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Nystagmus



Le nystagmus est défini par des oscillations rythmiques involontaires de deux yeux. Le nystagmus est physiologique quand, par exemple, on regarde le paysage défiler depuis le train. Chez certains, le nystagmus est permanent ; il est dû soit à un défaut de vision, soit à un défaut des centres de contrôle cérébraux. Dans tous les cas, la vision est médiocre.


Le nystagmus se caractérise par :


– l’aspect relatif des 2 phases : si amplitude et vitesse identiques = nystagmus pendulaire sinon nystagmus à ressaut (la phase rapide, qui se voit le mieux, définit le sens du nystagmus, alors que la phase lente traduit le mouvement initial pathologique, le nystagmus est plus évident dans le regard latéral dirigé du côté de la phase rapide (loi d’Alexander) ;


– son orientation : rectiligne (horizontal, vertical, oblique, elliptique ou circulaire) ou rotatoire (autour de l’axe visuel).


Un nystagmus composé associe un mouvement rectiligne et un mouvement rotatoire ;


– sa fréquence : nombre d’oscillations par seconde (faible, moyenne, importante) ;


– son amplitude : étendue de l’oscillation (faible, moyenne, importante).


Le nystagmus est dissocié lorsque le mouvement est différent entre les 2 yeux.


Le nystagmus est susceptible de se modifier dans certaines circonstances : fixation, convergence, occlusion palpébrale, changements de position du corps et de la tête, fixation excentrique.


Nystagmus physiologiques : pour maintenir une acuité visuelle normale sans oscillopsie.


– Le nystagmus oculovestibulaire est déclenché par un mouvement continu de la tête, sa phase rapide étant dirigée dans le sens de la rotation.


Il peut être exploré par les épreuves caloriques (stimulation des canaux semi-circulaires) et les épreuves de rotation (chaise de Barany).


– Le nystagmus optocinétique est déclenché par un mouvement continu du stimulus visuel et permet d’éviter un glissement excessif de l’image du stimulus sur la rétine.


Il est exploré par la présentation d’un tambour en rotation, sa phase rapide battant dans le sens opposé au sens de rotation du tambour.


– Le nystagmus physiologique du regard (end point nystagmus) est un nystagmus horizontal, symétrique des deux côtés, apparaissant en positon latérale extrême du regard, de faible amplitude et de fréquence modérée et irrégulière.


Nystagmus pathologiques :


Nystagmus congénital et nystagmus de l’enfant :


Nystagmus congénital : présent à la naissance ou peu après, qui reste stable tout au long de la vie, acuité visuelle base mais sans oscillopsie = nystagmus binoculaire, conjugué, à ressaut ou pendulaire, toujours dans le même plan, habituellement horizontal, dans toutes les positions du regard, ainsi, il reste horizontal dans le regard vers le haut, à la différence du nystagmus acquis. Il est augmenté par les efforts de fixation, l’anxiété, et diminué lors de la convergence.


Il disparaît ou est diminué dans une position que l’enfant trouve, avec attitude vicieuse de la tête. Un strabisme est associé dans 30 % des cas.


L’inversion de la réponse à un stimulus optocinétique est pathognomonique mais inconstante.


Le traitement chirurgical est parfois utile (utilisation de la position de blocage).


Le nystagmus latent est à ressaut, à l’occlusion d’un oeil et souvent de découverte fortuite, bilatéral. Lorsqu’il est associé à une amblyopie unilatérale, on parle de nystagmus manifeste latent, toujours congénital, sans lésion neurologique, il est confirmé par l’occlusion du bon oeil, avec inversion de la direction du nystagmus.


Le nystagmus acquis de l’enfant par déprivation sensorielle est pendulaire. Associé à une atteinte des afférences visuelles, il impose une exploration neuroradiologique.


– Le spasmus mutans est un nystagmus acquis, bilatéral et asymétrique ou monoculaire, intermittent, de grande fréquence et faible amplitude. Il est associé à un torticolis et à des mouvements anormaux de la tête. Il apparaît avant 2 ans et disparaît spontanément avant 4 ans. De nature bénigne, il impose néanmoins une exploration neuroradiologique pour éliminer une atteinte des voies visuelles (gliome).


