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Surdité centrale


Atteintes centrales de l’audition : syndromes avec altération de l’audition non imputable à la défaillance de la fonction auditive périphérique. Les processus centraux de l’audition permettent la : localisation et latéralisation des sons ; reconnaissance du type de signal auditif ; aspects temporels de l’audition (résolution temporelle, masking temporel, intégration temporelle, agencement temporel) ; audition de signaux simultanés ; audition possible de signaux acoustiques dégradés.
L’atteinte centrale de l’audition est reconnue par l’ altération de l’un au moins des phénomènes comportementaux précédents.
Chez l’enfant avec difficultés d’apprentissage, le diagnostic de trouble central de l’audition ne doit pas être méconnu pour prendre les mesures limitant le retard d’apprentissage.
NB : les tests d’ audiométrie à visée centrale chez l’enfant sont difficiles à réaliser, le diagnostic de trouble central de l’audition peut être porté à tort. La surdité verbale est une affection neurologique rare avec défaut de compréhension du langage parlé avec impossibilité de répéter ou d’écrire sous la dictée les mots entendus, alors que la parole spontanée, la lecture et l’écriture sont conservées.
Lors de l’aphasie transcorticale sensorielle (où la répétition est possible ), et de l’aphasie sensitive de Wernicke où il existe une atteinte de la lecture, de l’écriture et de l’expression orale (logorrhée dépourvue de sens).
Les surdités centrales cortico-sous-corticales, sont très rares.
Lors de la presbyacousie, l’intelligibilité vocale est très détériorée averc efficacité limitée des aides auditives.
Le diagnostic d’une atteinte centrale de l’audition nécessite une étude sémiologique rigoureuse, des tests audiologiques de la fonction cochléaire (potentiels cochléaires, otoémissions acoustiques [OEA]), les voies périphériques auditives rétrocochléaires (PEA) précoces du tronc cérébral [PEATC]), et les voies centrales (tests d’audiométrie subjective spécifiques, PEA semiprécoces [PEASP] et tardifs).
La surdité verbale est l’impossibilité de reconnaître les mots entendus. Le sujet garde la possibilité de parole spontanée, qui est sensée et compréhensible. L’écriture et la lecture sont conservées, mais la répétition des mots ou l’écriture sous la dictée sont impossibles. Elle est due à des atteintes bilatérales du cortex temporal.
L’agnosie auditive : le sujet ne reconnaît pas les sons et bruits environnants. Elle est due à des lésions cortico-sous-corticales bilatérales (infarctus des capsules externes s’étendant aux radiations acoustiques, ou infarctus des corps genouillés internes).
La surdité corticale :on ne perçoit plus les stimuli sonores, quels qu’ils soient. L’attitude , la voix deviennent progressivement celles d’un sourd profond. L’atteinte est bilatérale et siège au niveau des radiations auditives.
Hémianacousie = surdité corticale d’un seul côté. Elle est révélée par des tests audiologiques subjectifs spécifiques (tel que le test d’écoute dichotique avec compétition) et par l’absence de PEA corticaux.
Amusie : trouble de reconnaissance de la musique.
Tests audiométriques spécifiques de détection de l’atteinte centrale des voies auditives :
Test d’ écoute dichotique : on fait écouter au sujet un stimulus auditif de même intensité et de durée dans chaque oreille. Ce test peut se faire avec plusieurs types de stimuli (sons purs, mots, stimuli musicaux...). On peut faire également écouter des phrases synthétiques qui doivent être reconnues par le sujet dans une liste de dix phrases écrites, alors que l’on adresse simultanément à l’oreille controlatérale une phrase différente, « compétitive ».
Normalement, les deux stimuli doivent être perçus.
En cas d’atteinte centrale des voies auditives, l’atteinte siège du côté opposé à l’oreille « éteinte », du fait de la prédominance des fibres croisées.
Dans l’hémianacousie, l’extinction d’une oreille au test dichotique est associée à l’abolition des PEA corticaux controlatéraux.
En cas de stimulus auditif verbal, l’extinction de l’oreille gauche peut être due à l’altération du corps calleux par où passent les voies croisées depuis les aires auditives droites jusqu’au centre du langage.
Les tests dichotiques sont ainsi très intéressants pour dépister les atteintes corticales et commissurales interhémisphériques.
Tests d’interaction binaurale : évalue la possibilité par le SNC de reconnaître un son à partir de 2 stimulations disparates, non identifiables isolément, adressées chacune à 1 oreille différente.
Par exemple, le test de fusion binaurale utilise fréquemment une phrase filtrée par un filtre passehaut d’un côté et passe-bas de l’autre.
La fusion des deux stimulations différentes s’effectuerait dans le tronc cérébral, puisque ce test n’est pas altéré par des lésions cérébrales.
Tests spécifiques du caractère temporel du signal auditif : comparaison de l’agencement temporel de 2 séries de sons, incapacité à discriminer le rythme de stimulations sonores. Ce test est très sensible pour dépister les lésions cérébrales, mais peut se voir loes de lésions endocochléaires.
