprednol 0.5% ) pour réduire les symptômes.

Kératite parasitaire à acanthamoeba (Images : #1, #2)
Clinique : se voit à tout âge, mais surtout chez de jeunes adultes en bonne santé.
Nombreux facteurs de risque : corps étrangers (dont lentilles de contact), kératopathie antérieure, kératite herpétique/bactérienne, kératotomie radiale, natation et plongée.
Signes classiques de kératite. Limbite fréquente et kératonévrite radiale (nerfs cornées épaissis). Parfois kératupathie ponctuée, bulleuse, disciforme stromale, pseudodendritique (imite l’herpès), uvéite antérieure,microkystes cornéens
La douleur n’est marquée (signe d’agressivité) que dans la moitié des cas, sinon irritation et sensation de corps étranger. Son évolution est variable sur des semaines à mois malgré un traitement qui semble correct et le diagnostic posé devant cet échec thérapeutique (diagnostic précoce rare car confondu avec d’autres kératites infectieuses), en effet les traitements créent un environnement hostile et le protozoaire s’enkyste (impression de réponse au traitement), pour repousser par la suite. Il peut s’associer à l’herpès et donc y penser si la kératite herpètique répond mal au traitement spécifique
Traitement : difficile car s’enkyste, on propose en topique : polyhexamethylène biguanide (PHMB), propamidine isethionate (Brolene), chlorhexidine digluconate 0.02%, polymixine B, néomycine et clortrimazole 1%.

Il existe des kératites infectieuses sans réaction inflammatoire avec opacification blanche de la cornée, présence d’amas bactériens dans le stroma cornéen et qui s’observent surtout après abus de collyres corticoïdes ou après kératoplastie perforante (7)
Au pire, il y a infection endoculaire avec fonte purulente de l’œil.

Kératites fungiques (#1) : (Images) : souvent secondaires à un traumatisme oculaire surtout avec des végétaux, , stéroïdes topiques, chirurgie, lentilles de contact, maladies cornéennes chroniques, immunodéficit, plus fréquent dans les climats chauds.
Clinique : peut toucher n’importe qui, surtout si immunosuppression locale ou générale. La douleur d’abord marquée diminue avec l’atteinte des nerfs cornéens. La cornée devient grise avec un dépôt plumeux, texture rugueuse sèche , uvéite antérieure avec hypopyon, plus tard l’aspect devient celui d’une kératite bactérienne, mais atteinte plus localisée en bouton avec petite ulcération.
La majorité est dûe à Fusarium, Aspergillus et Candida, une fois le stroma colonisé, pénétration profonde et inaccessibilité au diagnostic et traitement (leur grande taille emêche la phagocytose).
type Filaments Levures
facteurs prédisposants traumatisme externe ou lié à des végétaux, lentille de contact, chirurgie oculaire Maladies chroniques oculaires, candidose chronique mucocutanée, immunosuppression, abus d’anesthésiants cornéens
clinique infiltrat stromal peu cellulaire.Surface épithéliale sèche, grise, ulcérée ou un peu surélevée.Parfois champignons pigmentésLésions satellites ou micro-abcès multifocaux Petites ulcérations ovales, bien limitées en boutoninflammation extensive stromale et oedèmeressemble à une kératite bactérienne
Agents étiologiques · Fusarium spp· Aspergillus spp· Acremoniumautres · Candida albicans· Candida parapsilosisCandida tropicalis
Traitement : Diagnostic souvent tardif, on y pense après échec au traitement d’une kératite présumée bactérienne. Nécessité de traitement prolongé avec suivi étroit. Hormis la Natacyne (natamycine), les antifungiques sont adaptés à partir de formes galéniques systémiques et sont oculotoxiques : Natamycine 5% (Pimaricin), . Les différentes classes sont les antibiotiques polyéne (nystatine, amphotéricine B, natamycine) ; analogues de pyrimidine (flucytosine) ; imidazoles (clortrimazole, miconozole, ketoconazole) ; triazoles (fluconazole, itraconazole) ; et sulfadiazine. Stéroïdes contre-indiqués. Formes filamentaires : Natacyne topique sinon amphotéricine B 0.15% et flucytosine 1% 150 mg/kg, idem pour les levures avec en alternative fluconazole 0.5% 200 mg et miconozole 1%.
Chirurgie allant du grattage de lésions superficielles à la kératectomie lamellaire.
Histologie : extension possible au stroma profond cornéen, les hyphes pouvant manquer en surface. Au début, inflammation suppurative avec nécrose de coagulation. Les hyphes sont alignées parallèlement aux lamelles de la cornée.
Biologie : recherche de mycose à l’examen direct après 10% KOH (Gram, PAS, GMS, Giemsa), mise en culture sur milieu de Sabouraud glucose agar, + 10% sang de mouton à 30°C. Cycloheximide inhibe la croissance de la plupart des mycoses.
Mycologie : Acremonium spp., Aspergillus flavus, Aspergillus fumigatus, Aspergillus niger, Bipolaris spp., Candida albicans, Curvularia spp, Exserohilum spp., Fusarium oxysporum, Fusarium solani, Lasiodiplodia theobromae

