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Erdheim Chester


Maladie d'Erdheim Chester : très rare (< 100 cas) avec histiocytose systémique xanthogranulomateuse, chez des adultes, de 30 à 70 ans. Ostéosclérose symétrique des os longs et squelette axial, dans la moitié de cas, lésions extrasquelettiques du rétropéritoine, reins, cœur, poumons, SNC ou en rétro-orbitaire, décès dans 60% par insuffisance cardiaque / respiratoire

Histologie : infiltration diffuse d'histiocytes spumeux, amas lymphoïdes et fibrose, rares cellumes géantes de Touton. Images histologiques : #0, #1, #2


http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorerdheimchester.html



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