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Atteinte multiple des nefs craniens


Lésions intra-axiales : sauf le I et II, tous les nerfs crâniens peuvent être lésés par une lésion du tronc cérébral. Causes : SEP : les paralysies oculomotrices sont de loin les plus fréquentes par atteinte supranucléaire (ophtalmoplégie internucléaire antérieure) plutôt que périphérique, sinon : névralgie du trijumeau ou paralysie faciale. Le diagnostic repose sur le contexte clinique, la constatation d’hypersignaux à l’IRM sur les séquences pondérées en T2, et d’une sécrétion intrathécale d’immunoglobulines (Ig) G avec un profil oligoclonal.
AVC  : possibilité de paralysie de la latéralité / verticalité, d’ophtalmoplégie internucléaire.
Syndrome de Parinaud par infarctus mésencéphalique, diplégie faciale, paralysie de la latéralité et double hémiplégie avec locked-in syndrome par lésion du pied de la protubérance.
L’atteinte des nerfs crâniens peut être ipsilatérale à la lésion et celle des voies longues du côté opposé : syndrome de Millard-Gubler (VI et VII avec hémiplégie contralatérale), syndrome de Wallenberg (V sensitif, Claude Bernard-Horner, syndrome vestibulaire, et paralysie des nerfs mixtes avec syndrome spinothalamique croisé), syndrome de Jackson (X et XII avec hémianesthésie croisée).
Le syndrome nucléaire du nerf moteur oculaire commun associe une atteinte ipsilésionnelle du III et contralésionnelle du droit > car les fibres destinées à ce dernier muscle transitent par le noyau du III contralatéral et sont de ce fait impliquées dans toute lésion nucléaire de ce nerf. Une atteinte prénucléaire du III peut causer une paralysie dissociée de la verticalité (syndrome un et demi vertical par paralysie conjuguée de l’élévation et paralysie unilatérale d’un droit inférieur). Enfin, la diplopie, symptôme fréquent au cours des lésions du tronc cérébral quelle qu’en soit l’origine, est parfois due à une skew-deviation (comme dans le syndrome de Wallenberg par exemple) et n’a pas de ce fait la même valeur localisatrice qu’une paralysie oculomotrice. Tumeurs L’atteinte des nerfs crâniens peut être au 1er plan de la symptomatologie des tumeurs infiltrantes du tronc cérébral. Encéphalopathie de Gayet-Wernicke : peut débuter comme une ophtalmoplégie isolée, les troubles de la vigilance et le syndrome cérébelleux étant retardés de plusieurs jours ou semaines.Le ptosis et les anomalies pupillaires sont rares. Syringobulbie : vertiges, nystagmus rotatoire, V sensitif et plus rarement moteur, XII, paralysie des nerfs mixtes avec parfois syndrome de Gerhardt, Claude Bernard-Horner, voire paralysie faciale, éventuellement associés aux signes de la malformation de la charnière et de l’atteinte médullaire sous-jacente. Affections égénératives : formes à début bulbaire de SLA (25 % des cas) avec : dysphonie caractéristique, dysarthrie, troubles de la déglutition, atrophie et fasciculations de la langue, signes neurogènes à l’EMG de la langue et de la houppe du menton. Un certain degré d’atteinte bulbaire est habituel dans les formes chroniques d’amyotrophie spinale, et au premier plan dans le syndrome de Kennedy (amyotrophie bulbospinale liée à l’X).

Atteintes extra-axiales localisées (espaces sous-arachnoïdiens, trous et canaux de base du crâne) :
Etage antérieur : devant la selle turcique, il est traversé par le nerf optique et les filets du nerf olfactif qui traversent la lame criblée de l’ethmoïde. Une anosmie bilatérale évoque un méningiome olfactif, mais l’atteinte des nerfs olfactifs au cours des traumatismes de l’étage antérieur est beaucoup plus fréquente.
Le syndrome de Foster Kennedy, qui comprend une atrophie optique du côté de la lésion et une stase papillaire contralatérale, est généralement dû à une tumeur de la base (méningiome de la petite aile du sphénoïde, métastase osseuse) ou du lobe frontal.

Etage moyen : centré par la selle turcique, les nerfs oculomoteurs et l’ophtalmique de Willis (branche supérieure du trijumeau) traversent l’étage moyen dans sa partie interne, cheminant dans le sinus caverneux et la fente sphénoïdale. Le ganglion de Gasser, réunissant les 3 contingents du trijumeau, est situé dans le cavum de Meckel, à la partie postéro-interne de l’étage.
