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Carcinome sécrétoire pseudomammaire


Carcinome sécrétoire pseudomammaire imite la forme mammaire de carcinome sécrétoire, classé auparavant avec les carcinomes à cellules acineuses ou adénocarcinome SAI. Il se différencie du carcinome à cellules acineuses par l’absence de granules cytoplasmiques de zymogène (cytoplasme éosinophile granulaire ou vacuolé) et la présence d’une translocation t(12 ;15)(p13 ;q25) ETV6-NTRK3. Architecture lobulaire, macro/microkystique, papillaire, cribriforme, tubuleuse, solide, noyaux de bas grade.
Se voit de 11 à 78 ans (moyenne de 44 - 47 ans), H/F = 1.5/1, masse de croissance lentes, de la parotide dans 2/3 des cas, sinon glandes salivaires accessoires (lèvres, palais, muqueuse buccale). Taille de 0.7-5.5 cm. Rares N +, moins de 10% de décès.
Cytologie  : population dispersée / peu cohésive de cellules à cytoplasme abundant vacuolé sans granules de zymogène, noyaux uniformes ronds parfois excentrés, fond pâle séromucineux.
Histologie  : Tumeurs lobulées, non encapsulées, avec prolifération de cellules assez monomorphes au noyau arrondi à chromatine vésiculeuse avec des cytoplasmes éosinophiles pâles finement granuleux en microkystes / papilles / tubules, amas / plages de matériel sécrétoire mucine + dans les lumières .
Immunohistochimie Arch Pathol Lab Med.2015 Jan ;139(1):55-66 : positivité de : Mammaglobine, S100, CK7, CK8, CK18, CK 19, vimentine, EMA, GCDFP15, GATA3 SOX10 Hum Pathol. 2016 Oct ;56:134-42, négativité de : RA, DOG-1, pas de marqueurs myoépithéliaux (p63, CK 5/6).
Biologie moléculaire : translocation ETV6-NTRK3 Am J Surg Pathol. 2016 Jan ;40(1):3-13, réarrangement de ETV6 en FISH.
Pronostic  : similaire au carcinome à cellules acineuses.
Diagnostic différentiel  : carcinome à cellules acineuses (rarement + pour mammaglobine, CK8/19, S100, vimentine, GCDFP15, négativité de MUC4), Adénocarcinome SAI, carcinome muco-épidermoïde, carcinome des canaux salivaires. NB : le PLGA et cylindrome peuvent être S100 et mammaglobine + mais sans la translocation spécifique).

Des cas de carcinomes ont été décrit sur tumeur de Warthin. Surtout carcinome squameux mais aussi carcinome muco-épidermoïde, carcinome oncocytaire, carcinome indifférencié ; ont aussi été décrits des lymphomes. Voir Tumeur de Warthin



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