Forme endogène : dissémination hématogène d’une mycose systémique, atteinte oculaire tardive (orbite, rétine, nerf optique, sclère, conjonctive). En ordre décroissant : candidose, cryptococcose, coccidioïdomycose, blastomycose, sporotrichose, paracoccidioïdomycose, histoplasmose, et aspergillose.
syndrome d’histoplasmose présumée : triade associant : choroïdite disséminée (infiltrats et cicatrices à l’emporte-pièce), membrane néovasculaire maculaire ou parafovéolaire (plage gris-vert en péripapillaire/fovéolaire, +/- hémorragie, exsudat, ou cicatrice discoïde), atrophie ou cicatrice près du disque optique (lésion plane, brun-blanc)
Atteinte bilatérale dans 60%, entre 20-50 ans, le plus souvent asymptomatique sauf si atteinte de la fovéa. Lésion présumée liée à H. Capsulatum.
Traitement : photocoagulation si atteinte maculaire.
Traitement : Amphotéricine B car systémique, nécessité parfois de vitrectomie.

Forme par extension : forme spéciale rhinocérébrale de Mucormycose du diabétique. Débute dans le septum nasal et s’étend à l’orbite, sinus frontaux, vaisseaux cérébraux, SNC, dû à Rhizopus arrhizus. Symptômes = douleurs orbitaires, ophthalomoplégie, anesthésie locale, proptose, fixation de la pupille, perte de vision.
Traitement : contrôle du diabète, amphotéricine B, et chirurgie.
http://www.doctorfungus.org/mycoses/human/other/eyeinfections.htm

Les kératites amibiennes : rares, souvent graves et difficiles à traiter.
Clinique : abcès de cornée très douloureux, central, avec appel vasculaire limbique.
Les signes évocateurs sont : Le port de lentille de contact souple hydrophile, associé souvent à une notion de défaut d’hygiène de port (contact entre les lentilles et l’eau, port anormalement prolongé, utilisation au delà du délai normal, persistance du port des lentilles malgré une symptomatologie oculaire persistante).
Une visualisation anormalement bonne du réseau nerveux cornéen au biomicroscope (neurotropisme avec kératonévrite), anneau cornéen oedémateux = réaction immunitaire de la cornée.
Malheureusement, ces signes sont fréquemment absents et l’abcès amibien mime souvent d’autres types d’abcès, faisant errer le diagnostic étiologique tandis que l’infestation cornéenne augmente. On peut avoir des aspects pseudo-dendritiques qui font croire à une kératite herpétique, ce qui va retarder le diagnostic. Toute kératite dendritique chez un porteur de lentille de contact doit être considérée comme une kératite amibienne jusqu’à preuve du contraire.
Autres formes cliniques : abcès post-traumatique (agent traumatisant d’origine végétale / telluriquement souillé), forme superficielle, kératite stromale, infestation panophtalmique.
Examen direct et mise en culture : des prélèvements cornéens, lentilles, boîtier, liquide de conservation. Prélèvements cornéens d’autant plus profonds que l’infestation est avancée (prélèvement épithélial au stade dendritique, biopsie cornéenne dans les kératites stromales), à la lisière périphérique de la zone de nécrose centrale, d’au moins un mm. Les amibes sont mises en évidence au Giemsa / Wright. La mise en culture en conditions spécifiques, sur gélose enrichie, est plus sensible mais de lecture différée à 2 semaines, prolongeant le traitement d’épreuve, sinon PCR.
La microscopie confocale in vivo : visualise en direct les trophozoïtes et réseau nerveux cornéen, + suivi de l’infestation. Examen difficile car douleur intense et blépharospasme.
Kératite parasitaire à acanthamoeba (Images : #1, #2)
Evolution : vers la kératite stromale profonde, la perforation (parfois en moins de 72 heures !), panophtalmie voire extension neuro-encéphalique
Syndrome dépressif : les formes traitées d’amibiases profondes sont de régression lente (un an voire plus), longtemps douloureuses, engageant le pronostique visuel autant qu’esthétique.
Traitement : maximal d’emblée, long, expliqué, surveillé, avec au moins 2 principes actifs différents.
Débridement, dilatation, occlusion, antalgiques et antidépresseurs.

