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Zona auriculaire


Zonaauriculaire : = syndrome de Sicard. La varicelle constitue la primo-infection généralisée de la maladie zostérienne, le virus varicelle-zona (VZV) restant secondairement latent dans les neurones sensitifs.
Épidémiologie : L’incidence est maximale après 75 ans, avec un taux de 1,4/100 personnes/an, à 85 ans, 50 % des sujets auront eu un zona. Un sujet atteint de zona peut transmettre une varicelle à des sujets réceptifs, avec un risque réduit aux deux tiers par rapport au risque infectieux de la varicelle.
Facteurs de risque de zona : immunodépression (corticothérapie prolongée / chimiothérapie anticancéreuse, transplantés, VIH, pathologie maligne hématologique).
En localisation auriculaire, le zona est dû à la réactivation du virus VZV au sein du ganglion géniculé du nerf facial. Lors du zona, le virus migre le long des fibres nerveuses sensitives jusqu’à la peau avec éruption vésiculeuse localisée radiculaire caractéristique.
Histologie : comme lors de la varicelle, ballonnisation cellulaire avec inclusions et cellules géantes multinucléées + inflammation aiguë du nerf sensitif et du ganglion correspondant avec hémorragies, destructions neuronales et démyélinisation du nerf sensitif.
Clinique très polymorphe, pauvre ou très riche. La forme complète du zona auriculaire décrite par Ramsay Hunt associe un syndrome infectieux général (souvent discret, avec petit état grippal et fébricule à 38 °C), otalgie violente +/- paroxystique, à type de cuisson + éruption érythémato-vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt (conque et conduit auditif externe, face externe de la membrane tympanique et tragus, à J2-4 après le début des douleurs), qui peut précéder ou accompagner une paralysie faciale et parfois une atteinte labyrinthique (zona otitique complet). Cette douleur, localisée à l’oreille, peut ensuite irradier au territoire voisin ; elle s’estompe en 2 ou 3 J ; chez les sujets âgés, elle peut persister de type névralgie rebelle.
L’évolution de l'éruption est rapide, avec parfois seules les cicatrices au 1er examen. Réaction ganglionnaire inflammatoire en région mastoïdienne / prétragienne.
Possibilité de diminution de la sensibilité dans le territoire de Ramsay Hunt, voire de troubles du goût dans les deux tiers antérieurs de l’hémilangue.
La PF est tardive, plusieurs J après le début des douleurs, de telle sorte que l’éruption a fréquemment disparu lorsque la PF est constituée et que le patient consulte.
L’évolution est souvent rapide, le syndrome général disparaît en 1 semaine, les signes cutanés en 3 à 4 jours et la PF s’atténue le plus souvent en quelques semaines et, dans quelques cas, persiste avec des séquelles importantes.
L’évolution de la PF zostérienne est plus sévère que celle de la PF a frigore, le % de patients avec séquelles varie entre 50 et 78 %.
Stade I ou zona auriculaire simple : otalgie + vésicules dans le territoire sensitif du nerf facial dans un contexte de syndrome infectieux, sans PF.
L’otalgie domine, à l'otoscopie souvent difficile : conduit oedémateux +/- vésicules sur sa paroi postérieure, le tympan est le siège d’une inflammation diffuse (myringite). Rechercher une éruption buccale des deux tiers antérieurs de la muqueuse linguale sur la région tonsillaire, avec des ulcérations semblables à celles de l’herpès simplex.
Evolution courte, sur 1 semaine, les douleurs peuvent persister avec parfois névralgie rebelle.
L’éruption peut être érysipélateuse avec conque infiltrée, vernissée, rouge, conduit oedémateux fermé, et formes suppurées hémorragiques.
Forme fruste avec 1 / quelques vésicules pouvant passer inaperçues.
Stade II ou zona auriculaire incomplet : présence en d'une PF périphérique homolatérale, vers J4-5 de l'éruption, mais peut précéder l'éruption ou être + tardive. La PF évolue en 6 semaines avec séquelles définitives dans 35 à 44 %, sans corrélation entre l’intensité de la PF et celle de l’éruption.
Stade III = zona auriculaire complet = syndrome de Sicard : en + présence de troubles de l’audition et/ou de l’équilibre. Signes cochléaires avec acouphènes aigus et surdité de perception modérée qui prédomine sur les fréquences aiguës, cophose exceptionnelle.
Les lésions sensorielles auditives sont souvent irréversibles ou avec récupération partielle.
Signes vestibulaires tardifs, toujours précédés par l’atteinte faciale. DE début souvent brutal avec crise de Ménière (vertige de 2 à 3 J) avec paroxysmes et phases de régression.
Hyperacousie fréquente par paralysie du muscle stapédien et disparition du réflexe du même nom.
Stade IV ou zona auriculaire associé à des zonas de la face et du cou  : en + atteinte d’autres nerfs crâniens, en particulier du V. Douleurs névralgiques de la face et éruption du territoire sensitif d’une des branches de ce nerf. L’atteinte ophtalmique est redoutable, la PF aggravant les risques oculaires par absence de fermeture palpébrale.
