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TUMEUR MIXTE CARCINOIDE-ADENOCARCINOME


des tumeurs mixtes endocrine exocrine (172)
- carcinoïde à cellules caliciformes, surtout sous muqueux envahissant la paroi de façon concentrique, épargnant la muqueuse. Nids de cellules en bague à chaton, mucine +, argyrophilie (88%), argentaffinité (50%).
Immunohistochimie classique : chromoA+, synaptophysine +, sérotonine +, somatostatine +, PP +, entéroglucagon +
- carcinoïde tubulaire : confondu avec adénocarcinome métastatique, tubes et travées avec de la mucine, pas de connexion avec la muqueuse, argentaffinité et argyrophilies fréquentes, en immunohistochimie : chromoA+, sérotonine +, glucagon, S100 -
- forme mixte adénocarcinome-carcinoïde, carcinomes provenant de la progression de carcinoïdes à cellules caliciformes


(167) Rosai J. Appendix. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 711-28.

(172) Capella C, Solcia E, Sobin LH, Arnold R. Endocrine tumours of the appendix. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press ; 2000. p. 99-101.

Généralités

Les tumeurs mixtes endocrines (20) : Par définition, on porte le diagnostic si le contingent endocrine tumoral représente au moins 30 % (selon les critères OMS).
On distingue 3 catégories :
- les tumeurs de collision (rencontre fortuite de 2 tumeurs indépendantes dans un même site topographique, 2 contingents différents sans formes de passage ne provenant pas d’une cellules souche commune (ex : rares cas de tumeurs de collision avec 1 contingent endocrine (ou exocrine) et 1 contingent à type de GIST) ;
- les tumeurs composites (association d’au moins 2 contingents tumoraux distincts, supposés provenir d’une même cellule souche). Dans un 1er groupe les contingents sont facilement distingués car distribués en mosaïque avec différences morphologiques nettes, le degré de différenciation de chaque contingent est variable : habituellement, l’un d’entre eux au moins est bien différencié. Le 2ème groupe, présence de différentes populations morphologiquement similaires ; d’où nécessité de techniques immunohistochimiques ou ultrastructurales.
- les tumeurs amphicrines, avec 1 seule population cellulaire tumorale, qui présente une double différenciation. Elles sont exceptionnelles, d’identification difficile. Ce diagnostic implique que les signes de double différenciation cellulaire soient facilement identifiables et intéresse donc des tumeurs bien différenciées ; il est à éviter lorsque la tumeur est peu différenciée, même si, dans ce cas de figure, il n’est pas exceptionnel qu’une même cellule tumorale puisse co-exprimer des marqueurs de différenciation appartenant à plusieurs lignées, mais sans traduction morphologique.
Pour porter le diagnostic de tumeurs mixte on a toujours recours à l’immunohistochimie (le marqueur le plus sensible et le plus spécifique est la chromogranine A).
La mise en évidence d’un contingent endocrine minoritaire au sein d’une tumeur exocrine ne suffit pas à porter le diagnostic de tumeur mixte (comme la mise en évidence d’un contingent exocrine minoritaire dans une tumeur majoritairement endocrine). Dans de grandes séries d’adénocarcinomes, présence fréquente de cellules endocrines dispersées, dont la nature réactionnelle ou néoplasique, n’est pas évidente, sans impact pronostique (sauf quelques études récentes qui suggèrent un comportement plus agressif).
De même un adénocarcinome différencié, peut exprimer des marqueurs neuro-endocrines tels la N-CAM ou la NSE (peu spécifiques), alors que les marqueurs endocrines spécifiques (chromogranine A, synaptophysine,PGP9.5) restent négatifs.
On évalue les caractéristiques histologiques du contingent endocrine selon les mêmes règles que pour toute tumeur endocrine. La présence d’un contingent endocrine peu différencié, de type carcinome à petites cellules, est de très mauvais pronostic, et conditionne la prise en charge et le traitement. Un contingent endocrine bien différencié, peut présenter des signes histologiques de mauvais pronostic : pléomorphisme nucléaire, foyers de nécrose, index mitotique élevé.

(20) Hervieu V, Scoazec JY. [Mixed endocrine tumors]. Ann Pathol 2005 ; 25(6):511-528.



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