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Encéphalopathies de l’adulte :


Anamnèse :
Une installation aiguë fait suspecter une intoxication avec troubles de la vigilance : alcool, benzodiazépines, opiacés, drogues hallucinogènes, ou épilepsies : théophylline, sevrages en sédatifs ou en antiépileptiques.
Certaines encéphalopathies carentielles peuvent s’installer de façon aiguë : Gayet-Wernicke, Marchiafava-Bignami.
Si fièvre associée, évoquer une méningite bactérienne ou méningoencéphalite.
Le mode d’installation subaigu est le plus fréquent avec nombreuses possibilités étiologiques (troubles métaboliques et hydroélectrolytiques, maladies systémiques, endocrinopathies, carences alimentaires ou vitaminiques, intoxications, sevrages médicamenteux, infections non systématisées du SNC, lésions intracrâniennes avec dysfonctionnement diffus, troubles de l’homéostasie thermique, du sommeil, etc.
Si installation sur un mode chronique ou fluctuant, suspecter une endocrinopathie, défaillance chronique d’organe, exposition intermittente à un toxique, trouble inné du métabolisme, maladie neurologique chronique. Le terrain de survenue oriente : tares, intoxications, défaillance chronique d’organe, maladie psychiatrique ou neurologique préexistante.
Trouble de la conscience : allant de la confusion mentale +/- agitation mais sans trouble vrai de la vigilance, et l’obnubilation puis le coma, début parfois subtil avec asthénie, somnolence, troubles de la concentration et de l’attention.
La confusion mentale avec agitation (delirium) est le fait des encéphalopathies toxiques et surtout des encéphalopathies de sevrage.
Le meilleur exemple de confusion mentale est le sevrage alcoolique (delirium tremens).
La sémiologie comporte une désorganisation du cycle veille-sommeil avec, au début, inversion du rythme nycthéméral, désorientation temporospatiale, troubles perceptifs avec illusions auditives ou visuelles et onirisme mettant en scène les illusions ou de véritables hallucinations souvent terrorisantes. Les troubles sont en général fluctuants. Des troubles somatiques sont fréquemment associés à l’agitation dans le cours de l’évolution et peuvent aggraver le pronostic : fièvre, déshydratation, hyperactivité sympathique, collapsus cardiovasculaire, rhabdomyolyse, etc.
Les causes les plus fréquentes des états de delirium sont les sevrages (alcool, benzodiazépines, opiacés), les intoxications (psychodysleptiques, L-dopa, benzodiazépines, anticholinestérasiques, anticholinergiques), certaines affections métaboliques ou endocriniennes (hyperthyroïdie, hypercalcémie, hyponatrémie), les infections du SNC (méningites, encéphalites).
Les confusions aiguës des personnes âgées peuvent compliquer toute affection somatique
Le diagnostic différentiel des confusions mentales comporte les délires psychotiques aigus qui, en l’absence d’antécédents psychiatriques connus, imposent une démarche diagnostique identique aux confusions mentales de causes somatiques.
En cas d’antécédent psychiatrique, le bilan somatique à la recherche d’une cause toxique ou d’un sevrage en particulier, voire de toute autre cause, devra être pratiqué au moindre doute, compte tenu de l’impossibilité habituelle de disposer d’une anamnèse fiable et de l’exposition aux risques de la vie courante plus fréquente que dans la population générale.
Trouble de la vigilance : allant de la simple difficulté de son maintien (obnubilation, somnolence, léthargie) au coma (stupeur, coma léger, coma profond).
Diagnostic différentiel des troubles de la conscience : locked-in syndrome avec conscience normale, mais code de communication avec le patient reposant sur les mouvements de verticalité du regard. Mutisme akinétique avec tableau proche d’une encéphalopathie avec obnubilation, le diagnostic reposant sur l’anamnèse, l’EEG et l’imagerie. Le coma hystérique est souvent de diagnostic facile devant une résistance active à l’ouverture des yeux, l’absence de phénomène des yeux de poupée, la persistance du nystagmus obtenu par stimulation calorique du réflexe oculovestibulaire et l’absence de trouble du tonus. L’hypersomnie pathologique de Kleine-Levin avec attaques d’hypersomnie +- troubles des comportements alimentaires, affectifs et sexuels = cause d’encéphalopathie.
Lésions focales : à chercher si signes de localisation hémisphériques ou du tronc cérébral. Examen neurologique systématique, orienté vers les fonctions du tronc cérébral.
Certaines encéphalopathies ont des signes focaux ou multifocaux : encéphalopathie lupique, maladie de Whipple, encéphalopathies hypertensives ou hyperthermiques, encéphalites infectieuses.
