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Glomérulonéphrites


Glomérulonéphrite focale proliférative et nécrosante : atteinte de certains glomérules, lésion proliférante non sclérosante +/- nécrose et dépôts de fibrine, hématurie, micro- ou macroscopique +/- syndrome néphrotique se voit précocément lors de connectivites (LEAD, PAN, purpura de Henoch-Schonlein, syndrome de Goodpasture, endocardite, Wegener)
Images histologiques : #0, #1, #2
Glomérulosclérose focale et segmentaire : forme de glomérulosclérose touchant certains glomérules et une partie de la touffe capillaire avec importante protéinurie(> 3.5 g/J) et insuffisance rénale progressive .
Forme idiopathique : 10% des syndromes néphrotiques de l’enfant, 20% des adultes (20-39 ans) avec hématurie, HTA, hypercholestérolémie, hypoalbuminémie, protéinurie non-sélective et oedema, rarement familial
Forme secondaire : pathologie congénitale cardiaque ou rénale (avec 19q13 ou alterations denéphrine), héroïnomane, HIV, HTA, néphropathie à IgA , obésité morbide, obstruction, reflux, drépanocytose, thésaurismose.
Traitement : Stéroïdes et cytotoxiques chez les enfants (Saudi J Kidney Dis Transpl 2010 ;21:87), chirurgie bariatrique si obésité morbide (Pediatr Nephrol 2009 ;24:851), voire greffe
Histologie : glomérulosclérose focale et segmentaire et sclérose mésangiale, dépôts sousmembranaires hyalins (PAS+, rouge au trichrome red), cellules spumeuses endocapillaires ou goutelettes lipidiques
Atophie tubulaire focale + fibrose interstitielle, épaississement hyaline des arteriole afférentes

Images histologiques : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, forme cellulaire #0 Dans un contexte de SIDA ou de drogues par IV : évolution rapide vers l'insuffisance rénale terminale (3 à 4 mois si SIDA) en 2 à 4 ans si drogués Histologie : souvent collapsus et sclérose de la touffe glomérulaire bouchons hyalins tubulaires, épithélium aplati, atteinte tubulo-interstitielle avec dégénérescence épithéliale, dilatation microkystique des tubules et infiltrat interstitiel inflammatoire. Images histologiques Glomérulonéphrite focale : segmentaire près de l'ouverture tubulaire, associé à une néphropathie à lésions minimes (Pediatr Nephrol 2008 ;23:1281) Histologie : atteinte focale des glomérules à l'opposé du hile formant une adhérence près de l'ouverture de l'espace de Bowman dans le tubule proximal., Les lumières des anses peuvent être oblitérées par des cellules endothéliales gonflées, vacuolées et spumeuses. Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, Néphropathie secondaire à une transplantation médullaire : peut être liée à une TBI, insuffisance rénale retardée (20%), HTA et anémie + marqués que l'uémie, risque de SHU, on peut proposer des ICE. Histologie : phase précoce liée à nécrose tubulaire aiguë, infection, médicaments néphrotoxiques, GVH, syndrome de lyse tumorale, malasie veino-occlusive ou néphrite interstitielle. Phase tardive : 5> 3 mois) : nette mésangiolyse, dilatation anévrysmale capillaire et augmentation variable de la matrice mésangiale, gonflement des cellules endothéliales, élargissement de l'espace sous-endothélial, duplication des membranes basales glomérulaires et thrombi focaux fibrinoïdes dans les camillaires glomérulaires. Images histologiques  : #0

Maladie de Goodpasture
Glomérulonéphrite mésangioproliferative diffuse.

