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Syndrome postpoliomyélite


Syndrome postpoliomyélitique : survenue tardive, de longues années après une poliomyélite aiguë, de manifestations motrices nouvelles, évoluant pour leur propre compte. Fatigue inhabituelle, douleurs musculaires ou articulaires, intolérance au froid, faiblesse musculaire nouvelle avec ou sans amyotrophie, située ou non dans le territoire initialement atteint, d’importance et de degré variables, restant focale ou s’étendant à distance, la sévérité de cette atteinte restant difficile à apprécier de façon globale.
Ce syndrome peut être difficile à distinguer d'un syndrome musculosquelettique assez banal suite à des séquelles à retentissement postural, avec déformations ostéo-articulaires, tardives douloureuses et invalidantes, mais sans nouvelle atteinte musculaire. Un regroupement des 2 syndromes a été proposé sous le terme de dysfonctionnement musculaire postpoliomyélitique.
La fréquence du syndrome postpoliomyélitique est de 20 à 40 % selon les séries, avec une délai moyen de 35 ans (8 à 71 ans).
Facteurs de risque de survenue de syndrome postpoliomyélitique : surtout la gravité de l’épisode initial à un âge avancé, avec séquelles importantes qui paraît le plus important, augmentation récente de l'activité physique, prise de poids récente ;
Clinique : fatigue postpoliomyélitique = épuisement après activité minime, améliorée par le repos et le sommeil, symptôme majeur décrit dans 59 à 89 % des cas, avec lassitude, perte d’énergie / désir d'entreprendre. La fatigue est généralisée ou musculaire avec faiblesse progressive à l'exercice, perte d’endurance. Des bourdonnements d’oreille, un besoin de sommeil sont fréquents, de même qu’une intolérance au froid qui aggrave les symptômes et entraîne une pâleur distale avec cyanose. Cependant, elle est rarement de type myasthénique encore que parfois sensible aux anticholinestérasiques.
Faiblesse musculaire et atrophie apparaissent, soit dans des muscles normaux, soit dans des muscles antérieurement atteints puis ayant récupéré, ou encore dans des muscles ayant partiellement récupéré. Lorsque l’atteinte est focale, elle est souvent asymétrique, proximale ou distale. Des myalgies (calmées par les AINS) liées au surmenage des muscles affaiblis sont fréquentes, survenant après un exercice modéré, avec des muscles sensibles à la palpation +/- crampes. Les formes extensives ou diffuses sont plus rares.
Elles évoluent vers une amyotrophie spinale progressive, ou une sclérose latérale amyotrophique à extension lente. Rare atteinte des muscles bulbaires (faiblesse des muscles pharyngés et laryngés), avec troubles de la déglutition, fausses routes, voire une paralysie des cordes vocales, PF, troubles de l’élocution.
L’apnée du sommeil est fréquente, de mécanisme central bulbaire, nécessitant une assistance respiratoire ou mixte par faiblesse des muscles pharyngés chez des sujets obèses au cours d’un syndrome musculosquelettique.
Evolution générale : mal connue, soit progression continue de la faiblesse, stabilisation voire régression, des troubles fonctionnels parfois importants apparaissent. Exceptionnelle évolution mortelle (atteinte bulbaire ou respiratoire).
Biopsie musculaire : peu utile, car tout ancien poliomyélitique présente des signes de réinnervation chronique (groupements de même type de fibres) et de dénervation aiguë (petites fibres anguleuses et molécules d’adhésion cellulaire à la surface des fibres). Hypertrophie compensatrice des fibres musculaires et, particulièrement dans le tibial antérieur, d’une très forte prédominance des fibres de type I. Dans les muscles récemment atteints coexistent des lésions de dénervation récente ou ancienne et des lésions myopathiques.
Dans les muscles ayant récupéré, les lésions sont de dénervation et de réinnervation. Des lésions inflammatoires sont présentes dans 40 % des cas.
La présence d’anticorps antidesmine, spectrine et leu-19 correspondrait à une dénervation active due à une insuffisance de réinnervation par des unités motrices trop grandes.
Traitement : La rééducation est primordiale avec activité isotonique « non fatigante », ou exercice en aérobiose sur bicyclette ergométrique. Un exercice isométrique est indiqué lorsque la force ne dépasse pas 3 à l’échelle MRC (« Medical Research Council ») ou en cas d’articulation douloureuse. Un exercice isotonique est préférable au-dessus du niveau 3 de la cotation. Lutte contre les rétractions par étirement. Eviter le surmenage musculaire à l’origine d’une perte de force parfois permanente. Des orthèses améliorent la marche et réduisent la douleur dans les trois quarts des cas (corriger l’insuffisance de dorsiflexion du pied, un genu valgum ou surtout recurvatum dû à l’atteinte du quadriceps, l’instabilité de la cheville due à la faiblesse des muscles du pied et de la cheville).
Traitement de la fatigue : tricycliques, amantadine et surtout les anticholinestérasiques.
Les causes de douleurs sont multiples,parfois intriquées à un syndrome musculosquelettique, avec douleur musculaire postpoliomyélitique qui est profonde, en fin de journée, aggravée par l’activité, crampes musculaires à l’exercice ou en fin de journée, souvent secondaires à un surmenage musculaire, parfois accompagnées de fasciculations. Le respect de périodes de repos, l’étirement, l’utilisation d’appareillage sont utiles, fibromyalgies fréquentes traitées par tricycliques ou exercices en aérobiose. La physiothérapie, les orthèses, les AINS, la chirurgie orthopédique sont à envisager selon les cas. Un autre groupe de douleurs est la conséquence de radiculopathies dans le syndrome postpoliomyélitique.
Les appareillages sont responsables de syndromes du canal carpien.
L’insuffisance respiratoire et l’apnée du sommeil nécessitent parfois une ventilation assistée.
La dysphagie nécessite une alimentation par petits repas répétés et substances solides molles.
Les difficultés psychosociales nécessitent une approche pluridisciplinaire et psychologique.
Une détresse psychologique est fréquente chez ces patients avec sentiment de dévaluation, sensation d’isolement, dépression.


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