Troubles du tonus et des réflexes tendineux : toutes les anomalies peuvent être observées : hypotonie, hypertonie plastique, hypertonie oppositionniste. Le trouble est toujours bilatéral et symétrique. Une hypotonie généralisée avec diminution des réflexes tendineux peut se voir dans toutes les encéphalopathies, mais surtout de type métabolique ou toxique (drogues sédatives surtout), voire une paralysie de cause musculaire ou neurologique périphérique avec abolition des réflexes tendineux (hypomagnésémie, hypophosphorémie).
Hypertonie oppositionniste lors des encéphalopathies agitées (sevrage alcoolique / benzodiazépines, hypercalcémie, encéphalopathie urémique), encéphalopathie légère ou modérée chez un dément, encéphalopathie de Gayet- Wernicke et carence en vitamine PP (pellagre).
Hypertonie de type extrapyramidal +/- intense lors de nombreuses causes d’encéphalopathies : insuffisance ventilatoire, insuffisance hépatique, intoxication par le CO, par le manganèse, par les pesticides organophosphorés, syndrome malin des neuroleptiques, hypothyroïdie, myélinolyse extrapontine, etc.
Des phénomènes de type tétanique peuvent se voir en cas d’hypocalcémie ou d’hypomagnésémie et mettent directement en danger la vie du patient par le risque de spasme laryngé.
Mouvements anormaux : ils doivent être bilatéraux, sinon rechercher une lésion structurelle.
Myoclonies spontanées ou d’action (sevrage aux benzodiazépines, intoxication par les métaux lourds / antidépresseurs tricycliques / théophylline, encéphalopathie urémique / des dialysés, toxicité de la ciclosporine A, encéphalopathie anoxique et postanoxique / pellagreuse)
Astérixis (insuffisance hépatocellulaire / respiratoire, syndrome de Reye, encéphalopathie hyperammoniémique due au valproate de sodium ou à la carbamazépine)
Tremblement fin (hyperthyroïdie, intoxication par la théophylline) ou grossier (sevrage alcoolique, hypercalcémie)
Mouvements choréiques et dystonie paroxystique (hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie, syndrome d’hyperviscosité dû à une polycythémie, LEAD, intoxication par les neuroleptiques),
Troubles de la coordination (intoxication alcoolique / à la phénytoïne / carbamazépine, hypothyroïdie, Gayet-Wernicke, maladie cœliaque, légionellose)
Nystagmus (intoxication par les antiépileptiques, par les psychotropes).
Des frissons généralisés doivent faire évoquer une encéphalopathie du sepsis.
Des fasciculations ou des secousses musculaires plus grossières font évoquer une intoxication par les drogues anticholinestérasiques ou un désordre métabolique de l’excitabilité musculaire (encéphalopathies hyper- ou hypocalcémiques, hypomagnésémiques, hypophosphorémiques).
Diminution de la motricité volontaire, akinésie plus importante que ne le voudrait le trouble de conscience (hypothermie, hypothyroïdie, intoxication par les neuroleptiques, par le CO, par le manganèse, par le méthanol, encéphalopathies anoxiques, encéphalites dues aux arboviroses).
L’épilepsie peut constituer une cause d’encéphalopathie en cas de crises partielles complexes répétées suivies de phases postcritiques prolongées ou en cas d’état de mal non convulsif idiopathique, cryptogénique ou symptomatique.
La constatation de clonies palpébrales ou de myoclonies subtiles spontanées des membres peut faire évoquer le diagnostic qui doit être confirmé par l’EEG et par la régression du trouble sous l’action du traitement antiépileptique.
Les crises épileptiques généralisées sont aussi des manifestations fréquentes de nombreuses causes d’encéphalopathies : encéphalopathie de sevrage, encéphalopathie métabolique hyponatrémique, urémique, hypercalcémique, encéphalopathie hypertensive, encéphalopathie anoxique, encéphalopathie toxique (tricycliques, théophylline, cocaïne, amphétamines, métaux lourds).
Elles en aggravent le pronostic et concourent à leur gravité par le risque de résistance au traitement symptomatique et d’état de mal généralisé ne cédant qu’au traitement de la cause de l’encéphalopathie elle-même, avec constitution de séquelles irréversibles en cas de traitement trop tardif.
Troubles oculomoteurs :
Oculomotricité extrinsèque : normale dans la majorité des encéphalopathies : rechercher une lésion du tronc cérébral. Cependant décrit dans les encéphalopathies (fait partie du Gayet- Wernicke), avec le plus souvent le phénomène des yeux de poupée (les globes oculaires dévient de façon conjuguée dans le sens opposé au déplacement de la tête), commun à toutes les encéphalopathies (diminution du contrôle cortical sur les voies réflexes oculocéphaliques, par dysfonctionnement global du
La diminution du niveau de vigilance peu faire apparaître, lors de toute encéphalopathie, un strabisme divergent ou convergent par décompensation d’une hétérophorie, habituellement compensée grâce aux phénomènes de fusion. Le trouble est alors stable, quelle que soit la direction du regard, et on ne peut pas mettre en évidence de paralysie oculomotrice. Il peut être fluctuant avec les variations du niveau de vigilance en cas d’encéphalopathie modérée et disparaître lors des phases d’amélioration de l’état de conscience.