Syndromes latérosellaires : Le syndrome de la fente sphénoïdale comprend une atteinte des nerfs III, IV, V1 (ophtalmique) et VI.
La paralysie du III (en particulier le ptosis) est souvent la première en date, puis oophtalmoplégie complète, avec ptosis et paralysie de l’accommodation. Le myosis indique que le ganglion ciliaire est préservé (lésion extra-orbitaire), la mydriase évoque une cause intraorbitaire.
Le territoire de l’ophtalmique peut être le siège de sévères douleurs et de paresthésies ; la sensibilité cornéenne, voire de la paupière supérieure et du front, est diminuée ou abolie. Il peut exister une exophtalmie par compression de la veine ophtalmique.
Le syndrome du sinus caverneux comprend une ophtalmoplégie unilatérale mais qui débute par la paralysie du VI, une atteinte de la branche ophtalmique du trijumeau, une exophtalmie unilatérale et des signes de paralysie du sympathique. La paralysie oculomotrice peut se limiter au VI.
Ce syndrome est identique à celui du trou déchiré antérieur, symptomatique d’un anévrisme de la carotide intracrânienne. Il pourrait se limiter à une paralysie du moteur oculaire externe avec larmoiement par atteinte du grand nerf pétreux superficiel.
Étiologies :
Tumeurs : 1ère cause des syndromes latérosellaires.
Au niveau de la fente sphénoïdale, il peut s’agir de tumeurs provenant de l’orbite : le tableau clinique s’enrichit, dans ce cas, d’un exorbitisme parfois impressionnant.
Elles prennent naissance soit dans le nerf optique (gliome), soit dans les parois osseuses (sarcome, myélome, granulome éosinophile, maladies de Hand-Schüller-Christian, de Paget, de Hodgkin, métastases, chordome). Sinon : méningiome de l’arête sphénoïdale ou lésions expansives d’origine congénitale (méningoencéphalocèles, kystes dermoïdes ou épidermoïdes).
Au niveau du sinus caverneux : craniopharyngiomes, adénomes hypophysaires, chordomes parasellaires, métastases intrahypophysaires (carcinomes, myélomes, lymphomes), extension régionale de tumeurs malignes du nasopharynx ou de la trompe d’Eustache étendues à la base du crâne).
Infections :
Les thrombophlébites infectieuses du sinus caverneux, avec leur état septicémique, l’œdème palpébral et le cordon veineux induré, l’exophtalmie douloureuse, l’ophtalmoplégie, l’anesthésie cornéenne, compliquant une cellulite de la face, sont devenues exceptionnelles. Elles peuvent être compliquées d’une ischémie des artères rétiniennes à l’origine d’une cécité bilatérale.
L’abcès de l’hypophyse peut être à l’origine d’une forme bilatérale.
Les mucocèles sphénoïdales sont plus fréquentes, insidieuses et trompeuses, avec douleur fronto-orbitaire persistante, ophtalmoplégie, anesthésie du V. Le drainage chirurgical par voie rhinoseptale basse amène la guérison.
Causes vasculaires : malformatives (anévrismes de la carotide interne infraclinoïdienne ou malformations artérioveineuses), traumatiques (fistules carotidocaverneuses) ou ischémiques, d’origine traumatique. Ophtalmoplégie souvent douloureuse, protrusion du globe oculaire et infiltration oedémateuse conjonctivale ;
Traumatismes :
Syndrome de Tolosa-Hunt : douleur péri- ou intraorbitaire + ophtalmoplégie +/- complète, +/- atteinte de la branche ophtalmique du trijumeau et/ou un syndrome de Claude Bernard-Horner, suite à un granulome inflammatoire infiltrant la paroi et les septa du sinus caverneux et comprimant les nerfs qui le traversent ainsi parfois que la carotide intracaverneuse. L’extension ipsilatérale postérieure des lésions peut occasionner une atteinte des autres branches du V ou une paralysie faciale.
Etage postérieur (fosse cérébrale postérieure) : centré par le trou occipital.
Toutes les lésions expansives, primitives ou secondaires, s’y accompagnent d’atteintes multiples des nerfs crâniens selon leur topographie : médiane (néoformation du clivus, tumeur du trou occipital), latérale (de haut en bas : syndromes de l’angle pontocérébelleux, du trou déchiré postérieur et condylodéchiré postérieur), latérale et extracrânienne (syndromes de Villaret et de Tapia).