Principaux nystagmus à ressaut :


– Le nystagmus pathologique du regard (gaze evoked ou gaze paretic nystagmus) est le plus fréquent. Binoculaire induit par l’excentration du regard, apparaît plus tôt que le nystagmus physiologique, de grande amplitude, fréquence variable, avec anomalies cliniques des poursuites ou de la fixation. L’étiologie toxique est fréquente : antiépileptiques, sédatifs, alcool.


Le nystagmus ataxique de Harris, ou nystagmus dissocié, est une forme particulière de nystagmus pathologique du regard, souvent associé à une ophtalmoplégie, il prédomine ou n’existe que sur l’œil abducteur, alors que l’œil adducteur est parétique. La SEP et les atteintes vasculaires du tronc sont les étiologies les plus fréquentes.


– Le nystagmus d’origine vestibulaire est lié à l’atteinte de la voie vestibulaire périphérique (oreille interne, VIII) ou centrale (noyaux vestibulaires) et résulte d’un déséquilibre entre l’activité de la voie droite et de la voie gauche, avec vertige marqué si atteinte périphérique.


Il est horizontal ou horizontorotatoire.


En cas d’atteinte périphérique, le nystagmus bat du côté opposé à la lésion, son intensité augmente dans la direction de cette phase rapide, il est diminué, voire supprimé par la fixation. Il est souvent associé à une baisse auditive ou des acouphènes. Il disparaît en quelques semaines / mois. Les étiologies les plus fréquentes sont les infections, Ménière, traumatismes, vasculaires, toxicités médicamenteuses, tumeurs de l’angle pontocérébelleux. Le nystagmus d’origine vestibulaire périphérique évolue favorablement en quelques jours.


Le nystagmus de Brun, typique des atteintes de l’angle pontocérébelleux, associe un nystagmus pathologique du regard (grande amplitude, faible fréquence) quand le patient regarde du côté de la lésion et un nystagmus vestibulaire périphérique (petite amplitude, grande fréquence) lorsqu’il regarde du côté opposé.


En cas d’atteinte centrale, le nystagmus peut être bidirectionnel, avoir une composante verticale. Les étiologies habituelles sont les atteintes démyélinisantes, vasculaires, tumorales et les encéphalites. La gabapentine est parfois efficace.


– Le nystagmus battant vers le bas (down beat nystagmus) est causé par un déséquilibre des connexions vestibulocérébelleuses. Toujours présent en position primaire mais parfois minime, il augmente dans le regard vers le bas et en bas sur les côtés. Il est associé à une atteinte des poursuites verticales et souvent à une skew deviation.


Causes : atteinte de la jonction craniocervicale (Arnold-Chiari), atteintes cérébelleuses (dégénératives, paranéoplasiques, vasculaires), SEP, atteintes toxiques et métaboliques.


– Le nystagmus battant vers le haut (up beat nystagmus) est aussi lié à un déséquilibre des connexions vestibulocérébelleuses. Toujours présent en position primaire et augmente dans le regard vers le haut. Causes : atteintes du cervelet et de la partie <du tronc cérébral, SEP, encéphalopathie de Wernicke et intoxications.


– Le nystagmus périodique alternant est un nystagmus présent en position primaire, horizontal dans toutes les positions du regard, qui change de direction toutes les 2 à 3 minutes. Il peut être congénital ou acquis : anomalies de la jonction craniocervicale, SEP, cécité bilatérale, intoxication par les antiépileptiques. Il est sensible au baclofène.


– Le nystagmus à rebond est un nystagmus horizontal, transitoire, rapide, induit par l’excentration du regard. Après les premières secousses du nystagmus battant dans le sens du regard, apparaît un nystagmus de sens contraire. Il traduit une atteinte cérébelleuse.


Nystagmus pendulaire : congénital ou acquis (gêne fonctionnelle majeure avec baisse visuelle importante et oscillopsie gêne fonctionnelle majeure avec baisse visuelle importante et oscillopsie). Le nystagmus est dissocié, les oscillations des deux yeux étant asymétriques en direction, amplitude et fréquence. Les affections démyélinisantes en sont la cause la plus fréquente. La gabapentine est habituellement efficace, entraînant une nette diminution des symptômes (900 à 1 500 mg/j). Le valproate est proposé par certains.


Il peut aussi se voir en cas de syndrome myoclonique oculopalatal apparaissant quelques mois après un infarctus mésencéphalique ou cérébelleux. Ce nystagmus est vertical. Des oscillations pendulaires en convergence s’observent au cours de la maladie de Whipple (myorythmie oculomasticatoire).