Des déviations toniques du regard peuvent être observées : déviation tonique vers le bas suivant la déviation latérale après stimulation calorique dans les comas toxiques dus aux drogues sédatives, déviation tonique vers le haut dans les comas anoxiques y compris en l’absence d’atteinte du diencéphale, déviation tonique vers le haut associée aux mouvements oculogyres en cas d’intoxication par les neuroleptiques.
Les myorythmies oculaires sont pathognomoniques d’atteinte neurologique de la maladie de Whipple.
Une atteinte bilatérale des VI peut être observée en cas d’HTIC (hyponatrémie, HTA maligne, intoxication par la vitamine A).
Une skew déviation ou ophtalmoplégie internucléaire peuvent être observées dans de rares cas d’encéphalopathies métaboliques (coma hépatique) ou toxiques (phénothiazine, doxépine, opiacés, amitriptyline).
Les mouvements conjugués ou disconjugués d’errance du regard n’ont pas de valeur localisatrice et permettent, au contraire, de vérifier l’intégrité des voies oculomotrices du tronc cérébral.
De même, le bobbing oculaire (déviation rapide du regard vers le bas, suivie d’une phase de remontée lente en position neutre qui témoigne le plus souvent d’une lésion pontique) peut être observé en cas d’encéphalopathie toxique ou métabolique.
Le Gayet-Wernicke est particulier parmi les encéphalopathies, car lésions structurelles du tronc cérébral avec troubles oculomoteurs évocateurs : ophtalmoplégie bilatérale, symétrique +/- parésie de l’abduction, nystagmus du regard, ophtalmoplégie internucléaire, paralysie de la latéralité et de la verticalité, qui disparaissent après injection de thiamine. La récupération totale peut prendre plusieurs semaines, voire rester incomplète en cas de traitement trop tardif et de passage à l’encéphalopathie de Korsakoff.
Oculomotricité intrinsèque : motricité pupillaire normale dans la plupart des encéphalopathies. Toute asymétrie pupillaire fait chercher une lésion du tronc cérébral /mésencéphale / sympathique cervical . Si coma profond, l’aspect pupillaire distingue entre une cause structurelle et métabolique ou toxique. Si préservation de réponse pupillaire à la stimulation lumineuse, même avec dépression respiratoire majeure, aréflexie vestibulaire calorique, hypotonie généralisée ou rigidité de décérébration, fait évoquer un coma métabolique. En l'absence d'anoxie / intoxication / maladie pupillaire préexistante, l’absence de réflexes photomoteurs suggère une lésion structurelle à l’origine du coma.
Si myosis bilatéral penser à : intoxication par les opiacés (héroïne, morphine) / clonidine, si signes cholinergiques systémiques, penser à une intoxication par un parasympaticomimétique (insecticides organophosphorés surtout).
Si mydriase bilatérale penser à : intoxication par anticholinergique (antidépresseurs tricycliques, trihexyphénidyle) ou sympathomimétique (amphétamine, cocaïne, IMAO, LSD).
Troubles végétatifs :
Hyperthermie parfois observée lors d'encéphalopathies avec agitation motrice / crises épileptiques (sevrage alcoolique ou en drogue sédative), hypercalcémie, thyrotoxicose, intoxication aux salicylés / anticholinergiques, syndrome malin des neuroleptiques, syndrome sérotoninergique, coup de chaleur.
Hypothermie si exposition au froid, avec au début à des signes d’hyperactivité sympathique réactionnelle, puis une réduction généralisée des métabolismes + acidose métabolique. Sinon lors de : hypothyroïdie, hypopituitarisme, Gayet-Wernicke. Une hypothermie sans cause évidente doit faire rechercher une cause hypothalamique.
Une HTA importante, évoque une encéphalopathie hypertensive ou, associée à une tachycardie, une intoxication par une drogue sympaticomimétique (cocaïne, amphétamine).
Une dépression cardiovasculaire / respiratoire, sont non spécifiques des encéphalopathies si trouble de conscience sévère.
Les intoxications aux organophosphorés entraînent une augmentation diffuse des sécrétions exocrines (sueur, salive, larmes, bronchorrhée, diarrhée), avec bradycardie, hypotension. Des sueurs profuses et des signes d’activation adrénergique doivent faire suspecter une hypoglycémie.