Néphropathie à IgA (maladie de Berger) : il ne s’agit pas d’une entité en soi, en effet plusieurs pathologies peuvent aboutir à une prolifération mésangiale associée à des dépôts d’IgA telle qu’une pathologie hépatique alcoolique, une maladie coeliaque, une dermatite herpétiforme, purpura de Henoch-Schönlein, LEAD, hépatite, spondylarthrite ankylosante, le SIDA, RCUH, Crohn, Psoriasis, Mucoviscidose, sarcoïdose, cancer du poumon, pancréas ou colon, gammapathie monoclonale à IgA, lymphome, Mycoplasme, Toxoplasmose, Cirrhose, hémosidérose pulmonaire, cryoglobulinémie, Polyglobulie, Hépatite B, syndrome de Sjögren. La forme primitive ou maladie de Berger se voit à tout âge et est une des formes les plus fréquentes de pathologie glomérulaire (20 à 40%). Cette pathologie se voit surtout chez l’adulte jeune (80% de 16 à 35 ans, rare avant 10 ans) avec une forte prédominance masculine (3 à 6/1). La pathologie est très proche de celle du purpura de Henoch-Schönlein avec dépôts mésangiaux d’IgA, même répartition géographique, rare chez les noirs, dans le purpura pathologie aigü non progressive avec ANCA, contrairement au Berger qui évolue lentement.
Clinique : Près de 75% des patients présentent des épisodes répétitifs d’hématurie macroscopique ou microscopique permanente. Dans 1/3 des cas, elle apparaît quelques jours après une infection respiratoire ou gastro-intestinale, présence fréquente d’une protéinurie souvent minime, parfois sévère (dans 5 à 10% des cas syndrome néphrotique). Le plus souvent (60-80%) asymptomatique, anomalies urinaires microscopiques avec 1 ou plusieurs épisodes d‘hématurie macroscopique intermittente. Dans26% hématurie microscopique asymptomatique +/- protéinurie minime, hypertension ou diminution de la clearance rénale.
Dans 12% néphrite aigü avec protéinurie marquée, clearance normale ou diminuée, +/- HTA, dans 10% syndrome néphrotique, rarement glomérulonéphrite à croissants avec oligurie, oedème, HTA. Après 20 ans d’évolution 20 à 30% d’insuffisance rénale terminale
Biologie : rechercher hématurie, protéinurie, PNN, GR dysmorphiques et rouleaux suggérant une origine glomérulaire. C3 sérique et ASLO normal (pour éliminer une glomérulonéphrite post-infectieuse ou membranoproliférative).IgA sérique élevé dans 30-50% des adultes et 8-16% des enfants.
HistologieLésions associées : prolifération endocapillaire, prolifération extracapillaire / croissants, lésions chroniques : sclérose, lésions vasculaires.
2008 : classification d’Oxford : M0 ou M1 : hypercellularité mésangiale (≥ 4 cellules/tige) ≤ 50% ou >50% glomérules. E0 ou E1 : prolifération endocapillaire dans 0 ou ≥ 1 glomérule. S0 ou S1 : sclérose segmentaire dans 0 ou ≥ 1 glomérule. T0, T1 ou T2 : fibrose interstitielle et atrophie tubulaire dans ≤ 25%, 26-50% ou ≥ 50% du cortex.
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Images : #0 ; #1, glomérulonéphrite mésangioproliférative, #6, #1, #2, avec glomérulonéphrite segmentaire proliférative, #1, + glomérulo mésangioproliférative , néphrite IgA , #1, #2, #3
En immunofluorescence, l’activité est marquée pour les IgA granuleux, polytypiques avec dominance lambda dans le mésangium et parfois au niveau des capillaires, forte réactivité pour le C3 (pas de C4 ou C1q. Positivité aussi à l’IgG, voire faible positivité pour l’IgM ou le fibrinogène..
Traitement il est symptomatique en traitant l’HTA associée (inhibiteurs enzyme de conversion qui réduisent aussi la protéinurie), la corticothérapie chez les non insuffisants rénaux réduit la protéinurie et la détérioration de la fonction rénale, oméga-3
La transplantation rénale donne les meilleurs résultats par rapport aux autres insuffisances rénales, mais récidive fréquente après greffe (mais d’évolution lente).
Pronostic : plus mauvais si : hématurie microscopique (versus macroscopique), HTA prolongée, insuffisance rénale, glomérulonéphrite proliférative, hématurie persistante et protéinurie > 1g/j, 30-50% évoluent vers l’insuffisance rénale en 10 ans, possibilité de régression spontanée, près de la moitié des patients greffés présenteront une récidive sur le greffon, rares décès par hémorragie pulmonaire (Arch Pathol Lab Med 1994 ;118:542).
http://emedicine.medscape.com/article/981516-overview
http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneyiga.html
http://www.emedicine.com/med/topic886.htm

Purpura de Hénoch-Schönlein  : signes rénaux dans 30-70% ; avec parfois une gloméerulonéephrite rapidement progressive, 70% entre 2-11 ans, rare chez l'adulte ou avant 1 an, taux accru d'atteinte rénale entre 10 et 18 ans, contexte atopique dans un tiers des cas. Lié à une néphropathie à IgA, car IgA sériques augmentés,complexesimmuns circulants et lésions rénales similaires (Arch Pathol Lab Med 1982 ;106:192). HTA, urémie, protéinurie, croissants cellulaires, nécrose glomérulaire de mauvais pronostic. Taux variable de récidive post greffe (12-69%) mais sans iportance clinique (Transplantation 2011 ;92:907, Clin J Am Soc Nephrol 2011 ;6:1768, Clin J Am Soc Nephrol 2011 ;6:2034)
Histologie  : prolifération endocapillaire, avec cellules inflammatoires dans les lumières capillaires, croissants cellulaires fréquents avec foyers de nécrose fibrinoïde +/- vascularite artériolaire
Pronostic : excellent chez l'enfant (50% de rémission spontanée) ; + mauvais chez l'adulte (Clin Nephrol 2011 ;76:49) ou si syndrome néphrotique (Clin J Am Soc Nephrol 2011 ;6:679)
Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4
http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneyhsp.html



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