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Agnosie visuelle


Agnosie visuelle : incapacité à reconnaître des informations visuelles antérieurement connues du patient, en l’absence de trouble sensoriel élémentaire, de trouble du langage, de la mémoire ou de l’intellect.
Elle peut être globale, touchant toutes les catégories de stimuli visuels ou être dissociée (agnosie pour les objets / images, troubles de la reconnaissance des couleurs, agnosie des symboles graphiques et celle des physionomies ou prosopagnosie).
Le trouble peut survenir d’emblée ou être la forme évolutive d’une cécité corticale, l’acuité visuelle récupérant progressivement, alors que la reconnaissance reste perturbée.
Causes : traumatismes craniocérébraux, séquelles d’anoxie cérébrale ou d’intoxication par CO, encéphalites, tumeurs spléniales, sinon démences (mais alors autres troubles cognitifs).
Le comportement des patients atteints d’agnosie visuelle est caractéristique ; ils ne peuvent reconnaître des objets présentés à leur vue, alors que la palpation ou l’audition d’un bruit caractéristique entraîne une identification immédiate.
La reconnaissance d’images est encore plus difficile.
Les patients ne peuvent ni dénommer le stimulus, ni mimer son usage.
À la suite de Lissauer, il reste habituel de distinguer une agnosie aperceptive, par défaut de construction d’une représentation perceptive structurée, et une agnosie associative, par séparation de cette représentation des unités sémantiques et des représentations antérieures qui lui donnent son sens.
Le traitement sensoriel des informations visuelles est assuré par un ensemble fonctionnel : cellules ganglionnaires de la rétine, corps genouillés latéraux, aires corticales visuelles striées et parastriées ; ce système code en parallèle les traits physiques élémentaires tels que l’intensité lumineuse, la fréquence spatiale, la profondeur, et les intègre en utilisant les principes de groupement et colinéarité.
La différenciation fond/forme s’élabore progressivement : l’image est perçue sous forme de micro-unités élémentaires, qui sont progressivement assemblés en unités structurales (traitement perceptif). À ce stade, le traitement de l’information globale (la forêt) prime sur celui de l’information locale (les arbres qui la constituent).
Ces premières étapes de l’analyse visuelle aboutissent à la construction d’une esquisse primaire 2D. Lors d'une agnosie des formes (échec massif aux épreuves de copie, d’appariement et de reconnaissance de formes visuelles), les patients déclarent mal voir et ne rien reconnaître, ils restent capables d’identifier des couleurs et de repérer la présence d’objets en mouvement). Ce trouble s’extériorise aussi dans certaines épreuves : différenciation fond/forme et discrimination des formes différentes (test d’Efron).
Après la réalisation de l’esquisse primaire 2D, le traitement de l’information visuelle devient complexe et inclut progressivement les notions de profondeur et de distance relative ; la perception se structure, mais reste incomplète, instable et dépend du point de vue et de l’angle sous lequel est observé d’objet ; elle change lorsqu’on se déplace ou qu’on fait tourner l’objet sur lui-même.
L’image est dite égocentrée, on est à un niveau intermédiaire, entre l’esquisse primaire 2D et une représentation en relief 3D.
La perturbation de ce niveau est à l’origine de l’agnosie aperceptive (lors de lésions hémisphériques postérieures droites). Les patients font des erreurs de reconnaissance morphologique visuel avec circonlocutions descriptives de compensation (troubles de copie de dessins, troubles d’appariement d’objets ou de formes identiques, échec aux épreuves de reconnaissance d’objets présentés sous un angle de vision insolite, alors que les mêmes objets, présentés sous un angle de vision habituel, sont correctement identifiés) .
L’agnosie d’intégration est une agnosie aperceptive de rang supérieur, ou intermédiaire entre l’agnosie aperceptive et l’agnosie associative. L’identification des formes visuelles est lente et laborieuse, les formes comportant peu de détails sont plus vite et mieux reconnues que les formes complexes. La copie est possible, mais très lente, détail par détail.
Les patients échouent dans les tâches explorant la structuration perceptive élaborée (exemple : décision d’objet), tout en restant capable d’apparier des images d’objets vus sous des angles différents, ce qui suppose un accès au moins partiel à la représentation 3D.
L’agnosie de transformation est une autre forme d’agnosie aperceptive, de rang encore supérieur, observée lors de lésions unilatérales pariétales droites, par défaut de construction de la représentation 3D. L'image intègres les notions de volume et d’axes de symétrie ; elle est exocentrée, invariante et indépendante de la position de l’observateur. Elle permet la constance de la forme.
Agnosie associative : Le processus de reconnaissance visuelle compare la représentation structurale aux représentations prototypiques stockées en mémoire sémantique.
L’agnosie associative est l'atteinte de ces associations visuosémantiques, distincte d’un trouble d’association visuoverbale. Les patients se trompent sans signe de perplexité ni de recherche mentale. Les erreurs sont presque toujours sémantiques ou n’ont aucun lien avec l’objet. Les patients ne peuvent mimer l’usage de l’objet ; la reconnaissance par le toucher est meilleure, mais rarement parfaite. Le trouble le plus caractéristique est l’incapacité à apparier des objets ou des images différentes, mais de même usage fonctionnel et/ou appartenant à la même catégorie sémantique : une lampe et une bougie ou une montre, un réveille-matin et une pendule, alors que l’appariement de formes identiques est conservé.
Lorsque les lésions responsables ne sont pas bilatérales, elles intéressent en règle l’hémisphère gauche, en région pariétale au niveau du gyrus angulaire et le splenium du corps calleux.
