» Embryon - foetus Syndrome de Wolf-Hirschhorn

Syndrome de Wolf-Hirschhorn


Syndrome de Wolf-Hirshhorn : décrit en 1961 par Herbert Cooper et Kurt Hirshhorn, par deletion de 4p16.3. Près de 80-90% des del de WHS sont de novo, sinon héréditaire suite à translocation équilibrée, de transmission maternelle dans 66% des cas. Dans les cas de novo del du chromosome paternal dans 80%.
Incidence de 1 / 50000 naissances


Clinique : retard de croissance, retard mental, microcéphalie, hypertélorisme, lèvre > courte, philtrum court +/- bec de lièvre bilateral et micrognathie. Mortalité infantile de 35% les 2 premières



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