» OREILLE MOYENNE/INTERNE Syphilis

Syphilis


Syphilis de l’oreille signes divers allant d’éruptions cutanées jusqu’à des affections cardiaques, ORL et neurologiques.
Les atteintes auriculaires, surtout cochléovestibulaires, surviennent lors de syphilis congénitale, syphilis acquise secondaire ou tertiaire.
Généralités : absence d’atteinte cochléovestibulaire lors de syphilis primaire.
La syphilis secondaire (entre le 2ème mois et 4ème année après contamination), est très contagieuse avec signes cutanéomuqueux variés, précoces (roséole) ou tardives (syphilides), parfois syndromes pseudogrippaux, douleurs pharyngées persistantes, polyadénopathies à siège préférentiellement épitrochléen, occipital, cervical…
Atteinte du SNC par le spirochète dans 25% des cas +/- paralysies des nerfs crâniens, si surdité, elle est souvent brutale et bilatérale, +/- acouphènes, voire des vertiges ou sensation d’instabilité.
LCR : hyperprotéinorachie et hypercellularité, avec forte élévation des IgG et IgM FTA-Abs-DS (fluorescent Treponema antibody absorption double staining). À ce stade, un traitement bien conduit, peut faire régresser la surdité.
Syphilis tertiaire : apparaît 2 à 10 ans après la contamination et touche un tiers des sujets non ou insuffisamment traités. La maladie progresse insidieusement malgré les progrès thérapeutiques.
Signes otologiques : acouphène (25 % des cas), baisse de l’audition et vertiges (voire vraie maladie de Ménière).
L’atteinte otologique survient 10 à 40 ans après l’infection. Elle est + fréquente si syphilis congénitale et une surdité symétrique est en faveur de cette origine. Lorsque la syphilis est acquise, la surdité peut demeurer unilatérale pendant des mois / années.
Au début, l’atteinte fluctuante, aux épreuves de discrimination, concerne toutes les fréquences ou seulement les graves. Une instabilité, des vertiges, une ataxie majorée par l’obscurité traduisent l’atteinte vestibulaire.
La rapidité d’évolution est variable mais la surdité est généralement profonde au terme d’une quinzaine d’années.
Syphilis congénitale : Environ 30 % des cas de syphilis congénitale développent une atteinte cochléovestibulaire, incidence probablement sous-évaluée.
Dans la forme précoce, 37 % de surdité dans la petite enfance, 51 % entre 25 et 35 ans et 12 % après 35 ans. La surdité est souvent brusque, bilatérale et profonde. Les signes vestibulaires constants sont rarement rapportés par les parents. Il existe une prépondérance féminine. Les signes otologiques sont souvent occultés à ce stade par la défaillance polyviscérale.
Lorsque la surdité survient à l’âge adulte, l’atteinte est brutale mais souvent asymétrique et fluctuante. Le rythme d’aggravation varie considérablement d’un patient à l’autre, avec souvent acouphène et manifestations vestibulaires, imitant un Ménière, l’hydrops endolymphatique étant le point commun des 2 maladies.
On rencontre souvent au stade précoce une atteinte plus marquée sur les fréquences graves accompagnée de mauvaises performances aux tests de discrimination. Avec le temps, la surdité devient profonde et la courbe plate. Les réponses aux épreuves caloriques calibrées sont variables, voire fluctuantes, le plus souvent diminuées ou absentes.
Certains enfants correctement traités dès le début développeront une surdité bilatérale profonde.
Dans la forme tardive, les manifestations sont celles de la syphilis tertiaire et surviennent entre 25 et 50 ans. La triade d’Hutchinson peut se compléter en 10 à 20 ans associant surdité neurosensorielle, kératite interstielle et anomalies dentaires.
Le diagnostic de syphilis cochléaire et/ou vestibulaire se fait sur la positivité des tests sérologiques et l’élimination des autres causes.
Dans la majorité des cas, les maladies de Ménière d’origine syphilitique surviennent au décours d’une syphilis congénitale, elles n’évoluent pas vers une syphilis tertiaire et restent localisées à l’oreille interne et à l’œil. Les signes otologiques débutent unilatéralement vers 40 ans et se bilatéralisent quelques années plus tard. Le Ménière syphilitique est hyporéflectique avec aréflexie vestibulaire bilatérale aux tests caloriques. Rechercher une kératite interstitielle + suivi ophtalmologique.
La syphilis de l’oreille interne et la neurosyphilis sont 2 maladies distinctes, la barrière hématopérilymphatique maintenant l’intégrité biologique du liquide périlymphatique et du LCR. L’analyse du LCR dans la syphilis de l’oreille interne est presque toujours normale, ce qui n’est pas le cas dans la neurosyphilis.
 
