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Hémiatrophie faciale


Hémiatrophie faciale  : ou syndrome de Parry-Romberg = variante atrophique d'emblée de la morphée linéaire. Fonte progressive des tissus sous-cutanés, voire musculaires et osseux sous-jacents sans phase inflammatoire ou scléreuse de sclérodermie en plaques. Elle peut survenir à tout âge avec une prédominance pour la 1ère décennie.
Le diagnostic est clinique, avec mêmes perturbations immunologiques que dans la sclérodermie en plaques avec des Ac antinucléaires dans 50 à 60 % + de façon variable facteur rhumatoïde et hypergammaglobulinémie.
Absence de traitement médical efficace : y compris la corticothérapie générale, mais effets secondaires pouvant accentuer la dissymétrie, avec infiltration cushingoïde de la joue contro-latérale.
La chirurgie cherche à reconstituer pour la joue et/ou le front les pertes de substance du tissu sous-cutané, musculaire et parfois osseux, ce qui rend le traitement particulièrement difficile. Il n'y a pas de traitement de l'énophtalmie. Mise en place d'implant en silicone ou en goretex, mais résultat souvent décevant avec risque important d'expulsion, surtout si la peau est atrophique. Il s'y ajoute le risque de réactions à corps étranger.
Les injections de graisse se résorbent souvent totalement, sauf si centrifugation préalable, permettant de ne garder que les adipocytes et d'éliminer les éléments non viables.
Les lambeaux pédiculés : peauciers du cou, de muscle temporal postérieur ou de fascia temporal sont d'indication limitée, car faible trophicité, efficacité des transferts dermo-graisseux microchirurgicaux (transplantation de lambeau dermo-graisseux à la face en ré-anastomosant les vaisseaux du lambeau sur ceux de la face). Le lambeau le plus utilisé est parascapulaire.


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