Herpès oculopalpébral : La primo-infection herpétique est volontiers accompagnée d’hyperthermie, d’une adénopathie prétragienne, avec souvent une conjonctivite folliculaire et, dans la moitié des cas, une kératite dendritique douloureuse, souvent unilatérale (parfois bilatérale chez l’atopique), succédant à une atteinte palpébrale vésiculo-oedémateuse. La kératite peut être ponctuée superficielle ou interstitielle profonde et se compliquer d’ulcération, de surinfection avec hypopion, d’iridocyclite, de glaucome secondaire. Possibilité comme le zona, d’une réactivation du virus demeuré latent dans les ganglions sensitif la cornée avec kératite superficielle dendritique unique ou multiple, d’extension géographique, qui contre-indique les corticoïdes locaux (risque de perforation cornéenne), plus rare, la kératite disciforme = oedème du stroma cornéen d’origine immunologique, bénéficie d’un collyre corticoïde.
L’uvéite herpétique, moins fréquente peut se traduire par un phénomène de Tyndall / précipités rétrocornéens avec hypertonie oculaire et une dépigmentation irienne tardive très évocatrice. Elle est rarement isolée et s’associe à une kératite / épisclérite périlimbique.
Traitement par pommade ophtalmique à l’aciclovir, par voie systémique si forme grave, à 1 g/j (= 5 cps de 200 mg / 7 >), si récidive sévère ou/et fréquente (> 1 / mois), alors prophylaxie au long cours (6 à 12 mois) par aciclovir (200 mg) (2 comprimés ´ 2 fois /j). Si immunodépression en IV (5 à 10 mg/kg toutes les 8 heures).

Kératite herpétique (#1) : affection fréquente qui peut entraîner de redoutables complications. L’immense majorité de la population adulte est primo-infecté, seule une minorité avec atteinte oculaire. L’atteinte oculaire par le virus herpès est essentiellement due au type 1 mais peut s’observer également avec le type 2.
Clinique : œil rouge unilatéral +/- douloureux et irrité + photophobie et épiphora, vision parfois atteinte selon localisation et extension cornéenne succédant à une atteinte palpébrale vésiculo-oedémateuse. Le rash vésiculaire cutané et la conjonctivite folliculaire se voient moins dans les récidives, souvent on note une uvéite secondaire. La caractéristique est l’ulcère cornéen dendritique (du grec dendron, arbre, prend intensément la fluorescéine), qui débute comme une kératite ponctuée qui coalesce. La kératite peut être ponctuée superficielle ou bien interstitielle profonde
L’évolution est variable : le plus souvent il y a guérison sans séquelle, obtenue par les traitements (repos, pansement, collyre à l’atropine, chimiothérapie locale antivirale) ; mais il peut y avoir perforation (forme nécrosante se traduit par un stroma dense blanc-jaune) avec ensemencement endoculaire du virus et uvéite grave (hypopion, iridocyclite, glaucome secondaire). L’instillation malencontreuse de collyre à la cortisone sans avis médical est souvent responsable de cette fâcheuse tournure : c’est l’herpès « cortisoné », qu’on ne devrait plus rencontrer !
Histologie : oedème diffus épithélial, avec bulles entre l’épithélium et membrane de Bowman, qui peut être fragmentée avec un épithélium irrégulier, infiltration du stroma antérieur par des lymphocytes et plasmocytes avec fibrose stromale et néovascularisation ; les cas sévères présentent une réaction granulomateuse autour de la membrane de Descemet ; rares inclusions herpétiques. cellules géantes et inclusions
Traitement : rapide pour éviter l’ulcère profond, trifluridine 1% topique/2 heures 9X/jour, puis/3-4 heures sur 10 j (à ce moment guérison) mais on continue pendant une semaine.
Si uvéite : cycloplégie (homatropine 2% ou scopolamine 0.25%), éviter les stéroïdes
L’aciclovir oral (400mg 5x/j) ou autre antiviral oral réduit le risque de récidive chez l’immunocompétent mais n’a pas fait ses preuves sur la maladie aiguë.
On peut proposer de l’aciclovir topique (Zovirax).
L’herpès récurrent oculaire résulte, comme le zona, d’une réactivation du virus demeuré à l’état latent dans les ganglions sensitifs, avec kératite superficielle dendritique unique ou multiple, d’extension géographique, qui contre-indique absolument les corticoïdes locaux (risque de perforation cornéenne), plus rare, la kératite disciforme, correspondant à un oedème du stroma cornéen d’origine immunologique, peut au contraire bénéficier d’un collyre corticoïde.
http://www.pathologyoutlines.com/eye.html#HSVkeratitis
http://www.medix.free.fr/cours/oeil-peau.php