Les tests sérologiques sont essentiels et sont la principale méthode diagnostique des syphilis secondaire, latente et tertiaire.
Seule leur interprétation correcte associée à l’histoire clinique permet d’apprécier la pertinence du traitement.
Diagnostics différentiels multiples.
Syndrome de Cogan, avec atteinte cochléovestibulaire et kératite interstitielle dans un contexte auto-immun.
Toutes les étiologies avec symptomatologie de maladie de Ménière doivent être évoquées.
Histologie : lésions histologiques dégénératives majeures du système cochléovestibulaire.
Méningo-neuro-labyrinthite (syphilis congénitale précoce et atteintes méningées aiguës des stades secondaire et tertiaire) et ostéite de l’os temporal (ostéite destructrice avec endartérite oblitérante et infiltrat lymphoplasmocytaire évoluant vers la nécrose tissulaire). Si gommes : infiltrat lymphocytaire, thromboses et nécrose centrale.
Les régions détruites par ce processus inflammatoire extensif sont remplacées par de la fibrose.
Traitement : pénicillinothérapie (pénicilline G , surtout retard avec ou sans procaïne + probénécide qui prolonge la demi-vie de la pénicilline) + corticothérapie, mais utilité controversée, car 40 % des patients non traités restent asymptomatiques et 10 % des patients traités ne répondent pas au traitement. Les formes tertiaires ou latentes nécessitent une durée d’administration plus longue. Globalement, une réponse favorable au traitement par pénicilline et corticoïdes est obtenue dans 15 à 58 % des cas.
Une altération de l’état général dans les heures suivant le début du traitement peut être due à une réaction de Jarisch-Herxheimer (réaction allergique aux fragments de spirochètes détruits ou à la libération d’endotoxines). Elle survient souvent dans la demi-heur après la 1ère injection de pénicilline, dans 95 % des cas mais n’est forte que chez 1 à 2% des patients, pouvant alors être mortelle.
Les macrolides ou les cyclines sont utilisés chez les sujets allergiques en dernier recours.
La pénicilline reste néanmoins l’unique thérapeutique possible pour traiter une syphilis pendant la grossesse. Les céphalosporines de 3ème génération semblent efficaces.
L’efficacité du traitement est évaluée cliniquement et sur l’évolution des marqueurs sérologiques. Le VDRL doit diminuer d’un facteur 4 en 3 à 6 mois après le début du traitement.
Une audiométrie tonale et vocale est pratiquée à intervalles réguliers et la posologie de prednisone diminuée tant que l’on peut conserver un niveau auditif stable, tout en dépistant d’éventuels effets secondaires de la corticothérapie générale. Le patient doit être prévenu du danger que représente pour l’audition l’arrêt subit de ce traitement.
La surveillance clinique et sérologique doit être prolongée au moins 2 ans.
Un échec thérapeutique doit faire rechercher une réinfestation et prescrire une ponction lombaire, ainsi qu’une sérologie VIH.
Les facteurs de bon pronostic sont une maladie au stade précoce (stades primaire et secondaire sont de meilleur pronostic otologique), des symptômes fluctuants, en particulier cochléaires, une hypoacousie < 5 ans, un patient < 60 ans.
L’amélioration ne semble pas corrélée à la sévérité des troubles ou à l’administration d’une pénicillinothérapie préalable.
Le traitement est en général efficace sur les signes vestibulaires.
Une surdité brusque est de mauvais pronostic et les rechutes ne réagissent que rarement à un nouveau traitement.
L’association fortuite d’une sérologie syphilitique positive et d’une surdité, des dommages trop avancés pour être curables (altérations neuronales, lésions des cellules ciliées), une réinfestation, un traitement inadapté, sont les principales causes d’échec thérapeutique.
En outre, des spirochètes résistants à toute forme d’antibiothérapie peuvent survivre dans la périlymphe de patients ayant été atteints de syphilis tertiaire ne laissant espérer du traitement, au mieux, qu’une stabilisation de la maladie.
Les patients > 60 ans dont les symptômes ne fluctuent pas ou > 5 ans sont peu susceptibles de répondre au traitement.


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