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polyradiculonévrite chronique


Polyradiculonévrites chroniques : se différencient du guillain-Barré par : l’absence d’épisodes infectieux notables dans les semaines précédentes, une installation des symptômes plus prolongée (> 4 semaines) et persistant surtout au-delà du 6ème mois, une corticosensibilité nette non démontrée dans le Guillain-Barré. Elle représente 10 à 20 % des polyneuropathies chroniques et correspond en incidence à 10 à 15 % des Guillain-Barré, H/F = 1.5/1, l'âge de début est très variable (2 à 90 ans, moyenne de 45 à 50 ans).
On distingue 2 formes : progressive et à rechutes (30 à 40 % des cas, âge de début plus jeune, atteinte + fréquente des nerfs crâniens et paramètres de démyélinisation + marqués sur l’EMG initial). Les Guillain-Barré récidivants sont des formes avec normalisation clinique et électrophysiologique à chaque poussée, avec intervalles asymptomatiques longs (plusieurs années), et à chaque récidive une phase d’installation des symptômes < 4 semaines, les autres cas étant des PRN chroniques à rechutes.
Clinique  : au maximum de l’atteinte, déficit sensitivomoteur à prédominance motrice dans 80% (10 à 20 % de formes motrices pures), distal et proximal de type périphérique, et touchant les 4 membres de façon +/- symétrique. Déficit proximal d’emblée ou de survenue rapide après déficit distal, atteinte simultanée des MS, ou peu de temps après les MI.
Parfois prédominance distale / déficit ne touchant que les MI (jusqu’à 33 % des cas), où il débute généralement.
Le déficit sensitif est caractérisé par une atteinte des grosses fibres myélinisées, avec troubles proprioceptifs, ataxie et paresthésies distales mais on peut également observer une hypoesthésie épicritique, thermoalgique en gants et en chaussettes.
Les douleurs distales sont rares (20 %) mais des syndromes douloureux radiculaires peuvent s’observer comme dans le Guillain-Barré. Dans les formes évoluées, un tremblement distal des MS (4 à 10 % des cas) d’origine proprioceptive, ou par déficit moteur distal.
Aréflexie généralisée des 4 membres dans 63 % à 85 % des cas, mais 10 à 20 % des cas ne présentent qu’une aréflexie achilléenne. L’amyotrophie est constante voire marquée dans les formes évolutives, sévères ou résistantes aux thérapeutiques.
Atteinte des nerfs crâniens dans 15 à 30 % des cas, parfois oedème (3 à 7 % des cas). Les défaillances respiratoires avec ventilation assistée et les dysautonomies restent exceptionnelles. Seule la sévérité de l’atteinte initiale motrice semble corrélée à la parésie résiduelle.
EMG : 4 paramètres sont pris en compte. Les trois premiers sont des paramètres de conduction : ralentissement de la vitesse tronculaire ou segmentaire (à l’avant-bras, au bras ou entre point d’Erb et creux axillaire pour les nerfs médians et cubitaux ; entre cheville et creux poplité pour les nerfs SPE et SPI, de l’allongement de la latence distale et de l’onde F (conduction proximale). Le dernier paramètre est la comparaison de l’amplitude évoquée musculaire globale après stimulation proximale et stimulation distale.
Anomalies biologiques : Dissociation albuminocytologique avec hyperprotéinorachie (85 à 95 % des cas) dans le LCR (moyenne de 1,3 g/L, jusqu'à 5 et 10 g/L lors des poussées, rares qui doivent faire rechercher une maladie associée ou une cause héréditaire (maladie de Refsum)) et < 10 cellules mm3. L’analyse des Ig du LCR peut montrer un profil oligoclonal ou une augmentation de l’index IgG. Le reste du bilan biologique est normal.
La seule anomalie observée, dans 10 à 30 % des cas, est une MGUS.
Histologie : absence de valeur diagnostique additionnelle de la biopsie du nerf sural dans les PRN chroniques, la biopsie nerveuse et ses résultats ne sont plus utilisés en pratique pour le diagnostic positif des PRN quand les signes cliniques, électrophysiologiques et les anomalies du LCR sont réunis. Aspects de démyélinisation segmentaires récents et anciens (sur l’étude des fibres dissociées) dans 23,4 %, de démyélinisation-remyélinisation chronique sous forme de prolifération schwannienne en bulbes d’oignons dans 15,4 %, d’œdème endoneural dans 19 %, infiltrats inflammatoires périvasculaires importants dans 10 à 53,8 %, signes de dégénérescence axonale associée (24,7 %).
Lors de MGUS on distingue les formes avec IgG, A ou M sans activité immunologique contre les constituants de la myéline périphérique et les IgM monoclonale avec activité antimyéline de type MAG ou SGPG (glycolipides du système nerveux), chez des patients plus âgés, plus souvent des hommes, entre 60 et 65 ans en moyenne, avec polyneuropathie très lentement évolutive sur plusieurs années, sans rechute ni atteinte des nerfs crâniens, à très nette prédominance sensitive (ataxie, paresthésies des membres inférieurs...). Le retentissement fonctionnel est souvent modéré, au moins au début. Ils sont également très homogènes sur le plan électrophysiologique.
La plupart des PRN chroniques sont idiopathiques mais un certain nombre peuvent se révéler ou survenir au cours d’une maladie générale (y penser si : signes généraux ou extraneurologiques, formes sévères, avec perte axonale importante, ou résistantes aux thérapeutiques habituelles). Causes : VIH, hépatite virale ou borréliose (maladie de Lyme), mais alors lymphocytose du LCR. Dyscrasies lymphoplasmocytaires : lymphome, Castleman et POEMS syndrome, plasmocytomes uniques ou multiples et exceptionnellement maladie de Waldenström. Sinon connectivites : LEAD, Goujerot-Sjögren, cryoglobulinémie, sarcoïdose, PR, thyroïdite et hépatite auto-immune.
NB : le diagnostic de PRN chronique est difficile chez un diabétique, car démyélinisation et hyperprotéinorachie de la neuropathie diabétique.
Traitement  : ont fait la preuve de leur efficacité et peuvent être utilisés en 1ère intention : les corticoïdes, échanges plasmatiques (EP) et immunoglobulines intraveineuses (IgIV).
Les corticoïdes restent le traitement de référence : prednisone à 1 mg/kg/j pendant 2 mois avec diminution progressive de 10 mg toutes les 2 à 4 semaines. Mais corticorésistance et des rechutes fréquentes jusqu’à 70 % des cas, à partir d’une certaine dose seuil.
Échanges plasmatiques : Deux EP / semaine pendant 3 semaines, puis un EP / semaine pendant 3 semaines dans les formes corticorésistantes ou à rechutes.
Ig intraveineuses : Compte tenu des rechutes fréquentes, différentes modalités de prescription ont été proposées comme 0,4 g/kg pendant 1 jour chaque semaine pendant 8 semaines, ou des cures sur 1 ou 2 jours de plus en plus espacées. Ce traitement est efficace dans des formes résistantes aux EP et corticoïdes, et semble particulièrement efficace dans les formes à rechutes et récentes (moins de 1 an d’évolution), mais très peu dans les formes sensitives.
Les effets indésirables sont également mineurs, l’utilisation est simple mais le coût reste encore élevé.


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