La rougeole comporte une catarrhe oculonasale avec photophobie, conjonctivite +/- kératite superficielle rapidement résolutive ; l’uvéite / choriorétinite / névrite optique ou occlusions veineuses rétiniennes sont rares.
La rougeole constitue en Afrique la première cause de cécité chez l’enfant en raison des surinfections, de la malnutrition avec carence en vitamine A, favorisant les ulcérations cornéennes suivies d’opacification.

Le SIDA : nombreuses manifestations oculaires, ophtalmopathie non-infectieuse, infections opportunistes, néoplasmes, manifestations neuro-ophthalmiques.
- ophtalmopathie non-infectieuse tâches de coton +/- . microvasculite avec hémorragies rétiniennes, sinon, altérations microvasculaires conjonctivales (dilatation capillaire, vaisseaux irréguliers et micro-anévrysmes), kératite par syndrome sec, cataractes.
- infections opportunistes de tous les segments de l’œil. Paupières avec molluscum contagiosum et zona ophtalmique. Cornée : herpes, candidose. Rétine : CMV, toxoplasmose, histoplasmose, choroïdite candidosique
- néoplasmes : Kaposi, lymphomes Ocular KS may affect the eyelids, orbit or conjunctiva, and typically presents as multiple small (0.5-2cm) blue-violet to black nodules. These palpable masses are usually painless when external. Orbital lesions may induce proptosis and diplopia, and are more symptomatic..
- manifestations neuro-ophthalmiques : papilloedème, neuropathies optiques, paralysies oculomotrices, ophthalmoplégies internucléaires, anomalies pupillaires.
La Kératite interstitielle immune frappe le stroma cornéen. Pathologie immune à épithélium intact. : 60% idiopathique, sinon associé à surtout HSV (70% des formes unilatérales), voire EBV, zona, oreillons, rougeole, Maladie de Lyme, Acanthamoeba, tuberculose, syphilis (50% des formes bilatérales), sarcoïdose, onchocercose.
Clinique : classique avec douleurs, photophobie, larmoiement, blépharospasme, diminution de vision au stade aigu, uni- ou bilatéral, évolution chronique, indolente qui guérit après des mois.
Présence d’une ou plusieurs plages blanches d’infiltration et inflammation du stroma cornéen avec œdème et vascularisation, l’épithélium reste intact ou ulcération minime par rapport à l’atteinte stromale, uvéite antérieure secondaire. Séquelles possibles sous forme d’amincissement cornéen.
L’inflammation stromale est dépourvue de germes elle se complique de vascularisation dès la phase aiguë et de cicatrisation.
Traitement : n’étant pas un processus infectieux actif stéroïde topique puissant (acétate de prednisolone 1%), doses moins fortes si HSV (+ trifluridine), l’ acyclovir oral ne semble pas utile pour la phase aiguë, sauf au long cours pour réduire le risque de récidive
NB se méfier quand association à perte auditive (Syndrome de Cogan), qui associe à une kératite interstitielle non syphilitique (rougeur oculaire / baisse de vision) (+/- conjonctivite, uvéite, sclérite, épisclérite, névrite optique ou kératite superficielle (nodules sous-épithéliaux mimant une adénovirose)), une dysfonction vestibulo-auditive (vertiges sévères et hypoacousie évoluant rapidement vers la surdité), environ ¾ des cas présentent une pathologie systémique de type vascularite, 10% présentent une pathologie valvulaire aortique majeure avec possibilité d’insuffisance cardiaque congestive, hémorragie du tube digestif, adénopathie, splénomégalie, hypertension artérielle, atteinte musculaire squelettique, la vascularite est de type PAN. Les signes cochléo-vestibulaires (vertiges, nausées, vomissement, hypoacousie, acouphènes et ataxie), évoquent un Ménière, diminuent en quelques mois avec surdité bilatérale profonde. On décrit parfois des signes pulmonaires (toux, dyspnée, hémoptysies, pneumopathies interstitielles) et/ou cutanéo-muqueux.
Diagnostic différentiel : syphilis congénitale, aladie de Lyme, PAN, Wegener, PCE, syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Sur le plan terminologique, il ne faut pas confondre ce syndrome I de Cogan avec
la maladie de Cogan-Reese (un syndrome iridocornéo-endothélial)
le syndrome II de Cogan (une apraxie oculo-motrice touchant les enfants)
le syndrome III de Cogan ou dystrophie de Cogan (dystrophie microkystique de l’épithélium cornéen)
le syndrome de Bielschowsky-Lutz-Cogan (une ophtalmoplégie internucléaire)
Nécessité de corticothérapie systémique rapide et parfois des immunosuppresseurs pour traiter le risque auditif, la kératite interstitielle peut évoluer vers une opacification cornéenne et une néovascularisation si le traitement par corticoïde n’est pas institué rapidement.
Lorsque la fonction visuelle est trop affectée, une greffe de cornée (kératoplastie) devient nécessaire.
La kératite neuroparalytique est un trouble trophique grave de la cornée qui est la conséquence d’une atteinte de l’innervation sensitive de celle-ci, après un zona ophtalmique par exemple ou encore après une section accidentelle ou volontaire du nerf trijumeau (cinquième paire crânienne) ou de sa branche opthalmique.
Les kératites immunitaires : non infectieuses d’expression clinique variée (kératite ponctuée superficielle, ulcères marginaux cornéens, kératite sèche, néo-vascularisation cornéenne, fibrose de la surface oculaire, Kératoconjonctivite phlycténulaire, Kératite marginale, ulcère de Mooren... ) d’évolution chronique et de diagnostic étiologique difficile.
Le mécanisme dysimmunitaire correspond à une perte de la tolérance immune (mécanisme d’auto immunité) ou à une perte du contrôle de la réponse immune (mécanisme d’hypersensibilité). Elles s’intègrent à des tableaux cliniques systémiques et nécessitent une prise en charge locale et générale. Les examens complémentaires reposent sur l’analyse des larmes et surtout de la conjonctive plutôt que sur celle de la cornée elle-même.
Kératopathie ponctuée
Clinique : minime, sensation de corps étranger, larmoiement voire photophobie. La vue peut être troublée selon la densité et localisation des opacités.
La biomicroscopie montre de nombreuses petites opacités rondes/stellaires, grises, grossières, prenant +/- la fluorescéïne.
Traitement : larmes artificielles, si sévère stéroïdes topiques.

