» CAVITE NASALE Lèpre

Lèpre



La lèpre (#0) : se traduit par des macules hypopigmentées, peau tuberculoïde, nodules muqueux de la bouche et nez avec ulcération, adénopathie, collapsus nasal. Traitement par dapsone. Les manifestations nasales sont les plus fréquentes  : Rhinite séreuse ou séromuqueuse au début, elle peut être le 1er signe préoccupant le malade par sa persistance, son évolution est émaillée de petites épistaxis. Elle devient mucopurulente ou purulente, fétide, puis croûteuse.


À la rhinoscopie, la muqueuse est d’abord hyperhémiée, recouverte de mucus abondant riche en bacilles de Hansen (BH) (106 à 107). Elle est turgescente à la partie antérieure et < de la cloison avec de petites saillies fermes, grises, infiltrée de lépromes, à la tête du cornet < et à la partie antérieure de la cloison. Ces lépromes existent également sur la peau du dos et des ailes du nez. Au stade de rhinite croûteuse, apparition de croûtes brunes avec muqueuse nasale desséchée, mince et fragile. Elle s’atrophie au stade de rhinite atrophique.


Elle peut être le siège d’ulcérations, surtout au niveau du cornet inférieur et de la cloison nasale.


Perforation septale : antérieure, d’abord petite à bords saillants et irréguliers, elle s’agrandit pour devenir subtotale, avec affaissement de la pointe et même des ailes du nez.


Résorptions et destructions cartilagineuses et osseuses :des cornets <, pieds de la cloison, os propres du nez, puis effondrement de la pyramide nasale.


Atteintes sensitives et sensorielles nasales :


Hyposmie fréquente, surtout au cornet < et septum, névrite lépreuse fréquente du nerf olfactif si forme lépromateuse et borderline.


Manifestations oropharyngées : dans 16 %


Lèvres parfois infiltrées et déformées par des lépromes nodulaires ou diffus et fibrose cicatricielle qui les amincit ;


Langue dont la face dorsale est parsemée de nodules aplatis et dépapillés avec glossite lépreuse avec rigidité, rétraction et diminution de sa mobilité ;


Voile avec infiltration nodulaire, amputation de la luette, perforation du palais faisant communiquer la cavité buccale aux fosses nasales avec troubles de déglutition et phonation,


Paroi postérieure du pharynx, avec muqueuse atrophiée, sèche, décolorée, + atténuation de la sensibilité ;


Amygdales souvent atrophiques.


Manifestations laryngées : granulations, lépromes nodulaires ou diffus, ulcérations ou fibrose cicatricielle, touchant l’épiglotte, replis aryépiglottiques, aryténoïdes, bandes ventriculaires, cordes vocales et sous-glotte avec immobilité vocale, sténose laryngée.


Manifestations otologiques : oreille externe atteinte dans les formes lépromateuses et borderlines. Les lésions lépreuses du pavillon sont du même type que celles de la face. Sa face dorsale infiltrée dans sa totalité prend un aspect éléphantiasique. Parfois les nodules s’ulcèrent, le pavillon s’amincit et le lobule est le siège d’incisures profondes. Les nodules peuvent être hypodermiques, enchâssés, donnant l’impression de grains de plomb de consistance dure et roulant sous le doigt.


Atteinte nerveuse : avec névrite hypertrophique lors des formes tuberculoïde et lépromateuse, touchant de manière bilatérale le plexus cervical superficiel, le nerf sus-orbitaire et la branche temporale du nerf facial.


Une polyadénopathie cervicale existe dans la forme lépromateuse dans 45 à 80 % des cas.


Diagnostic positif : biopsie au bistouri de la muqueuse du cornet < ou de la cloison, soit frottis appuyé avec un instrument qui entame la muqueuse (curette ou porte-coton nu).


Une anesthésie de contact est nécessaire.


L’examen histologique permet de préciser la forme clinique.


Le diagnostic sérologique se fait à l’IDR à la lépromine de Mitsuda.


Diagnostic différentiel : tuberculose, rhinosclérome, granulome médiofacial, syphilis, leishmaniose, candidoses et ozène.


Actinomycose : suite à manipulation dentaire ou traumatisme, forme une masse ubiquitaire ORL avec des granules jaunes, taritement par débridement et pénicilline G.


Syphilis  : en ORL : adénopathies, laryngite, paralysie des bandes ventriculaires, dysphagie, possibilité de perforation septale ou chancre de la muqueuse orale, en otologie surdité sensorielle brutale, fluctuante, parfois gommes dans l’os temporal. La surdité peut être associée à une kératite interstitielle et des malformations dentaires (triade d’Hutchinson).


Les lésions de la syphilis tertiaire associent des destructions et de la sclérose, pouvant aboutir à un effondrement nasal avec nez en pied de marmite, à une amputation ou une atrophie de l’épiglotte, à des sténoses glotto-sous-glottiques devenues rares actuellement.


La syphilis congénitale, résultant d’un passage transplacentaire du tréponème durant les 2 derniers trimestres de la grossesse, se manifeste par un coryza avec obstruction nasale bilatérale, rhinorrhée séropurulente et hémorragique, croûtes, érosions et fissures narinaires.


Au stade tardif (après 2 ans), il y a atteinte de l’oreille interne dans 2 à 3% des cas avec vertiges (syndrome de Ménière) et surdité.


Leishmaniose : Les manifestations cutanéomuqueuses sont dues à la leishmaniose américaine : lésions ulcérovégétantes ou ulcéronécrotiques avec mutilation du nez, perforation, destruction de la cloison nasale, affaissement du nez.


Le diagnostic est :


– parasitologique par la recherche des leishmanies dans les sérosités et produits de raclage des ulcérations après coloration sur lame au Giemsa ou culture sur milieu de Novy-MacNeal-Nicolle ;


– histologique : mise en évidence de corpuscules ovoïdes ou piriformes ;


– immunologique : test cutané de Montenegro ; il utilise comme antigène une suspension en eau salée de L. brasiliensis tuée.


La réaction précoce apparaît entre la 48e et la 72e heure, puis disparaît. Une réaction tardive se produit vers la troisième semaine.


http://emedicine.medscape.com/article/854739-overview


 



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