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Carcinome neuroendocrine


Carcinome neuroendocrine : < 100 cas, moyenne > 40 ans, prédominance féminine (Arch Pathol Lab Med 2003 ;127:1200, Arch Pathol Lab Med. 2010 Jul ;134(7):1075-9), AFP sérique normal, NSE, chromogranine et synaptophysine sériques augmentés, non associé à pathologie hépatique chronique / cirrhose. Présence de diarrhées et douleurs abdominales.
Forme amphicrine : glandulaire (bague à chaton, mucicarmin , PASD+, villine +, CDX2 +) différenciation neuroendocrine dans les mêmes cellules (Ann Diagn Pathol 2011 ;15:355)
Macroscopie : isolé, parfois kystique
Histologie : carcinome peu différencié avec pléomorphisme cellulaire, atypies nucléairs, hyperchromasie et mitoses, parfois bague à chaton (Semin Liver Dis 2010 ;30:422) Image


Clinique : ictère, douleurs de l’hypochondre droit, démangeaisons, rares signes liés à une sécrétion hormonale (ulcère gastroduodénal). Dans le tractus biliaire le site le + commun est le cholédoque puis le canal cystique et les grosses voies biliaires intra-hépatiques



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