Kératopathie lipidique : ou dégénérescence lipidique de la cornée, les formes primitives sont souvent bilatérales, secondaires à une maladie de Tangier (déficit Familial en HDL) et déficit en lécithine Cholestérol Acyltransférase, la forme secondaire, plus fréquente, est liée à la présence de vaisseaux cornéens par traumatisme, kératite interstitielle ou zona
Opacification jaune-crème ou cristaux de cholestérol dans le stroma cornéen

Kératite filamentaire
Clinique : variable de l’inconfort (sensation de corps étranger) à la douleur marquée +/- larmoiement et photophobie, uni- ou bilatéral, selon l’étiologie. Hyperhémie oculaire surtout limbique, présence de filaments de mucus (forme de têtard) sur la cornée, mieux vus au rose bengale ou vert lissamine, parfois kératopathie ponctuée.
Association à des connectivites ou immunodéficit ou syndrome sec. Se voit dans d’autres patholgies oculaires : kératoconjonctivite limbique >, post chirurgie, épithéiopathie par to aarosol ou radiations, kératite herpétique (HSV, zona), neurotrophique, bulleuse, diabète et psoriasis.
Traitement : enlever les filaments à la lampe à fente sous anesthésique topique, larmes artificielles, sinon Mucomyst qui est un mucolytique topique (2-10%).

(7) Terrier JP, Calvet P, Carloz E, Brisou P, Harket A, Daubas P et al. [Infectious crystalline keratopathy : a case report]. Ann Pathol 2001 ; 21(4):337-339



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