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Convulsions du nourisson


La sémiologie de la crise dépend plus de l'âge de l'enfant que de son étiologie, notamment chez le NN et le nourrisson.
Les démarches diagnostique (étiologique) et thérapeutique doivent être simultanées en urgence, en sachant le caractère impératif de la sédation de la crise, notamment avant l'âge de 1 an en raison du risque accru à cet âge de survenue d'un état de mal convulsif.
Si chez le petit nourrisson, entre 1 et 4 ans, il s'agite d'une crise convulsive hyperthermique, ce diagnostic doit être posé seulement après exclusion des autres causes possibles.
Chez le NN, il n'y a jamais de crise généralisée type grand mal avec perte de connaissance ni de crise tonicoclonique généralisée, mais :
- des crises cloniques ou tonicocloniques partielles, localisées à un membre, un hémicorps, parfois à bascule.
- des crises multifocales, avec clonies dans différents territoires de façon successive.
- des spasmes toniques ou des myoclonies massives de tout le corps, en flexion ou extension.
- des crises complexes associant différents types de crise dans le temps ou dans un même territoire, successivement.
Des manifestations épileptiques minimes, mais évocatrices sont nombreuses et caractéristiques du nouveau-né :
- troubles oculomoteurs (déviation latérale, mouvements nystagmiformes, incoordination).
- ouverture spontanée des yeux, clignements, secousses palpébrales.
- troubles neurovégétatifs (pâleur, irrégularités respiratoires, hyperpnée).
- mâchonnement, bâillements, hypersalivation.
- phase d'hypertonie, de pédalage.
Diagnostic différentiel :
Trémulations : mouvements alternatifs rapides, de même amplitude, à la différence des clonies qui ont une composante initiale rapide et un retour lent, provoquées ou exagérées par les stimuli sensoriels (bruits) ou proprioceptifs, prédominant aux extrémités, mais disparaissant avec la flexion ou l'immobilisation du membre, isolées, sans troubles de conscience.
Signes neurovégétatifs avec pâleur, modification du rythme cardiaque ou respiratoire, syncope.
Causes : nombreuses en période néonatale, car fragilité cérébrale, importance de la pathologie périnatale, aussi bien infectieuse qu'anoxo-ischémique ou métabolique, ce qui rend impératif un diagnostic.
Hypoglycémie : y penser si : prématurité, dysmaturité, NN de mère diabétique, détresse vitale (respiratoire, infectieuse, neurologique).
Ischémie : anténatale, pernatale, postnatale, de mécanismes variés (anoxie, lésions hémorragiques ou ramollissements sylviens ischémiques, HTIC, œdème cérébral). En plus du traitement anticonvulsivant (Valium*, Gardénal*), traiter l'œdème cérébral (restriction hydrique, ventilation assistée en hypocapnie contrôlée).
Hypocalcémie : par hypoparathyroïdie transitoire chez les prématurés avec convulsions, spasme laryngé, trémulations).
Infection : suite à troubles métaboliques associés (hypoglycémie, anoxie, acidose), atteinte directe du SNC (méningite bactérienne, embryofœtopathie (rubéole, toxoplasmose, CMV).
Troubles métaboliques : par erreurs innées du métabolisme des protides ou hydrates de carbone qui se révèlent souvent après un intervalle libre de durée variable. La présence d'une acidose, cétose, hypoglycémie, odeur inhabituelle des urines doit éveiller l'attention, de même que la non correction des troubles sous une thérapeutique symptomatique "adaptée".
Convulsions pyridoxinodépendantes, cédant à une injection de vitamine B6 en IVL, 50 à 100mg.
Syndrome de sevrage allant parfois jusqu'àux convulsions, dont l'origine est multiple, chez un NN de mère sous traitement anticomitial (Gardénal*), alcoolique ou toxicomane.
Syndromes épileptiques néonataux :
Crises convulsives néonatales familiales bénignes (CCNFB) : débutent vers J2-J3, jusqu'à J7, sans caractéristiques cliniques ou électriques particulières, développement psychomoteur normal, risque d'épilepsie secondaire (bénigne) important (11%).
Crises convulsives bénignes idiopathiques (CCNBI) dites du 5ème jour = diagnostic d'exclusion : examen neurologique normal, crises cloniques, à bascule, se généralisant secondairement, brèves mais répétées pendant 24 heures environ. EEG intercritique évocateur (ondes thêta pointues alternant dans 60% des cas) mais ni constant ni spécifique, pronostic favorable, pas d'épilepsie secondaire.
Encéphalopathie myoclonique précoce : myoclonies massives ou erratiques dès les premiers jours de vie, hypotonie axiale très marquée et hypertonie périphérique. EEG très altéré, "suppression-burst" (bouffées amples synergiques avec activité de fond entre ces bouffées très pauvres), évolution possible vers l'hypsarythmie (pronostic sévère).