Un processus tumoral est donc le premier diagnostic évoqué. Le scanner et surtout l’IRM associée à l’ARM ont révolutionné le diagnostic des atteintes multiples des nerfs crâniens dans la fosse postérieure et la base du crâne, auparavant d’une difficulté redoutable.
L’IRM avec ARM renseigne sur la taille, la composition et les rapports anatomiques des tumeurs, la morphologie et les anomalies des vaisseaux, et permet la visualisation directe des noyaux des nerfs crâniens et de leur trajet intra- et extracrânien.
Le scanner garde tout son intérêt pour l’étude des structures osseuses.
Après l’imagerie, l’étude du LCR est l’examen le plus utile en cas de paralysie multiple des nerfs crâniens, avec en particulier une étude cytologique.
Lésions du clivus :
Une atteinte des nerfs crâniens souvent bilatérale, rarement symétrique, frappant par ordre de fréquence le V (constant), le VIII, le VI et le VII, le IX et le III, évoque un méningiome / chordome du clivus.
Neurinome du trijumeau :
Parfois manifestation d’une si développé dans la fosse postérieure, symptomatologie de lésion du clivus ou de l’angle pontocérébelleux.
Syndrome de compression du trou occipital : atteinte des voies longues, syndrome cérébelleux et combinaison variable de paralysie des derniers nerfs crâniens ; les céphalées sont fréquentes.
Causes : méningiomes, malformations d’Arnold-Chiari.
Syndrome de l’angle pontocérébelleux : signes cochléaires précoces (bourdonnements d’oreille, surdité unilatérale progressive de perception sans recrutement) ; des signes vestibulaires (vertiges rotatoires, déviation homolatérale des index, nystagmus battant du côté opposé) ; les autres signes d’envahissement régional (atteinte du V, paralysie oculomotrice, syndrome cérébelleux et hypertension intracrânienne) sont plus tardifs et doivent, à l’ère du scanner et de l’IRM, être qualifiés d’historiques.
Étiologies : Neurinome de l’acoustique = 75 à 85 % des tumeurs de l’angle pontocérébelleux, parfois multiple dans le cadre de la maladie de Recklinghausen. La surdité qu’il entraîne peut être brutale et réversible, si petite taille. L’aggravation subite des symptômes peut également être déterminée par une exceptionnelle hémorragie intratumorale. Le diagnostic de neurinome est très probable si composante intra- et extracanalaire et extension modérée en avant de l’orifice du conduit auditif interne. Autres tumeurs : méningiomes (10 à 15 %), rare cholestéatome, métastases méningées nodulaires ou en plage de diagnostic très délicat sans contexte évocateur, paragangliome tympanique, épendymome et papillome des plexus choroïdes invaginés dans l’angle pontocérébelleux, kyste arachnoïdien exceptionnellement symptomatique, chordome, tumeur dermoïde et lipome.
Paralysies des dernières paires crâniennes (IX, X, XI, XII) :
Syndrome du trou déchiré postérieur (foramen jugulaire) ou syndrome de Vernet : atteinte des nerfs crâniens IX, X et XI avec troubles de la phonation (enrouement) / déglutition avec régurgitation des liquides par le nez, parfois hypersalivation et toux.
L’examen montre une paralysie du constricteur > du pharynx, un signe du rideau constant, une paralysie de la corde vocale, du SCM, du trapèze, une agueusie de la partie postérieure de la langue et une hémi-anesthésie du voile, du pharynx et du larynx.
Syndrome condylodéchiré postérieur : syndrome de Collet-Sicard : diffère du précédent par l’adjonction d’une paralysie du XII.
Syndrome de l’espace sous-parotidien (syndrome de Villaret) : s’ajoute une atteinte du sympathique cervical avec syndrome de Claude Bernard-Horner.
Syndrome de Tapia : paralysie des nerfs IX et XII. Le X est également lésé mais en aval de son rameau pharyngé, de sorte que la contractilité du voile est respectée.
Le XIe nerf et le sympathique cervical (syndrome de Claude Bernard-Horner) peuvent également être intéressés.
Étiologies :
Tumeurs de la base du crâne : tumeurs de la base (cartilagineuse, embryonnaire, osseuse, fibreuse, hématopoïétique), de tumeurs intracrâniennes (méningiomes, neurinomes), tumeurs extracrâniennes envahissant la base, souvent d’origine otorhinolaryngologique (ORL), de métastases à distance le plus souvent mammaires, pulmonaires ou prostatiques. Envahissements locorégionaux et métastases sont les plus fréquents et peuvent déterminer un syndrome de Vernet, de Collet-Sicard ou de Villaret, ou des paralysies multiples ne correspondant pas à un syndrome défini.
