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Angiofibrome des tissus mous


Angiofibrome des tissus mous Am J Surg Pathol. 2012 Apr ;36(4):500-8 : H/F = 1/2, de 6 à 86 ans (médiane de 49 ans). Masse indolore de croissance lente, surtout des membres, près des articulations ou structures fibrotendineuses, de 1.2 à 12 cm (médiane de 3.5 cm).
Histologie : 2 composants : prolifération relativement uniforme de cellules benoîtes, fusiformes à cytoplasme peu abondant, noyaux ovoïdes, sur un fond collagène, myxoïde richement vascularisé (vaisseaux arborisés à paroi fine +/- ectasiques). Mitoses rares dans un 25% des cas, parfois discrètes atypies dégénératives.
Immunohistochimie : EMA + focal dans 44%, CD34 + et actine lisse dans 14%, desmine + (11%), S100 -.


Possibilité de translocation t(5 ;8) avec transcrit de fusion AHRR-NCOA2 gene fusion Hum Pathol. 2013 Mar ;44(3):438-41.

Pronostic : favorable, récidives dans 10%.



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