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PECome


Tumeur à cellules périvasculaires épithélioïdes (PECome) : tumeur mésenchymateuse avec double différenciation mélanocytaire et myoïde, peu associé à une sclérose tubéreuse, prédominance féminine, rares cas malins (Arch Pathol Lab Med 2006 ;130:1219)
Macroscopie : bien limité, à la coupe blanc homogène, sans hémorragie, ni nécrose
Histologie : amas et plages de cellules ovales, polygonales, avec cytoplasme clair, finement granulaire, atypies nucléaires modérées, réseau capillaire bien développé, hyalinisation périvasculaire, pas de mitoses ni invasion
Critères de malignité : taille > 5 cm, infiltration des tissus adjacents, grade / cellularité élevé, mitoses > 1 per 50 hpf, néecrose et invasion vasculaire (Hum Pathol 2010 ;41:1)
Images
Positivité de : HMB45, MelanA/Mart1, MiTF, PAS+ diastase sensitive, actine lisse
Négativité de : CK, desmine, EMA, S100, CD34, CD68, CD99, ER, PR


http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorPEComa.html



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