Rarement, zona du IX et X avec douleurs pharyngées et vésicules sur l’hémipalais, la luette et les piliers des loges amygdaliennes +/- troubles des nerfs moteurs oculaires et des nerfs olfactifs.
Le diagnostic direct repose sur la mise en évidence du virus ou de ses structures, antigènes viraux ou génome viral. La technique de référence est l’isolement du virus en culture cellulaire, de préférence sur liquide vésiculaire ponctionné à la seringue, écouvillonnage du plancher et périphérie d’une lésion, voire biopsie cutanée.
Le diagnostic direct rapide consiste en la détection d’Ag viraux sur frottis de lésions cutanées, avec des Ac monoclonaux, en immunofluorescence directe.
Le cytodiagnostic de Tzanck appliqué au frottis de lésions met en évidence la présence de cellules ballonnisées ou d’inclusions virales, sans distinction entre les différents virus du groupe herpès.
L’absence de standardisation, l’existence possible de faux positifs et l’extrême sensibilité de la PCR rendent l’interprétation de cette technique délicate.
Diagnostic sérologique : présence d'Ac spécifiques, de type IgG, IgM ou IgA, par technique immunoenzymatique ou en immunofluorescence indirecte. Les IgA sont présentes aussi bien au cours de la primo-infection que lors des récurrences.
Diagnostic différentiel : impétigo d’extension plus rapide, plus étendue, avec ulcérations suintantes, herpès dont les vésicules sont analogues aux vésicules zostériennes mais ne reposent pas sur une base érythémateuse comme ces dernières. Elles sortent plus rapidement sans laisser de trace, l’éruption ne se fait pas sur un territoire nerveux déterminé.
Devant une PF, la discussion étiologique ne s’envisage que lorsqu’il n’existe pas d’éruption cutanée et un syndrome douloureux absent.
Il faut en fait discuter l’ensemble des étiologies des paralysies faciales périphériques de type a frigore.
De nombreux autres agents viraux peuvent être impliqués (VHS, CMV, adénovirus, virus des oreillons, VIH).
Il faut également éliminer une maladie de Lyme due à un spirochète (Borrelia burgdorferi), mais notions de séjour en zone d’endémie, de piqûre et d’érythème migrant sont évocateurs du diagnostic (PF habituelle).
Si PF + troubles cochléovestibulaires, et si syndrome faciovestibulaire évoquer une syphilis.
Traitement médical :
Antiviraux : Tous les antiviraux actifs sur le VZV sont des analogues nucléosidiques, agissant par inhibition de l’ADN-polymérase virale qui assure la réplication du virus. Ces molécules sont toutes virostatiques et n’agissent que sur les virus en phase réplicative.
La thymidine kinase virale, qui permet l’activation de l’aciclovir par phosphorylation intravirale, est moins active pour les VZV que pour ceux du groupe herpès simplex, ce qui justifie l’utilisation d’une posologie élevée.
Les 3 molécules disponibles sont l’aciclovir oral à 800 mg, le valaciclovir = prodrogue de l’aciclovir et famciclovir.
L’aciclovir est indiqué par IV si formes graves de varicelle / zona chez les sujets sains ou immunodéprimés, et per os si prévention des complications oculaires du zona ophtalmique.
Le zona auriculaire est une forme grave de zona dès l’installation d’une PF.
Le famciclovir et le valaciclovir sont indiqués dans la prévention des douleurs associées au zona chez l’adulte immunocompétent de plus de 50 ans.
Chez le sujet immunocompétent > 50 ans avec zona auriculaire stade 1, le traitement débute avant J3 de la phase éruptive en prévention des algies postzostériennes : famciclovir 3 X 500 mg/j ou valaciclovir 3 X 1 g/j pendant 7 jours.
Chez le sujet immunocompétent < 50 ans avec zona auriculaire stade 1, pas de traitement antiviral systématique.
Chez le sujet immunocompétent avec forme grave de zona auriculaire (stade 2, 3 ou 4 de la classification de Ramsay Hunt) et chez le sujet immunodéprimé, quel que soit leur âge, un traitement antiviral est justifié.
L’aciclovir IV est recommandé à la dose de 10 mg/kg chez l’adulte et 500 mg/m2 chez l’enfant toutes les 8 heures, pendant une durée minimale de 7 à 10 jours, avec un relais par un traitement per os de 7 jours.
AINS : corticothérapie controversée à 1 mg/kg/j en cure courte de 10 J, avec action anti-inflammatoire puissante, bien tolérée, mais une maladie virale en poussée peut être un frein à cette option thérapeutique.
Antalgiques : souvent antalgiques de palier 2, voire 3. Les algies postzostériennes nécessitent l’utilisation d’autres traitements (amitriptyline à 75 mg/j chez l’adulte, carbamazépine (400 à 1 200 mg/j) si paroxysmes hyperalgiques.


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