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Carcinome de type NUT


Carcinome de type NUT = Carcinome avec t(15 ;19)  (1) : Les carcinomes de la ligne médiane NUT, sont des tumeurs très agressives avec ré-arrangements du gène NUT en 15q14, fusionné dans trois quarts des cas avec BRD4 sur le chromosome 19, sinon avec BRD3 ou d’autres partenaires inconnus (variantes NUT) (NUclear protein in Testis) sur le chromosome 15 (Head Neck Pathol 2011 ;5:31). Ce transcrit peut être mis en évidence par immunohistochimie / FISH ou RT-PCR.

Ce carcinome ne présente aucune spécificité tissulaire ou d’organe et se présente comme un carcinome peu différencié en situation médiane (épiglotte, région sinonasale, poumon, médiastin 65<%)). Tumeur très infiltrante avec métastases fréquentes

Très rare et agressif du sujet jeune (5 à 34 ans, prédominance féminine), en fait se voit à tout âge Cancer Genet Cytogenet.2010 Nov ;203(1):16-20.

Histologie  : lésion indifférenciée avec activité mitotique marquée, cellules rondes monotones de taille moyenne, cytoplasme éosinophile peu abondant, noyaux irréguliers à chromatine fine, nucléoles nets, nombreuses mitoses, parfois nécrose de coagulation, ou stroma desmoplasique

Ressemble à un lympho-épithéliome, différenciation squameuse focale fréquente mais non obligatoire, à ne pas confondre avec une tumeur germinale ou lymphome à grandes cellules. Série de carcinomes NUT sinonasaux, tumeur rare (2% de 151 primitifs sinonasaux (aspect de carcinome indifférencié ou malpighien, de haut grade (mitoses ++, nécrose étendue) avec zones pseudosarcomateuses, voire important infiltrat neutrophile Am J Surg Pathol. 2012 Aug ;36(8):1216-21. Série de carcinomes NUT médiastinaux, tumeur rare = 3.5% des carcinomes peu / indifférenciés thymiques / médiastinaux en IHC confirmé par FISH dans 3 / 4 cas Am J Surg Pathol. 2012 Aug ;36(8):1222-7. Autre série , à partir de 110 carcinomes thymiques, 10 tumeurs NUT (aspect mixte indifférencié à petites et moyennes cellules et malpighien bien différencié de bas grade). Les patients de type NUT (H/F = 1.5/1, 22 à 79 ans, stade avancé avec signes respiratoires ou douleurs thoraciques 40% avec syndrome paranéoplasique Mod Pathol. 2014 Dec ;27(12):1649-56.

Immunohistochimie  : NUTM1 + dans 2 sur 3 cas avec histologie adéquate et – dans tous les 32 cas sans histologie adéquate.

  Images histologiques  : #0, cytologie

Génétique  : t(15 ;19)(q13 ;p13.1) transcrit BRD4/NUT

Pronostic  : l’évolution est très agressive, survie < 6 mois

 

 

 

Reference List

 

 (1) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

 

 



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