Troubles sensoriels :
Lors de la confusion mentale : illusions ou hallucinations, comme dans le delirium tremens, qui peuvent conduire à : agitation, fuite, agressivité, majorées par les mesures malencontreuses qui aggravent le trouble perceptif (contention, faible éclairage, etc).
Troubles perceptifs spécifiques lors d'intoxications : dyschromatopsie de l’intoxication digitalique, hallucinations élaborées du LSD / cannabis / anticholinergiques / sevrage en opiacés. Eclipses visuelles et cécité corticale de l’encéphalopathie hypertensive.
Toute anomalie clinique extraneurologique doit être recherchée avec soin.
- coloration rouge cochenille de la peau dans l’intoxication oxycarbonée, cyanose des extrémités dans l’encéphalopathie respiratoire, pâleur dans l’hypothyroïdie, ictère et angiomes stellaires en cas d’insuffisance hépatocellulaire, etc.
– hépatomégalie, signes de collapsus, anomalies de la conduction intracardiaque (intoxication tricyclique, intoxication digitalique), troubles de l’excitabilité cardiaque, bradycardie anormale.
– Anomalies ventilatoires : foetor hepaticus de l’insuffisance hépatocellulaire, odeur acétonique de l’haleine dans l’acidocétose diabétique, hyperventilation si acidose métabolique (dyspnée de Kussmaul).
– Examen du fond d’oeil : un oedème papillaire devant faire rechercher une intoxication saturnine, arséniée ou par la vitamine A.
 
L’EEG est essentiel au diagnostic positif et différentiel d’une encéphalopathie. Ralentissement monomorphe et symétrique du rythme de fond, prédominant d’abord en frontal puis généralisé sur tout le scalp, avec diminution progressive de la réactivité aux stimulations sensorielles.
Au maximum, dans les comas barbituriques, le tracé de fond peut être plat et aréactif avec problèmes d’interprétation, surtout si survenue périodique d’anomalies pointues.
Dans les encéphalopathies hépatiques et respiratoires, le tracé est progressivement envahi d’ondes lentes delta monomorphes, typiquement triphasiques.
Des ondes lentes triphasiques peuvent être observées dans d’autres encéphalopathies que l’encéphalopathie hépatique : urémie, sepsis grave, hypercalcémie.
Dans les encéphalopathies de sevrage (alcool, sédatifs), parfois anomalies paroxystiques épileptiques. Dans les encéphalopathies toxiques, rythmes rapides faisant évoquer une intoxication par des psychotropes, ou parfois une activité épileptiforme.
Parfois activité épileptiforme, éventuellement focale, dans l’hypoglycémie. Dans les encéphalopathies anoxiques, le tracé peut être déprimé et surchargé d’une activité de pointes périodiques généralisées.
Dans les encéphalopathies de causes épileptiques (états de mal non convulsifs, syndromes postcritiques prolongés), l’EEG permet le diagnostic, pose les indications thérapeutiques et surveille l’efficacité du traitement.
L'imagerie cérébrale est indispensable dans le bilan d’un trouble de la conscience d’origine indéterminée, normal, lors des encéphalopathies toxiques, soit avec signes évocateurs de la cause de l’encéphalopathie, soit lésion séquellaire.
L’IRM de l’encéphalopathie hépatique peut montrer des anomalies des noyaux lenticulaires avec hyperintensités pallidales en T1. Dans l’encéphalopathie hypertensive, anomalies de la substance blanche hémisphérique postérieure +/- gonflement cérébral diffus avec effacement des sillons et petits ventricules (que l'on voit dans l’encéphalopathie hyponatrémique), si calcifications des noyaux gris centraux au scanner, évoquer une pathologie du métabolisme phosphocalcique.
Dans le Gayet-Wernicke, l’IRM peut montrer des anomalies de la région mésencéphalique périaqueducale et des corps mamillaires. Si encéphalopathie de Marchiafava-Bignami : anomalies puis nécrose du corps calleux. Sinon : hématomes sous-duraux compliquant une encéphalopathie hypernatrémique, myélinolyse centropontine suite à correction trop rapide d’une hyponatrémie profonde, atrophie corticale et hyposignaux lenticulaires de l’encéphalopathie postanoxique.
Examens biologiques : bilan biologique exhaustif et pour vérifier des variables exigeant des mesures urgentes (natrémie, glycémie, calcémie, bilan hépatique, gaz du sang, dosage du CO, ammoniémie, recherche de toxiques sanguins ou urinaires). Il faut toujours conserver dans les meilleures conditions des prélèvements biologiques pour dosages différés en fonction d’éléments anamnestiques ou cliniques recueillis durant la prise en charge du patient.


L’étude du LCR est quasi systématique si encéphalopathie, après exclusion d'une HTIC. On recherche en urgence les principaux diagnostics différentiels : méningite à pyogène et méningoencéphalite, en particulier herpétique.



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