Le nystagmus en bascule (see saw nystagmus) est une forme particulière de nystagmus pendulaire qui associe une élévation et une intorsion d’un oeil à un abaissement et une extorsion de l’autre oeil, puis le mouvement s’inverse. Il s’associe très souvent à une hémianopsie bitemporale. Il peut être congénital ou, le plus souvent, acquis par tumeur ou traumatisme de la région optochiasmatique.


Intrusions saccadiques : saccades spontanées, involontaires, qui interrompent la stabilité de la fixation oculaire. L’enregistrement oculomoteur les étudie.


Il peut s’agir d’ondes carrées isolées, de flutters ou d’opsoclonus.


Ondes carrées : saccades isolées qui interrompent la fixation de façon très courte, avec retour rapide à cette fixation, celles de petite amplitude sont physiologiques, si > 1 degré, elles sont pathologiques. Elles ne sont pas spécifiques ni localisatrices, mais sont souvent associées à une atteinte du cervelet.


Flutter oculaire : oscillations horizontales, rapides, autour du point de fixation, qui surviennent par accès intermittent. Ce sont des enchaînements de saccades sans intervalle intersaccadique. Il existe habituellement une dysmétrie associée. Dans l’opsoclonus, ou saccadomanie, les saccades sont multidirectionnelles. Elles persistent les yeux fermés.


Le flutter et l’opsoclonus se rencontrent au cours des encéphalites postvirales, des atteintes cérébelleuses, des intoxications (lithium), ou dans les syndromes paranéoplasiques ; dans ce dernier cas, ils ne régressent guère


L’association opsoclonus-myoclonus est un syndrome rare qui doit faire rechercher une atteinte paranéoplasique (neuroblastome chez l’enfant, cancer pulmonaire ou du sein chez l’adulte). La prescription de benzodiazépines (clonazépam) ou de gabapentine est classique et d’efficacité variable. En cas d’opsoclonus paranéoplasique, l’exérèse de la tumeur primitive n’entraîne pas toujours la disparition de celui-ci.


Myokymie du grand oblique : très courts accès de diplopie ou d’oscillopsie unilatérale verticale ou oblique qui peuvent se répéter plusieurs fois par jour. Ces accès de trémulation unilatérale peuvent être déclenchés par les mouvements de l’œil dans le champ d’action du grand oblique atteint. Les oscillations sont minimes : intorsion en position primaire et vertical en adduction. C’est une atteinte bénigne, parfois spontanément résolutive. La carbamazépine et le baclofène sont parfois efficaces. L’affaiblissement chirurgical du grand oblique est proposé dans les cas invalidants.


Le bobbing oculaire consiste en un déplacement rapide des yeux vers le bas suivi d’une remontée plus lente, chez des patients subcomateux avec lésion pontique étendue. La phase lente peut précéder la phase rapide (bobbing inverse).


Le regard en ping-pong consiste en un lent déplacement horizontal des deux yeux allant d’une extrémité à l’autre de l’orbite, chez des comateux avec lésions mésodiencéphaliques bilatérales étendues.


Nystagmus en convergence et rétraction : saccades d’adduction asynchrones qui induisent une convergence et une rétraction des yeux dans le regard vers le haut. Il est intermittent à l’inverse du nystagmus pendulaire convergent-divergent. Il traduit une atteinte au niveau de la commissure postérieure le plus souvent. Parfois, il est associé à une malformation de Chiari ou à une crise épileptique.


Les possibilités thérapeutiques sont médicamenteuses (gabapentine (nystagmus pendulaire), le baclofène (nystagmus alternant périodique), le clonazépam (flutter oculaire), le valproate, la carbamazépine), optiques et chirurgicales.


Certains systèmes optiques complexes, en particulier les prismes, peuvent avoir un intérêt lorsqu’il existe une position de blocage (nystagmus congénital).


La chirurgie est surtout indiquée en cas de nystagmus congénital : intervention de Kestenbaum qui déplace la position primaire sur la position de blocage ou intervention de divergence artificielle intéressante lorsque le nystagmus diminue en convergence.


La décompression sous-occipitale en cas de malformation de Chiari diminue le down beat nystagmus.


La chirurgie du grand oblique est parfois indiquée en cas de myokimie de ce muscle


 



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