Paragangliomes (tumeurs du glomus jugulaire) : masse cervicale +/- paralysie des quatre derniers nerfs. Ceux développés aux dépens de la carotide comportent dans 20 % des cas une paralysie des X et XII.
Rares neurinomes du foramen jugulaire : développés aux dépens des IX, X et exceptionnellement du XI, ils peuvent se manifester par une combinaison variable de paralysies étagées du V au XII, la surdité étant le symptôme le plus fréquent. Ils réalisent un syndrome de Vernet lorsque l’expansion est extracrânienne ; les symptômes centraux (ataxie, syndrome pyramidal) sont habituels lorsque l’expansion est intracrânienne.
Lésions vasculaires :
Artère pharyngée ascendante = 1ère collatérale de la carotide externe qui vascularise les nerfs IX, X et XII par sa branche neuroméningée. Atteinte décrite au décours d’artériographies ou d’embolisation dans le territoire de cette artère, avec paralysies souvent transitoires, isolées du XII, ou multiples des IX, X et XI (syndrome de Vernet), parfois associées à une atteinte du XII (syndrome de Collet-Sicard) ou encore une paralysie des IX, X, XII et VII.
Par analogie avec ces atteintes vasculaires évidentes lors d’une angiographie, un mécanisme ischémique est envisagé dans d’autres pathologies : artérite zonateuse, strangulation responsable d’un syndrome de Tapia, syndrome de Collet-Sicard au décours d’une chirurgie cardiaque, syndrome de Vernet réversible sous corticothérapie lors d’une maladie de Horton.
Traumatismes cervicaux : blessures par balle ou arme blanche responsables de syndromes de Tapia et de Villaret, fracture du condyle occipital réalisant un syndrome de Collet-Sicard ou plus souvent des paralysies des derniers nerfs selon des combinaisons variées, traumatismes cervicaux sévères entraînant des paralysies étagées du VI au XII, souvent bilatérales et associées à un déficit tétrapyramidal et sensitif.
 
Atteintes extra-axiales diffuses :
Infections bactériennes : 15 à 30 % d’atteinte des nerfs crâniens dans la méningite tuberculeuse (surtout II, III, VI, VII et VIII) avec nerfs lésés dans leur trajet sous-arachnoïdien par l’exsudat tuberculeux, +/- lésions artéritiques ou granulomes, parfois compression extracrânienne par des infiltrats tuberculeux des parties molles du cou (atteinte de IX, X et XII) ou de la mastoïde (VII) est possible.
Listériose : atteint surtout les derniers nerfs crâniens avec tableau de rhombencéphalite fébrile + altération de l’état général. Des paralysies oculomotrices et un nystagmus sont fréquents.
Diphtérie : paralysie précoce du voile du palais, puis hypoesthésie du pharynx, perte de l’accommodation avec conservation du réflexe photomoteur, ophtalmoplégie externe et paralysie pharyngolaryngée.
Brucellose et typhoïde : Elles peuvent causer un oedème papillaire, des paralysies oculaire et faciale et une surdité, par atteinte dans l’espace sous-arachnoïdien. De rares cas de paralysie faciale ou récurrentielle ou d’atteinte du VII cochléaire ou vestibulaire ont été attribués à la typhoïde. Le LCR est normal et le mécanisme serait toxique.
Botulisme : bloc présynaptique aux synapses cholinergiques et jonction neuromusculaire, avec troubles de l’accommodation, sécheresse buccale et paralysie bulbaire et oculomotrice. L’aréflexie pupillaire la distingue de la myasthénie.
Maladie de Whipple : atteint surtout les nerfs II (oedème papillaire et scotomes), V sensitif et VIII cochléaire et vestibulaire +/- ophtalmoplégie d’origine supranucléaire.
Lèpre : mononeuropathies multiples. Les nerfs crâniens les plus impliqués sont le VII (possibilité de paralysie prédominant au territoire supérieur) et le nerf sus-orbitaire.
Maladie de Lyme : paralysie faciale périphérique uni- ou bilatérale dans 25 % des cas, parfois inaugurale.
