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Anomalies du développement des arcs branchiaux chez l’homme


Kystes et fistules en rapport avec la 1ère fente :
Le type I réalise une duplication du conduit auditif externe membraneux.
Le trajet fistuleux siège en dedans, en bas et en arrière du pavillon et de la conque, il se dirige à la face externe du nerf facial, parallèlement à celui-ci et au conduit auditif externe, entouré de parenchyme parotidien pour se terminer en cul-de-sac dans la région préauriculaire.
L’analyse histologique de ces fistules ne montre pas d’annexes cutanées ni de résidus cartilagineux.
Le type II est plus fréquent que le type 1, lésions en arrière de la mandibule sous forme de kyste en arrière de la partie < de la parotide et d’un trajet fistuleux qui s’abouche à la jonction ostéocartilagineuse du conduit auditif externe. Ces fistules ont des rapports étroits avec le nerf facial. Histologie : présence d’annexes cutanées et de dérivés cartilagineux.
Kystes et fistules en rapport avec la 2ème fente : sous forme de kystes, fistules congénitales ouvertes uniquement vers l’extérieur, fistules avec orifice externe bas situé, à l’union des deux tiers > et du tiers < du cou, le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien.
Leur trajet est d’abord ascendant et superficiel, puis, après un coude, la fente se dirige vers la profondeur et se termine au niveau de la fossette de Rosenmüller.
Parfois, un diaphragme membraneux sépare la fente en deux unités, une superficielle et l’autre profonde.
Fistules en rapport avec la 3ème fente : l’ouverture interne de la fistule se retrouve dans la paroi pharyngée latérale. Le trajet fistuleux décrit une boucle au-dessus du nerf XII, la fistule entre en rapport avec l’artère carotide interne, elle chemine sur le muscle constricteur < du pharynx, derrière le lobe latéral du corps thyroïde en croisant par sa face superficielle l’artère thyroïdienne inférieure. Enfin, elle peut s’ouvrir vers l’extérieur au voisinage de l’articulation sternoclaviculaire. L’épithélium qui borde cette fistule est prismatique et constitué de cellules ciliées.
Kystes en rapport avec la 4ème fente : suppurations cervicales basses ou pseudothyroïdites suppurées à répétition. Leur orifice interne est situé au niveau du sinus piriforme. Ils ont des rapports étroits avec la thyroïde et l’axe laryngotrachéal.
Histologiquement, certains de ces kystes présentent du tissu thymique.
Kystes et fistules cervicaux médians :
Kystes du canal thyréoglosse : Le point de départ de ce canal est le foramen caecum localisé à la pointe du V lingual, le point distal du canal est le sommet de la pyramide de Lalouette, les kystes peuvent se développer tout le long de ce canal, mais la localisation la plus fréquente des kystes est au niveau de l’os hyoïde.
Histologie : la paroi de ces kystes contient quelques follicules thyroïdiens.
Kystes dermoïdes cervicaux antérieurs :
Dysraphies mentosternales médianes : malformations exceptionnelles. Elles prennent leur origine en arrière de la symphyse mentonnière, descendent vers l’os hyoïde et la région sous-hyoïdienne et se terminent en un cul-de-sac au niveau du manubrium sternal.
Les parois épithéliales de cette fente sont composées par un épithélium de type respiratoire.
Fistules isolées sur la ligne médiosternale : souvent en position basse immédiatement au-dessus du manubrium sternal.
Syndrome branchio-oto-rénal : syndrome autosomique dominant, avec :
– des fistules, sinus ou kystes latérocervicaux chez 60 % des individus atteints. Parfois des fistules préhélicéennes. Ces lésions sont souvent bilatérales, parfois unilatérales ;
– une surdité survenant chez 75 % des individus atteints, de perception (20 %), de transmission (30 %) et mixte (50 %) ;
– des anomalies de la forme de l’oreille externe (dépression ou tubercule préauriculaire, oreilles mal positionnées, sténose ou atrésie du conduit auditif externe, microtie) ;
– des anomalies variées des osselets (fusion du marteau et de l’enclume, défaut de jonction entre marteau et enclume) ;
– des anomalies de l’oreille interne (malformation cochléaire, anomalie vestibulaire, anomalie de forme du conduit auditif interne) ;
– des anomalies rénales dont l’incidence est souvent sous-estimée faute d’examen adéquat pratiqué (agénésie, hypoplasie, reins polykystiques, dysplasie, uretère double ou absent, méga-uretère).
Le gène responsable, EYA-1,


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