La dernière étape est l'activation des représentations lexicales impliquées dans la verbalisation du stimulus et dépend des aires du langage de l’hémisphère gauche.
L’aphasie optique, ou anomie visuelle, est une forme frontière de l’agnosie visuelle.
On l’interprète classiquement comme une dysconnexion calleuse entre les représentations visuosémantiques et les aires du langage, ou comme un trouble d’activation du système sémantique spécifique de la modalité visuelle.
Elle se présente comme un trouble de dénomination sur canal visuel pur et isolé, les autres épreuves verbales, le mime d’objets et les descriptions de l’objet faites par le patient attestant de sa bonne reconnaissance visuelle de l’objet.
Alexie sans agraphie ou alexie pure : perturbation sévère de la lecture avec préservation de l’écriture spontanée et sous dictée et de la capacité à reconstituer la prononciation d’un mot épelé oralement. La lecture est lente et laborieuse, caractérisée par un déchiffrage lettre par lettre, et entachée d’erreurs visuelles dont la fréquence augmente avec la longueur du mot.
La copie est impossible ou malhabile.
Elle serait liée à une atteinte du cortex visuel associatif occipitotemporal gauche et/ou de la substance blanche périventriculaire sous-angulaire, perturbant l’intégration des caractères visuels des mots écrits issus des cortex visuels droit et gauche, et/ou perturbant la transmission de cette information au gyrus angulaire gauche.
Troubles de la vision et de la reconnaissance des couleurs :
L’achromatopsie cérébrale est un trouble de discrimination des couleurs qui survient au cours d’une lésion cérébrale acquise, temporo-occipitale bilatérale, et qui se distingue des achromatopsies héréditaires, autosomales récessives ou liées à l’X.
Elle est souvent associée à une hémianopsie altitudinale et à la prosopagnosie.
Dans les formes complètes, les patients se plaignent que le monde a perdu ses couleurs, tout est gris, marro ou noir et blanc.
La dénomination et la désignation des couleurs sont perturbées, mais le coloriage, la discrimination des gris et l’imagerie mentale colorée sont conservés.
Agnosie des couleurs : certains patients non achromatopsiques avec lésions postérieures bilatérales, échouent aux tests d’association des nuances d’une même teinte et présentent des troubles de désignation, de dénomination, de coloriage et d’imagerie mentale qui suggèrent l’existence d’un trouble de connaissance de la couleur, en tant qu’attribut sémantique des objets.
L’anomie des couleurs est un trouble de désignation et de dénomination des couleurs sans trouble de discrimination ni de perception colorée. L’association à l’alexie pure est constante.
Dans la plupart des cas, il s’agit d’une dysconnexion coloriverbale par perte des relations entre le lobe occipital droit, qui assure les activités de discrimination et d’appariement, et les aires hémisphériques gauches du langage.
La prosopagnosie est plus fréquente que l’agnosie d’objet = incapacité à reconnaître l’identité d’un visage connu, en l’absence de déficit sensoriel et intellectuel.
Le trouble s’étend aux personnes très familières (parents, amis), voire au patient lui-même.
En revanche, le sujet reste capable d’identifier la personne par sa voix, par quelques traits distinctifs (habillement, stature) ou détails visuels (moustache, grain de beauté).
La plupart des sujets peuvent déterminer l’âge, le sexe de la personne et l’expression de son visage, mais sont très gênés pour mémoriser de nouveaux visages, y compris ceux des soignants qui s’occupent d’eux.
La prosopagnosie survient dans les suites de lésions occipitotemporales inféro-internes concernant généralement les gyri fusiforme, lingual et parahippocampique.
Diagnostic différentiel :
Troubles neurovisuels primaires qui posent des problèmes de diagnostic différentiel avec l’agnosie aperceptive ;
Cécité corticale, dont l’agnosie visuelle est souvent une forme évolutive ;
Démence, où le trouble de reconnaissance n’est pas limité au seul canal visuel et s’associe à d’autres troubles cognitifs et comportementaux ;
Aphasie, qui peut être confondue avec l’agnosie associative au cours d’un examen superficiel ; les tâches les plus spécifiques de la structuration perceptive : appariements, tâches de décision d’objets, reconnaissance et appariements d’objets présentés en vision insolite et en vision prototypique, énumération des traits visuels caractéristiques, sont les plus discriminantes ;
Aphasie optique et l’alexie pure = formes frontières entre l’aphasie et l’agnosie visuelle.
Certains syndromes neurovisuels sont, souvent associés à l’agnosie visuelle : l’héminégligence, la désorientation visuelle, caractérisée par des difficultés d’évaluation de la distance, de la position et de l’orientation des stimuli, les troubles de la mémoire topographique, la simultagnosie = trouble d’interprétation des scènes et des images complexes : les sujets explorent l’image élément par élément, reconnaissent ceux-ci individuellement, mais ne les intègrent pas en un ensemble significatif ; on considère aujourd’hui qu’il s’agit d’un trouble d’attention visuelle ;
Syndrome de Balint qui comporte : une paralysie psychique du regard = difficulté à orienter le regard vers un point du champ visuel lorsqu’il est fixé sur un autre point, ataxie optique = incapacité à coordonner les mouvements de préhension par le regard, rétrécissement concentrique du champ de l’attention visuelle ;
Syndrome de Klüver-Bucy = conséquence d’une dissociation entre fonctions visuelles et limbiques, ce syndrome associe placidité, hypersexualité, activité exploratoire orale exagérée, troubles mnésiques, aphasie et agnosie visuelle ; il a été rapporté au décours de traumatismes crâniens sévères, d’accidents vasculaires cérébraux bilatéraux, de lobectomie temporale partielle bilatérale et même unilatérale gauche.


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