Neurosyphilis : touche par ordre de fréquence les nerfs VIII, VII, II, III, VI, V, IX-X, IV, XII, I et XI. Au cours des infections à Mycoplasma pneumoniae, l’atteinte des nerfs crâniens concerne alors le plus souvent les nerfs optiques.
Infections virales :
VIH : Lors de la séroconversion, parfois polyneuropathie crânienne aiguë d’évolution spontanément favorable avec diplopie, oscillopsie, nystagmus, V, VII bilatéral. Lors du SIDA, une paralysie de nerfs crâniens est le 1er signe neurologique dans 9 % des cas.
Si lésion intra-axiale : infections opportunistes du tronc cérébral (toxoplasmose, tuberculose, cryptococcose, leucoencéphalopathie multifocale progressive, encéphalomyélite herpétique) et les lymphomes cérébraux primitifs y compris méningés
Le virus herpes simplex, cause de l’encéphalite herpétique et de l’herpès cutanéomuqueux, est une cause exceptionnelle de paralysie des nerfs crâniens.
Le virus varicelle-zona (VZV) les atteint dans 20 % des cas, principalement le V (surtout ophtalmique) et le ganglion géniculé (paralysie faciale secondaire). Les atteintes multiples sont possibles : VIII et IX associés au VII dans le zona géniculé, ophtalmoplégie au cours du zona ophtalmique. Des paralysies multiples dues au VZV, sans éruption cutanée, sont possibles (VI-VII-VIII, VII-VIIIIX).
Pathologie néoplasique :
Méningites néoplasiques : l’atteinte des nerfs crâniens est au 1er plan du tableau clinique. Les céphalées sont fréquentes mais non constantes. Dans les méningites carcinomateuses, les nerfs optique et auditif sont fréquemment intéressés. Lors des localisations méningées des hémopathies, les paralysies faciales et oculomotrices prédominent.
Le lymphome méningé primitif, variété rare de lymphome primitif du système nerveux (et, moins rarement que ce dernier, de type T), peut se révéler par une atteinte bilatérale et extensive des nerfs crâniens (VI + VII) avec une méningite lymphocytaire hypoglycorachique où les cellules néoplasiques ne sont pas toujours évidentes à déceler.
Atteintes paranéoplasiques : exceptionnelles : tableau d’encéphalo-myélo-neuropathie ou de syndrome de Lambert-Eaton.
 
Pathologie inflammatoire :
Neuropathies inflammatoires démyélinisantes :
Le syndrome de Guillain-Barré atteint les nerfs crâniens au terme de son évolution ascendante.
Certaines variantes, dans lesquelles l’atteinte des membres fait défaut, peuvent poser un problème diagnostique.
Syndrome de Miller-Fisher : apparition rapide d’une ophtalmoplégie bilatérale + atteinte possible de la motricité pupillaire et l’accommodation + ataxie et aréflexie tendineuse, le ptosis est absent ou peu marqué. Certains patients ont en outre une paralysie faciale uni- ou bilatérale, des paresthésies du visage, une dysarthrie ou une dysphagie.
La dissociation albuminocytologique est fréquente, mais non indispensable au diagnostic.
Les potentiels sensitifs distaux sont constamment altérés, confirmant que ce syndrome est bien une variante de la polyradiculonévrite aiguë de Guillain-Barré.
Cependant, l’association d’une ataxie, d’une ophtalmoplégie et d’une aréflexie tendineuse peut aussi être causée par une méningite carcinomateuse.
Forme rare : polynévrite crânienne avec atteinte bilatérale des derniers nerfs crâniens (V, VII, IX, X, XII), sans ophtalmoplégie, avec dissociation albuminocytologique du LCR.
À la différence du syndrome de Miller-Fisher, les nerfs rachidiens peuvent être entièrement épargnés, y compris à l’examen électrophysiologique.
Collagénoses et vascularites :
Gougerot-Sjögren : atteinte du système nerveux périphérique dans 10 à 32 % des cas.
L’atteinte des nerfs crâniens (en dehors des neuropathies optiques) peut prendre plusieurs formes caractéristiques : neuropathie trigéminale, atteinte du IV, syndrome d’Adie, paralysies multiples et récidivantes des nerfs crâniens.
Dans le lupus érythémateux disséminé, les paralysies de nerfs crâniens sont généralement d’origine centrale, par infarctus multiples du tronc cérébral, et s’accompagnent de signes neurologiques centraux.
