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Anomalies visuelles d’apparition brutale


Trouble visuel binoculaire transitoire et récidivant : aura migraineuse, épilepsie partielle. Ce symptôme clinique, souvent angoissant, est un motif fréquent de consultation auprès de l'ophtalmologiste et dans une moindre mesure auprès du neurologue. L'éventail des étiologies est large et la gravité des situations est très variable. Si le diagnostic s'impose généralement au terme de l'examen ophtalmologique, il peut requérir dans certains cas un interrogatoire rigoureux et une expertise neuro-ophtalmologique complète. Il est important de savoir reconnaître les véritables urgences diagnostiques et thérapeutiques.
 
L'interrogatoire précise le type de trouble visuel : baisse visuelle, du simple flou à la perte de toute perception lumineuse, sur tout ou partie du champ de vision, modifications de la perception visuelle, d'une grande diversité, correspondant soit à des illusions ou déformations perceptives (altération des formes ou métamorphopsies, altération des couleurs ou chromatopsies, vision double ou diplopie, vision instable ou oscillopsie), soit à des hallucinations ou perceptions erronées, de type élémentaire (phosphènes) ou élaboré (scènes visuelles complexes). Le caractère mono ou binoculaire (en monoculaire : atteinte de l'œil ou du nerf optique (examen du FO (œdème papillaire, papille ou rétine pâle, hémorragies) et sur la recherche d'un déficit pupillaire afférent relatif, dont la présence atteste d'une atteinte localisée au nerf optique), en binoculaire : atteinte bilatérale des structures pré-chiasmatiques, ou du chiasma ou voies visuelles rétro-chiasmatiques. Tout trouble visuel transitoire rapporté à un seul œil n'est pas nécessairement monoculaire, certaines hémianopsies latérales homonymes (HLH) étant perçues comme un déficit du seul hémichamp temporal. Si le patient peut préciser qu'il ne voyait durant son trouble que la moitié des objets, on peut alors affirmer qu'il s'agissait d'une HLH. Enfin, si le flou visuel disparaît en vison monoculaire, normalisant alors la vision de chaque œil, on peut affirmer qu'il est l'équivalent d'une diplopie et relève d'un défaut d'alignement des globes oculaires.
Le trouble visuel d'installation brutale peut être fixé ou régressif, en quelques secondes ou quelques heures. Les circonstances de survenue doivent être notées (traumatisme, position de la tête, activité physique, chaleur ambiante).
La prise en compte d'éventuels signes associés (douleur, diplopie), des antécédents ophtalmologiques et du contexte (âge, facteurs de risque vasculaire) est fondamentale pour le diagnostic topographique et étiologique.
Examenophtalmologique, recherche de signes neurologiques associés, examen cardio-vasculaire
Autres causes de trouble visuel transitoire : œdème papillaire de stase par HTIC (flou visuel uni ou bilatéral, de quelques secondes aux changements de position), d’autres signes d'HTIC sont souvent associés. Ces éclipses visuelles annoncent un déficit visuel durable par souffrance du nerf optique (restriction du champ périphérique surtout dans les quadrants nasaux, puis perte de la vision centrale et dyschromatopsie).
Le glaucome aigu par fermeture intermittente de l'angle irido-cornéen, cause trompeuse d'amaurose transitoire en l’absence de douleurs.
Trouble visuel monoculaire fixé :
- Baisse visuelle indolore si décollement de rétine, y penser devant des phosphènes, des mouches volantes, une sensation de voile. L'examen du FO fait le diagnostic, un décollement du vitré explique les mouches volantes (myodesopsies). Hémorragie intra-rétinienne ou intra-vitréenne, suite à une rétinopathie proliférante (diabète, vascularite), parfois à une hémorragie méningé. Maculopathies de toute origine (hémorragies, chorio-rétinites infectieuses, chorio-rétinopathie séreuse centrale chez le sujet jeune) avec trouble visuel brutal et indolore, scotome central et métamorphopsies (déformation des objets). Une mydriase, quel qu'en soit le mécanisme (paralysie du III, agents parasympatholytiques, pupille d'Adie, botulisme) entraîne un flou visuel et une photophobie par atteinte de la fonction accomodative. Des corps étrangers intra-oculaires (souvent contexte professionnel), les signes sont parfois subtils avec discret érythème et inconfort local, diminution nette de l’acuité visuelle (qui peut manquer)
- Affections vasculaires de la rétine et du nerf optique : l'occlusion de l'artère centrale de la rétine, résulte en un déficit visuel massif et indolore. Le réflexe photomoteur est souvent aboli. Le FO est caractéristique : artères grêles, rétine diffusément pâle sauf dans la région maculaire, dont l'aspect rouge cerise est lié à la préservation de la circulation choroïdienne. Le FO peut également montrer des emboles de calcaire ou de cholestérol. Le pronostic visuel est sombre. Si un athérome carotidien ou une cardiopathie emboligène sont souvent en cause, il faut rechercher de manière prioritaire une maladie de Horton.