Ce n'est qu'au terme d'une exploration complète et de l'élimination des causes précédentes que ces diagnostics seront retenus et, une évolution favorable, inhabituelle dans les convulsions secondaires, viendra confirmer le diagnostic.
Diagnostic positif :
Les crises convulsives sont surtout partielles, avant 4 ans, motrices, localisées à un segment de membre ou à un hémicorps, à la face, atoniques, ou avec troubles végétatifs (érythrose, pâleur, troubles respiratoires), toniques, touchant l'axe et les racines, plutôt traduction de lésions cérébrales, cloniques, souvent l'expression des maladies métaboliques convulsivantes, spasmes infantiles, en flexion ou extension du syndrome de West.
Les crises généralisées, tonicocloniques, exceptionnelles avant 4 ans, de causes multiples, avec surtout les convulsions hyperthermiques. La possibilité de lésions cérébrales, séquellaires d'une pathologie néonatale ou évolutive, incite à une évaluation fine de l'examen neurologique de l'enfant et de son développement psychoaffectif, ainsi qu'à des explorations complémentaires, et ce d'autant que l'enfant est plus jeune.
Diagnostic différentiel :
Spasme du sanglot : marque la colère ou contrariété :
Forme bleue (deux tiers des cas) : le nourrisson, de 6 mois à trois ans, pleure avec allongement progressif du temps de reprise inspiratoire avec apnée cyanosante de fin d'expiration. L'hypoxie peut être provoquer une lipothymie, ou syncope avec révulsion oculaire, voire clonies, d'une dizaine de secondes avant une reprise inspiratoire suivie d'un retour immédiat à la conscience, sans aucun déficit neurologique.
Forme blanche (un tiers des cas) : perte de connaissance à l'emporte-pièce après un choc, le plus souvent banal, et frontal.
La syncope, s'oppose point par point à la crise convulsive par : facteurs favorisants (station debout, chaleur, jeûne), précession d'un sentiment de malaise, brièveté de la perte de connaissance, avec retour immédiat à la conscience, par hypertonie vagale chez le petit enfant.
Crise de tétanie :
Convulsions sur processus infectieux intracrânien : À cet âge, on peut ne pas retrouver de syndrome méningé, mais une hypotonie, anorexie, troubles du comportement, pleurs incessants, hyperexcitabilité et (ou) hyperesthésie au moindre contact, tous symptômes qui constituent des signes d’alerte.
En conséquence, tout enfant < 1 an avec convulsion fébrile doit être hospitalisé.
L’étiologie est dominée par les méningites à méningocoques et pneumocoques.
La vaccination anti- Hæmophilus B a considérablement diminué l’incidence des méningites à Hæmophilus.
La 2ème étiologie de convulsions fébriles focalisées est celle d’une encéphalite primitive, au 1er rang, l’encéphalite herpétique. Le nourrisson présente des convulsions itératives focalisées, pouvant toucher une hémiface. Le LCR montre une pléiocytose lymphocytaire avec hyperprotéinorachie modérée.
À l’EEG : foyer d’ondes lentes ou activités de pointes et pointes-ondes asymétriques, les pointes périodiques, quand elles existent, sont retardées. Le scanner cérébral, sans et avec injection, montre des signes de nécrose parenchymateuse, focalisés le plus souvent dans la région temporale ou fronto-temporale. Un scanner normal n’élimine pas une telle étiologie.
L’IRM montre un oedème du parenchyme cérébral fronto-temporal voire une nécrose hémorragique.
En cas de suspicion d’encéphalite herpétique, un traitement par aciclovir (Zovirax) est à débuter à raison de 15 mg, 3 fois/j et à poursuivre durant 10 j s’il y a confirmation diagnostique.
Cette confirmation est obtenue par étude des marqueurs viraux dans le sang et le liquide céphalorachidien (interféron, PCR pour polymerase chain reaction et séroconversion).
Encéphalites aiguës postinfectieuses : on retrouve à l’anamnèse des signes évocateurs d’une virose dans les jours précédents. L’examen neurologique peut être fluctuant au cours de la journée, tant au niveau de la conscience qu’à l’examen neurologique.
L’EEG montre un ralentissement diffus de l’électrogenèse, souvent des ondes lentes de grande amplitude. Le scanner ne sera pas contributif.
L’IRM montre des images avec hypersignal dans la substance blanche.
Hématome sous-dural :
Convulsions révélatrices d’une affection métabolique : Il existe souvent des signes associés aux convulsions. L’anamnèse et ces signes associés permettent une orientation : hypocalcémie dans le cadre d’un rachitisme, hypoglycémie secondaire à une période de jeûne ; l’hypomagnésémie est rare. Les affections métaboliques héréditaires peuvent se manifester sous forme de convulsions chez le nourrisson, souvent dans le cadre d’une décompensation secondaire à un stress (infection, traumatisme, jeûne) qui évoquent une acidémie organique, des anomalies du cycle de l’urée, certaines amino-acidopathies.


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