Vascularites : la PAN et le Wegener peuvent occasionner une ophtalmoplégie / diplégie faciale ou une paralysie du X, +/- atteinte des nerfs rachidiens. Le diagnostic repose sur le contexte, mais parfois sur la seule élévation des ANCA. Les traitements immunosuppresseurs sont efficaces.
Outre la neuropathie optique ischémique, la maladie de Horton peut causer des paralysies oculomotrices.
La neuropathie crânienne est une caractéristique de l’amylose familiale de type finlandais (type IV).
Cependant, elle n’est pas exceptionnelle, et peut même être révélatrice, au cours d’une amylose primaire, associée à une gammapathie monoclonale (atteinte en combinaison variable des nerfs III, IV, V, VI, VII).
Dans le contexte d’une gammapathie monoclonale, l’atteinte des nerfs crâniens peut aussi s’inscrire dans un syndrome POEMS ou témoigner d’une infiltration plasmocytaire de la base du crâne.
L’atteinte du système nerveux est de 5 % lors de la sarcoïdose, et la moitié ont une atteinte des nerfs crâniens, dominée par une paralysie faciale uni- ou bilatérale. La survenue est relativement précoce dans la maladie, la régression est la règle, et le pronostic favorable sauf parfois pour les atteintes du VIII. Le LCR est normal en l’absence d’atteinte centrale associée. Des cas plus rares de paralysies de nerfs crâniens par lésion centrale ont été décrits. Une névrite optique est possible.
 
Neuropathie crânienne multiple et récidivante : débute par des céphalées localisées ou des algies faciales. Tous les nerfs de I à XII peuvent être touchés, avec une préférence pour les nerfs oculomoteurs et facial. Les poussées successives peuvent toucher ou non les mêmes territoires.
Il peut exister une accélération de la VS ou une réaction inflammatoire du LCR.
Les corticoïdes ont souvent un effet favorable, avec une possibilité de rechute à l’arrêt du traitement.
Se différencie du syndrome de Tolosa-Hunt où les paralysies sont confinées aux nerfs traversant le sinus caverneux. Il faut exclure un Horton ou un envahissement tumoral de la base du crâne.
La forme crânienne du Guillain-Barré s’en distingue par l’absence ou la discrétion des céphalées et souvent une petite note extracrânienne de neuropathie périphérique.
Atteintes toxiques, postradiothérapiques et postchirurgicales :
Intoxication aiguë par inhalation de trichloréthylène : dans les formes graves, atteinte extensive des nerfs crâniens dans les jours ou les heures qui suivent : anesthésie faciale, paralysie des masticateurs, paralysie faciale puis atteinte du voile, du pharynx et du larynx. Des troubles de l’oculomotricité peuvent survenir dans certains comas toxiques (barbituriques, amitriptyline).
Un nystagmus bilatéral, parfois très marqué, est fréquent dans l’intoxication éthylique aiguë et les surdosages en psychotropes, particulièrement les tranquillisants et les antiépileptiques.
Neuropathies des chimiothérapies anticancéreuses : atteinte rare des nerfs crâniens : du V, VII et VIII par la vincristine, du VIII par le cisplatine.
Radiothérapie crânienne : entraîne souvent des troubles sensoriels (anosmie, agueusie, otite radique), plus rarement une atteinte visuelle ou des paralysies.
Chirurgie cervicofaciale : peut laisser des paralysies séquellaires des nerfs VI et IX à XII.
Compressions non tumorales d’origine osseuse ou méningée : des hyperostoses peuvent comprimer les nerfs crâniens à leur passage dans les trous de la base du crâne.
L’hyperostose corticale généralisée familiale dans ses formes récessives (syndrome de Van Buchem et ostéosclérose) ou dominantes peut entraîner une compression lente et progressive du VII et du VIII (40 à 80 % des cas) et parfois des paralysies oculomotrices. Le diagnostic est évoqué sur les déformations squelettiques.
L’hyperostose crânienne interne, exceptionnelle, qui atteint seulement les os du crâne, est responsable de paralysies faciales récidivantes et parfois d’une atteinte associée des nerfs I, II et VIII. La maladie d’Albers-Schönberg (ostéopétrose) atteint le nerf optique, les nerfs oculomoteurs, facial et auditif. La maladie de Paget peut atteindre tous les nerfs crâniens.
Outre le VIII (la surdité étant le symptôme le plus fréquent), les nerfs de I à VII peuvent être comprimés au niveau de la base, l’atteinte de nerfs IX à XII étant plutôt en rapport avec une éventuelle déformation de la charnière. La calcitonine est inconstamment efficace.


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