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Carcinome micropapillaire


Variante micropapillaire ou à cellules en clous de charpentier (Am J Surg Pathol 2016 Dec 22 , Rev Endocr Metab Disord 2016 Nov 28 ), dans 2 séries de 24 et 8 cas (6 cas après revue de 2534 carcinomes, avec composante > 30%)Am J Surg Pathol. 2010 Jan ;34(1):44-52 : H/F= 1/3, de 28 à 78 ans (moyenne de 57 ans), taille de 1 à 5.8 cm (moyenne de 3 cm). Dans la moitié des cas (12 cas) cette composante dépasse 30% dont la moitié sont décédés de la maladie (moyenne de 45 mois) et 25% vivants évolutifs avec suivi moyen de 32 mois, 25% vivants non évolutifs avec suivi moyen de 10 ans. Les N+ ou M+ montrent la même morphologie que le primitif. Quand la composante est < 30%, 75% de vivants non évolutifs avec suivi moyen de 13 ans + 2 décès tumoraux à 21 et 163 mois Hum Pathol. 2013 Mar ;44(3):320-8 , Série de 7 cas avec incidence de 1.4% malgré le fait que la composante micropapillaire soit toujours < 20% du volume tumoral le pronostic est nettement plus mauvais Hum Pathol. 2012 Oct ;43(10):1596-600.
Dans une série de 478 cas de carcinomes papillaires incidence de 1.3% (seuil de positivité de cellules en clou de charpentier à 10%) vs 22% (4/18) si carcinome peu différencié et 3.8% si anaplasique (1/26), associé à N+, mitoses, nécrose Am J Surg Pathol. 2015 Feb ;39(2):260-5.
A été décrit dans de nombreux organes (sein, vessie, poumon, ovaire, estomac, colon, rein, pancréas et parotide), de mauvais pronostic (Rev Endocr Metab Disord 2016 Nov 28). A été décrit dans les années 2000 par le groupe de kakudo (Pathol Int 2003 ;53:204, J Clin Pathol 2004 ;57:1041, Cancer Sci 2008 ;99:1908).
Clinique  : possibilité de symptomes compressifs (Am J Surg Pathol 2010 ;34:44)
Macroscopie  : : moyenne de 3.5 cm (0,5 à 11 cm) (Int J Clin Exp Pathol 2015 ;8:7988), apsect infiltrant, multinodulaire, rarement sous forme de nodule isolé (Am J Surg Pathol 2010 ;34:44)
Histologie (Am J Surg Pathol 2015 ;39:260) : au moins 30% de composante spécifique (signaler une composante minoritaire ((Hum Pathol 2012 ;43:1596, Hum Pathol 2013 ;44:320, Endocrine Abstracts 2013 ;32:P1105, Am J Surg Pathol 2015 ;39:260, Thyroid 2016 ;26:129), groupes de cellules de morphologie papillaire à cytoplasme abondant, clair, ou oncocytaire, sans axes fibrovasculaires, entourés par un halo clair ou espace de rétraction. Les noyaux sont discrètement pléomorphes et hyperchromatiques, avec des fentes nucléaires et polarité inversée (noyaux médians / apicaux). Dans la forme en clou de charpentier : Papilles complexes /micropapilles de taille variable bordées de cellules à N/C augmenté avec des noyaux apicaux (aspect en clou de charpentier mais typiques de carcinome papillaire).
Rares psammomes, peu de cohésion cellulaire, aspect vésiculaire rare, vésicules de taille variable bordées de cellules en clou de charpentier (noyau apical qui fait saillie) avec peu/pas de colloïde, présence de touffes, saillies, apocrine ’snouts’, aspect en goutte, comète, N/C accru, aspects nucléaires de carcinome papillaire, souvent extension extrathyroïdienne et perméations vasculaires, polymorphisme modéré à marqué, mitoses accrues, peu de nécrose, transformation possible en carcinome peu différencié ou anaplasique (Am J Surg Pathol 2015 ;39:260, Am J Surg Pathol. 2016 Dec 22 ), cela peut se voir dans les métastases (Am J Surg Pathol. 2016 Dec 22 ).
Images histologiques : #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10
Diagnostic différentiel : forme classique, à cellules hautes, à cellules cylindriques, Métastases intrathyroïdienne (de carcinome génital, pulmonaire ou mammaire micropapillaire en utilisant pax8n TG, TTF1, WT1, gata3), carcinome médullaire (calcitonine +), forme floride d’hyperplasie papillaire thyroïdienne : pas de noyaux de papillaire ni de clou de charpentier, carcinome papillaire oncocytaire là aussi cellules oncocytaires voire micropapillaires mais sans clou de charpentier ni perte de cohésion.
Pronostic  : mauvais (Thyroid 2014 ;24:958), car extension dans les tissus périthyroïdiens, jusqu’à 75% de N+, métastases systémiques jusque dans 40%, progression vers carcinome peu différencié. Métastases distance (poumon, foie, os, SNC, muscle, pancréas) dans 5/8 cas, 50% de mortalité (délai de 43 mois), 25% vivants évolutifs à 10 et 20 ans. DFS de 83%, 71% 54% à 5, 10 20 ans (Int J Clin Exp Pathol 2015 ;8:7988), OS de 69% et 64% à 5 et 10 ans (Endocr Relat Cancer 2017 ;24:107)

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