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Ictère néonatal


Ictère néonatal : ceux à bilirubine libre (risque de toxicité neurologique qu'il faut prévenir), dont la majorité sont transitoires et physiologiques, sont liés une production importante de bilirubine chez le NN, une immaturité hépatique et une augmentation du cycle entéro-hépatique. Une hyperbilirubinémie pathologique peut être liée à une augmentation de la production de bilirubine (hémolyse ou résorption d’hématomes), à une augmentation du cycle entéro-hépatique (jeûne) ou à une anomalie (fonctionnelle ou constitutionnelle) du transport ou de la conjugaison intra-hépatocytaire. Les ictères à bilirubine conjuguée ou mixte correspondent à une cholestase néonatale. Ils sont toujours pathologiques. 
La multiplicité des causes possibles (hémolyse, infection, cholestase, métabolique) impose une démarche diagnostique cohérente, car le diagnostic d'ictère simple du nourrisson, bien que très fréquent est un diagnostic d'exclusion.
Un ictère précoce, avant la 24ème heure de vie est a priori grave surtout s'il s'agit d'un prématuré.
Un ictère au-delà de la 1ère semaine de vie nécessite la reprise de son diagnostic étiologique centré sur l'existence ou non d'une hépatomégalie, le caractère conjugué (cholestase) ou non de la bilirubinémie, l'analyse échographique du foie et des voies biliaires.
Particularités chez le NN : rapidité d'évolution de l'hyperbilirubinémie, surtout si pathologique, le risque de kernictérus si hyperbilirubinémie non conjuguée, avec : hypertonie axiale avec paroxysmes en opisthotonos, dystonie des membres avec mouvements choréo-athétosiques, troubles de l'oculomotricité, avec paralysie de la verticalité (regard en coucher de soleil), crises convulsives.
L'examen clinique, fondamental, est souvent insuffisant, car sous-estime l'intensité de l'ictère (les ictères précoces sont dangereux), chercher des signes d'hémolyse pathologique (pâleur, anasarque fœto-placentaire, hépatomégalie ou hépatosplénomégalie (hématopoïèse extra-médullaire), hémoglobinurie avec urines rouges, laquées, signes d'infection, retentissement neurologique éventuel (hypotonie (habituelle) mais surtout excitation ou hypertonie, de mauvais pronostic).
Le retard des signes cliniques impose de repérer avant la naissance les situations à risque d'ictère grave. Si incompatibilité sanguine fœto-maternelle, il faut le groupe ABO et Rh des 2 parents, le nombre de grossesses et groupe sanguin des enfants, notion de transfusion antérieure, RAI en cours de grossesse, mesures prophylactiques prises antérieurement.
Rechercher les infections materno-fœtales en cours de grossesse (risque d'embryofœtopathie), lors de l'accouchement (infection bactérienne).
Evaluer la souffrance fœtale aiguë, majorant l'hémolyse, selon : le déroulement du travail et de l'accouchement, drogues employées au cours de l'accouchement (surtout si AG), prématurité, score d'APGAR, température, pH.
Quelques examens complémentaires, toujours possibles en urgence, sont nécessaires à l'évaluation correcte de l'ictère : NFS et réticulocytes, groupe sanguin + Rh, test de Coombs direct, bilirubinémie totale et conjuguée, albuminémie et, éventuellement, index de saturation.
Ictère hémolytique : souvent précoce avant H24, fonçant rapidement, avec pâleur, hépato-splénomégalie, des urines claires (parfois foncées si hémolyse brutale), coloration normale des selles, anémie régénérative voire avec érythroblastose.
Incompatibilite Rhésus : enfant Rh +, mère Rh -, avec test de Coombs positif, car Ac IgG anti-D d'origine maternelle, franchissant la barrière placentaire. Incidence de 4 / 1000.
Le traitement en est l'exsanguinotransfusion
Ictère infectieux : ictère +/- précoce, avec bilirubine souvent mixte (bilirubine libre et conjuguée). Le tableau clinique est avant tout celui de l'infection néonatale, dont il peut être l'élément révélateur.
Traitement antibiotique à large spectre, secondairement adapté, correction des troubles métaboliques aggravant le catabolisme (acidose, hypothermie, hypoxie), maintien d'une albuminémie correcte par perfusions d'albumine humaine (transporteur de la bilirubine). La photothérapie (UV 460 nm) créée un photo-isomère de la bilirubine solubilisable en phase aqueuse (élimination urinaire), nécessitant l'occlusion des yeux, car risque d'atteinte rétinienne, augmentation des apports hydriques, car accroissement des pertes cutanées et digestives (diarrhée par inhibition de la lactase intestinale par les produits de dégradation de la bilirubine). Exsanguinotransfusion parfois, qui corrige les troubles de l'hémostase (CIVD).