- L'occlusion de la veine centrale de la rétine entraîne une baisse visuelle rapidement progressive, indolore. L'examen du FO montre des hémorragies rétiniennes, des veines dilatées, des tâches de coton et un volumineux œdème papillaire. Possibilité de shunt optociliaire (vaisseaux tortueux qui commencent et finissent sur le disque) Le risque de séquelles est important. La maladie athéromateuse, un syndrome d'hyperviscosité sont en cause, ainsi qu’un glaucome chronique à angle ouvert. Dans la forme non-ischémique (la plus fréquente), troubles visuels minimes à modérés, parfois transitoires (flou visuel), les champs visuels sont conservés sauf rares scotomes centraux. Le plus souvent résolution en quelques mois, mais possibilité de perte visuelle chronique par œdème maculaire permanent, dégénérescence maculaire kystique, surcharge pigmentée maculaire ou fibrose prérétinienne.
La forme ischémique : se voit chez sujets plus âgés dans un contexte d’hypertonie oculaire. Perte de vue brutale, indolore, les champs périphériques sont normaux, important scotome central.
- La neuropathie optique ischémique antérieure (la plus fréquente des neuropathies optiques après 50 ans) est une ischémie aiguë de la tête du nerf optique par atteinte des artères ciliaires postérieures. Au réveil, déficit visuel, brutal et indolore, de sévérité variable. Une amputation altitudinale du champ visuel est caractéristique. Le déficit pupillaire afférent relatif est constant. L'examen du FO montre un œdème papillaire d'origine ischémique. La régression du déficit n'est que partielle, laissant persister une atrophie optique au FO. Dans 90% des cas, elle résulte d'une artériolo-sclérose, favorisée par l'HTA et le diabète. Une hypotension artérielle systémique, en particulier nocturne, peut être le facteur déclenchant. Aucun traitement n'a démontré son efficacité curative. Dans 10% des cas, elle relève d'une maladie de Horton. Cette étiologie est à évoquer même en l'absence des signes cardinaux, compte tenu du risque élevé de bilatéralisation de l'atteinte visuelle. L'angioflurographie rétinienne est souvent évocatrice. Une biopsie de l'artère temporale et l'initiation d'une corticothérapie sont à discuter devant toute neuropathie optique ischémique.
- Baisse visuelle douloureuse si uvéite antérieure (œil rouge, douloureux), avec photophobie et larmoiement, hyperhémie conjonctivale, Tyndall de l'humeur acqueuse, souvent un myosis. Il faut rechercher une spondylarthrite, une sarcoïdose, un Behçet.
- une kératite aiguë entraîne douleur oculaire, photophobie, larmoiement et baisse visuelle variable. Il faut rechercher une cause traumatique, virale (herpès) et, sur le plan neurologique, une hypoesthésie du trijumeau ou une paralysie faciale avec signe de Charles Bell.