Tests monauraux à stimuli dégradés : stimulations verbales dégradées sur le plan acoustique en agissant sur la fréquence, les caractéristiques temporelles ou l’intensité du signal primitif.
Ainsi, on peut faire écouter des phrases déformées par des filtres passe-haut ou passe-bas (parole filtrée). La reconnaissance du signal dégradé est moins bonne en cas de lésion temporale, dans l’oreille controlatérale. Le signal verbal peut être compressé dans le temps, par exemple par accélération de la bande sonore.
Tests objectifs :
Otoémissions acoustiques : ils sont engendrés par l’activité vibratoire des cellules ciliées externes de la cochlée et enregistrables dans le conduit auditif externe. Leur normalité en cas de surdité démontre que la surdité a pour origine l’une des étapes de traitement de l’information postérieures à celle effectuée par les cellules ciliées externes : cellules ciliées internes, ganglion spiral, neurones auditifs, tronc cérébral et autres voies et centres peuvent être soupçonnés.
La présence d’OEA en cas de surdité est donc un élément précieux de diagnostic différentiel.
L’absence d’OEA est difficile à interpréter pour plusieurs raisons.
Tout d’abord, une presbyacousie anodine peut suffire à expliquer une telle absence, car il suffit d’une baisse de sensibilité cochléaire de 30 dB au-dessus de 1 kHz pour faire disparaître les OEA, indicateurs très sensibles.
Rien n’interdit à une pathologie centrale de coexister avec une pathologie aussi banale et fréquente, et l’absence d’OEA n’élimine donc aucunement une atteinte des voies auditives centrales.
Réflexe stapédien : un son bruyant entraîne un changement d’impédance de l’oreille détectable au moyen d’un impédancemètre. Il évalue le fonctionnement d’une chaîne d’éléments du système auditif (oreille moyenne stimulée, cochlée, nerf auditif, tronc cérébral, nerf facial et oreille moyenne du côté enregistré), d’où son intérêt dans l’exploration de la partie basse du tronc cérébral.
L’absence de réflexe détectable peut être en effet due, entre autres, à une lésion directe ou une compression des voies nerveuses du réflexe qui cheminent au niveau du tronc cérébral, au voisinage du noyau du nerf facial et non loin du complexe olivaire >.
PEA du tronc cérébral (ou précoces) = PEATC
PEA de latence moyenne (semi-précoces) = PEASP
PEA de latence tardive (« corticaux ») :
Étiologies  :
Infarctus cortico-sous-corticaux, hémorragie cérébrale : cardiopathie emboligène, ruptures anévrismales, hématomes temporaux bilatéraux.
NB : la surdité verbale, l’agnosie auditive ou la surdité corticale, sont rares car nécessitent des lésions des 2 cortex auditifs, pour être évidentes.
En cas d’atteinte unilatérale, comme dans l’hémianacousie, c’est uniquement la recherche orientée, d’une lésion du cortex auditif d’un côté qui permet de reconnaître la surdité : en effet, l’atteinte auditive gêne moins le patient qui garde une bonne partie de ses facultés auditives grâce au côté sain.
Les infections (encéphalites, méningites purulentes), les atteintes virales par exemple par le VIH, les infections opportunistes du SNC au cours du sida, sont toutes pourvoyeuses d’atteintes centrales de l’audition.
Les démences dont l’Alzheimer n’épargnent pas les voies auditives centrales.
Toute tumeur sur le trajet des voies centrales ou au niveau du cortex auditif peut entraîner une surdité centrale.
À côté des lésions chirurgicales imputables à l’extirpation de néoplasies centrales, les lobotomies et commissurotomies interrompant des connexions interhémisphériques, comme par exemple les sections du corps calleux, donnent bien évidemment des perturbations auditives.
La sclérose en plaques peut s’accompagner de troubles auditifs centraux.
Formes cliniques :
Trois tableaux cliniques sont plus fréquemment rencontrés en pratique ORL.
Presbyacousie à participation centrale : la détection de ces troubles centraux de la personne âgée est rendue difficile par le fait que l’atteinte périphérique auditive est quasiment toujours présente et peut masquer la surdité centrale.
L’atteinte centrale probablement responsable des troubles auditifs centraux de la personne âgée serait une détérioration progressive du corps calleux, résultant en une diminution des transferts d’information auditive interhémisphérique.
Dysfonction auditive obscure : patients se plaignant de surdité alors que le système périphérique est innocenté.
Toutefois, il n’est pas exclu (et même probable) qu’une atteinte périphérique subtile de l’audition, ou que des déficits cognitifs, des problèmes psychologiques et/ou émotionnels, des différences de langage ou d’environnement soient responsables de ce syndrome.
Parmi ces atteintes obscures de l’audition, les patients avec grandes difficultés auditives dans les milieux bruyants alors que leurs tests auditifs périphériques sont normaux.
En cas de gêne uniquement dans le bruit, une évaluation des performances par audiométrie automatique avec balayage fréquentiel (audioscan) a révélé une plus grande quantité de « trous » (chutes du seuil auditif centrées sur un intervalle fréquentiel réduit) dans l’intervalle fréquentiel allant de 500 à 3 000 Hz que chez les sujets contrôles.


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