Une infection virale (CMV, rubéole, herpès, Echovirus, virus Coxsackie), ou parasitaire (toxoplasmose), avec embryo-fœtopathie, est souvent responsable d'un ictère associant : RCIU, syndrome dysmorphique, microcéphalie, hépatosplénomégalie, purpura, éruption.
Ictère simple  : retenu après élimination des causes précédentes. Un certain nombre de NN, et surtout de prématurés, peuvent présenter un ictère bénin : d’apparition retardée à J 2/3 de vie, d’évolutivité lente, dépassant rarement 200µmol/l, sans anomalie biologique (pas d'anémie, d'incompatibilité, test de Coombs négatif) ni clinique (hépatomégalie ou splénomégalie, infection, SFA, hémolyse...), urines claires, par défaut de conjugaison, selles de coloration normale, éliminant une cholestase.
Surveillance surtout chez les enfants de petit poids, prématurés, ou avec facteur de risque, photothérapie discontinue (+/- perfusion d'albumine) de durée selon l'évolution de la bilirubinémie.
Le clofibrate (Lipavlon), en dose unique (50mg/kg), inducteur enzymatique de la glycuronyltransférase diminue l’hyperbilirubinémie (non conjuguée) en favorisant la conjugaison et l'élimination urinaire.
Ictère néonatal prolongé : absence à cet âge de risque d'ictère nucléaire : persistance ou réapparition d'un ictère chez un enfant dont la période néonatale initiale n'a posé aucun problème.
La démarche diagnostique est fondée sur l'examen clinique et le caractère conjugué, ou non, de la bilirubine.
Ictère du prématuré : plus fréquent, plus intense et plus dangereux, car : immaturité hépatique, faible taux d’albumine, plus grande perméabilité de la barrière hématocérébrale. Le taux de bilirubine libre potentiellement toxique est d’autant plus bas que l’enfant est plus prématuré.
Ictère a bilirubine non conjuguée : parfois par persistance d'une hémolyse subaiguë (souvent par incompatibilité ABO), avec hyperbilirubinémie libre isolée, sans hépatosplénomégalie, ni anémie, selles normalement colorées et urines claires :
Maladie de Gilbert (antécédents familiaux), hypothyroïdie congénitale (en fait bilirubinémie souvent mixte), maladie de Crigler et Najjar (exceptionnelle).
Ictère a bilirubine conjuguée ou mixte :
Cholestase du nourrisson : hépatomégalie +/- volumineuse et dure, selon son origine extrahépatique ou intrahépatique, décoloration partielle ou complète des selles.
Cholestase "extra"-hépatique : hépatomégalie dure, cholestase complète, selles complètement décolorées, urines foncées.
Atrésie des voies biliaires  : nécessité impérative d'une chirurgie précoce (avant J 45).
Cholestase "intra"-hépatique : hépatomégalie moins dure, moins volumineuse, cholestase partielle. Les étiologies sont : syndrome d'Alagille (sténose pulmonaire, embryotoxon, anomalies vertébrales, faciès particulier, cause infectieuse (urinaire, fœtopathie (TORCH), hépatites néonatales à cellules géantes, concernant les virus, on recherche surtout le CMV, les hépatites à virus A et B n’existent pas chez le NN car délai d’incubation > 1 mois), maladies métaboliques (galactosémie ; tyrosinémie ; intolérance héréditaire au fructose), anomalies endocrines (panhypopituitarisme, déficit en cortisol (hypoglycémie), hyperplasie congénitale des surrénales), déficit en alpha-1-antitrypsine (absence de pic sur l'électrophorèse des protides) ; maladie de Niemann-Pick ; mucoviscidose ; syndrome de Zellweger.
Diagnostic de l’ictère : visible cliniquement si bilirubinémie > 70 mmol/L. Vigilance chez les bébés de peau noire car l’ictère est plus difficile à voir. L’hyperbilirubinémie est contrôlée par dosage sanguin de bilirubine totale et conjuguée. Un bilirubinomètre transcutané permet une évaluation non invasive (mesure optique) de l’ictère (réduit le nombre de prélèvements pour surveillance d’ictères peu intenses).


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