- Les névrites optiques rétrobulbaires aiguës sont les plus fréquentes des neuropathies optiques de l'adulte jeune, avec une prédominance féminine de 2 sur 3. Elles se présentent comme une baisse visuelle unilatérale, s'installant sur quelques heures (de manière souvent moins brutale que les atteintes ischémiques), dans un contexte de douleurs rétro-oculaires accentuées par les mouvements de l'œil. La baisse visuelle est de sévérité variable, depuis un simple flou jusqu'à une cécité complète. Le champ visuel est amputé selon toutes les modalités possibles, l'atteinte du champ central étant pratiquement constante. Un déficit pupillaire afférent relatif est constant. Ce signe d'examen a d'autant plus de valeur qu'il représente à ce stade le seul signe d'examen objectif (" le patient ne voit rien, le médecin non plus "). Le FO est normal dans 2/3, œdème papillaire peu intense, dans 1/3 des cas (neuropapillite). Le retard de la latence des PEV est constant, traduisant le caractère démyélinisant de la névrite optique. L'évolution est favorable dans plus de 90% des cas, avec régression souvent complète dans un délai de 2 mois. La corticothérapie en bolus accélère la vitesse de récupération sans influencer le pronostic. La persistance d'un flou visuel aggravé par l'effort ou la chaleur traduit une remyélinisation imparfaite des fibres (signe de Uhthoff). Dans plus de la moitié des cas, une névrite optique inflammatoire isolée évolue vers une forme certaine de sclérose en plaques (SEP). Elle est le premier symptôme de la maladie dans 1/4 des cas. La présence sur l'IRM de plusieurs hypersignaux dans la substance blanche ou une distribution oligoclonale des immunoglobulines du LCR sont des facteurs prédictifs du risque de conversion en SEP. De rares névrites optiques aiguës peuvent relever d'une pathologie inflammatoire systémique (Wegener, lupus, sarcoïdose), ischémique ou d'une pathologie infectieuse (Lyme, syphilis, VIH, autres viroses (oreillons, rougeole)), mais elles ne sont jamais isolées.
Possibilité de névrite optique toxique/nutritionnelle : défaut visuel symétrique, indolore, progressif, bilatéral, avec pâleur du nerf optique +/- diminution de l’acuité visuelle, perte de vision centrale avec scotome et réduction de la perception des couleurs.
Lié surtout à : tabac, alcool (par déficit en vit B12 et folates), méthanol, RTE, plomb, mercure, CO, médicaments.
Traitement  : supplémentation avec thiamine ; folate, vitamine B-12,. Pyroxidine (si isoniazide)
- D'autres neuropathies optiques unilatérales peuvent se révéler sur un mode aigu : origine traumatique, compressive (anévrysme de la carotide interne, adénome hypophysaire) ou génétique (maladie de Leber). Ces rares éventualités justifient une imagerie systématique (scanner, IRM) devant toute neuropathie optique aiguë, même régressive.
Des neuropathies optiques unilatérales non ischémiques ont été décrites après Traitement médical de l’impuissance (Viagra)
 
Trouble visuel bilatéral transitoire : Une ischémie vertébro-basilaire peut provoquer une amaurose bilatérale brève (athérome, cardiopathie), rechercher un facteur déclenchant positionnel (rotation cervicale, lever), une hypotension artérielle orthostatique (iatrogène). Le trouble visuel est l'un des symptômes habituels des lipothymies et syncopes.
- L'aura visuelle de la migraine se présente comme un scotome scintillant, qui s'étend en quelques minutes du centre vers la périphérie, en affectant l'un des 2 hémichamps homonymes (HLH) ou l'ensemble du champ visuel (flou visuel global). Le trouble visuel régressse en 15 à 20 minutes environ, laissant la place à une céphalée pulsatile, volontiers hémicrânienne et controlatérale. Le caractère récidivant des épisodes depuis l'enfance ou l'adolescence, la normalité de l'examen neurologique et ophtalmologique après la crise, sont nécessaires au diagnostic. Dans quelques cas, le scotome scintillant est isolé, sans céphalée.
- Une crise épileptique partielle peut se manifester sous la forme d'un trouble visuel paroxystique. Les crises à point de départ occipital comportent une séméiologie hallucinatoire élémentaire latéralisée (taches colorées, fixes ou mobiles, lignes), parfois suivie d'une cécité ou d'une HLH post critique. Les crises à point de départ plus antérieur ont une séméiologie plus élaborée (scènes complexes avec personnages) et une moindre latéralisation. Une dissolution partielle ou totale de la conscience et d'autres manifestations cliniques peuvent faire suite au trouble de vision, selon que la crise demeure partielle ou se généralise. La brièveté des phénomènes visuels (quelques secondes) et leur caractère stéréotypé sont évocateurs du diagnostic. L'EEG et l'imagerie cérébrale sont les examens de choix.
Trouble visuel bilatéral fixé :
- Une neuropathie optique bilatérale simultanée est rarement en cause. Le FO est modifié, les pupilles sont peu réactives et le champ visuel est amputé sans systématisation neurologique. Les causes ischémiques ont été évoquées. Une défaillance circulatoire systémique ou une maladie de Horton sont à rechercher. Rarement, il s'agit d'une cause compressive (anévrysme, méningiome), toxique (méthanol) ou d'une maladie de Leber.
- Une hémianopsie bitemporale s'installe rarement sur un mode aigu. Elle est l'indicateur d'une lésion de la région chiasmatique. Le diagnostic principal est l'adénome hypophysaire, qui peut parfois se révéler brutalement sur le plan visuel dans un contexte de céphalées (par remaniements hémorragiques ou ischémiques de l'adénome : apoplexie pituitaire).
- Une hémianopsie latérale homonyme, de constitution brutale, est généralement la conséquence d'une lésion vasculaire, ischémique ou hémorragique, intéressant les voies visuelles rétro-chiasmatiques de l'hémisphère controlatéral. Le plus souvent, la lésion est occipitale. Plus le déficit homonyme est congruent, plus la lésion est postérieure. L'acuité visuelle est conservée dans tous les cas. Le champ visuel en confrontation, effectué œil par œil, identifie bien souvent l'HLH avant sa confirmation par les techniques de périmétrie. Des hallucinations visuelles sont fréquentes au stade initial dans le champ hémianopsique. D'autres symptômes visuels, en rapport avec une lésion des aires corticales associatives, peuvent être associés : alexie et agnosie visuelle des objets en cas de lésion gauche, prosopagnosie (agnosie des visages) et troubles de la perception spatiale en cas de lésion droite. Un syndrome d'hémi-négligence gauche est fréquemment présent au stade aigu d'une lésion vasculaire de la partie postérieure de l'hémisphère droit. Il ajoute ses conséquences à celles de l'HLH, conduisant à une absence de prise en compte des informations venant du côté gauche et à une méconnaissance de l'HLH. Selon la topographie lésionnelle, une hémiplégie ou une aphasie peuvent dominer le tableau.
- Une cécité corticale est rare, mais dramatique. Elle est la conséquence d'une lésion occipitale bilatérale, presque toujours vasculaire. Il peut s'agir d'un accident hémorragique (anticoagulants, angiopathie amyloïde), mais le plus souvent il s'agit d'un ramollissement, qui se constitue en deux temps (infarctus cérébral postérieur bilatéral). Au stade aigu, le patient est aveugle. Il existe très souvent une méconnaissance du déficit (anosognosie), qui rend particulièrement difficile la reconnaissance de la cécité, chez un patient agité, peu coopérant et parfois confus. La normalité du FO et la préservation des réflexes pupillaires contribuent à la difficulté du diagnostic. Le comportement d'aveugle, l'absence d'orientation du regard vers les objets que l'on montre et a fortiori de leur reconnaissance, l'absence de clignement à la menace font suspecter le diagnostic. Des hallucinations visuelles souvent riches sont décrites. En cas d'amélioration, le patient récupère en premier la perception du mouvement et de la luminosité. La récupération de la vision des couleurs et des formes est plus aléatoire. Il persiste souvent une agnosie visuelle des objets. Le champ visuel peut également récupérer dans un hémichamp ou une partie de celui-ci.
- Un trouble de conversion peut se manifester sur le mode d'une cécité uni ou bilatérale. L'absence de signes objectifs (FO normal, pas de déficit pupillaire afférent relatif), le rétrécissement concentrique du champ visuel en " canon de fusil ", sont évocateurs. Il est important de connaître cette éventualité pour l'identifier, tout en restant vigilant à ne pas taxer trop vite d'hystérique un trouble visuel que l'on ne comprend pas.
* Déficit pupillaire afférent relatif : si l'on éclaire alternativement les deux pupilles (réflexe photomoteur), dans une pièce sombre, le sujet fixant au loin, on observe normalement une petite réponse constrictive de chaque pupille que l'on éclaire, ce qui traduit une plus grande efficacité de la stimulation directe par rapport à la stimulation consensuelle. En cas de neuropathie optique unilatérale (mais pas en cas d'atteinte de la rétine ou des milieux transparents), la réponse photomotrice directe de l'œil malade est moins bonne que la réponse consensuelle, avec pour conséquence une dilatation paradoxale de la pupille qu'on illumine. Ce signe s'observe dans près de 100% des cas de neuropathie optique unilatérale et a très peu de faux positifs.
 
 


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