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anomalies congénitales


Anomalies congénitales ; :
Agénésie (ou aplasie) ; : associée souvent à des malformations facia­les complexes, liée à l'absence d'ébauche embryonnaire d'une ou plusieurs glandes salivaires principales et ceci de façon uni- ou bilatérale : elle peut ainsi être source de xérostomie.

Atrésie canalaire : absence ou occlusion congéni­tale d'un ou de plusieurs canaux excréteurs principaux, avec kystes rétentionnels (mucocèles par rétention d'amont) et, parfois xérostomie.


Maladie polykystique de la parotide  : Très rare, dizaine de cas décrits, surtout petite fille parfois adulte, elle s’apparente aux autres maladies polykystiques (rein, foie, pancréas, poumons), liée à un trouble du développement du système canalaire excréteur, en particulier des canaux intercalaires, très dilatés, tandis que les canaux striés ou canaux interlobulaires sont normaux. Augmentation de volume récidivante d’une ou des 2 parotides. La saliographie ou la tomodensitométrie montrent le grand nombre des kystes
Histologie  : persistance de l’architecture lobulaire avec épais septa fibreux, nombreux kystes avec aspect en rayon de miel, le revêtement est aplati, cubique ou cylindrique bas, parfois bordé de cellules apocrines. Les kystes communiquent entre eux, avec les acini et canaux striés, réaction inflammatoire et résorptive modeste (exclut 1 sialadénite)
Sialectasies congénitales parotidiennes : ectasies canalaires avec boules périphériques bien visibles à la sialographie, se continuant avec un système canalaire normal par ailleurs. Leur bordure est mono- ou multistratifiée. Leur lumière contient un matériel épais à l’origine de poussées de sialadénite. Ces canaux dilatés alternent avec des canaux d’aspect normal.
Ectopie : glande salivaire principale normale en situation anormale, par exemple la parotide au bord antérieur du masséter.
Glandes surnuméraires : il s’agit de petites glandes accessoires situées au voisinage, mais distinctes, d’une glande salivaire principale et dont le canal excréteur s’abouche volontiers dans le sien ; des parotides accessoires seraient présentes chez 20 % des sujets . Comme les hétérotopies, de telles glandes peuvent être le siège de n’importe laquelle des lésions, non tumorales ou tumorales, rencontrées dans les glandes salivaires en situation normale.

Hétérotopie AJSP #2000 ;24:837 : présence, en situation aberrante, d’îlots de tissu salivaire avec acini et/ou canaux excréteurs ; mais sans véritables glandes salivaires (contrairement aux situations précédentes). Les hétérotopies de glandes salivaires sont divisées grossièrement en formes intra-ganglionnaires et formes extraganglionnaires. La forme intra-ganglionnaire est la plus fréquente, pratiquement, tous les ganglions localisés dans ou près de la glande parotide et chez les petits enfants, contiennent du tissu salivaire qui se retrouve dans la portion médullaire du ganglion, constitué essentiellement de canaux intercalaires et intra-lobulaires, parfois d’acini essentiellement de type séreux et de petits canaux de type immature. Parfois confondus avec une métastase d’adénocarcinome bien différencié. Ils pourraient être le point de départ des cystadénolymphomes parotidiens, kystes Iympho-épithéliaux, hyperplasie lymphoïde kystique des parotides observée chez les sujets VIH+, et de carcinomes primitivement ganglionnaires.
L’hétérotopie extraganglionnaire peut se retrouver dans toute la région du cou, soit en localisation haute, près de la mandibule de l’oreille, de la médiane palatine, du muscle mylohyoïde, la glande pituitaire, conduit auditif externe, oreille moyenne, trajet intrapétreux du nerf facial et angle pontocérébelleux, explicables sur la base de la migration embryonnaire des glandes salivaires, les hétérotopies basses (dans la partie basse du cou et la glande thyroïde), étant en rapport avec les arcs branchiaux, en association avec des kystes et sinus, la localisation la plus fréquente étant le bord médian du muscle sterno-cléido-mastoïdien droit près de l’articulation sterno-claviculaire. Ce tissu salivaire hétérotopique peut subir exactement les mêmes remaniements et transformations néoplasiques qu’une glande salivaire orthotopique.
Hétérotopies mandibulaires : exceptionnellement parotidiennes (branche montante), souvent de type sous maxillaire, situées sous la gouttière du nerf dentaire en avant de l’angle, et plus rarement de type sublingual, en région prémolaire-canine au-dessus du canal dentaire ou dans la symphyse. En règle asymptomatiques, elles sont découvertes lors d’une radiographie pour un autre motif. Lacune de quelques mm à 2 cm prise cliniquement pour un kyste ou un améloblastome. Cette lacune est bien limitée et volontiers cernée par un liseré d’ostéocondensation. Elles peuvent être le point de départ d’une tumeur épithéliale bénigne ou maligne ; dont un carcinome, muco-épidermoïde ou adénoïde kystique, intramandibulaire.
Possibilité de glandes sébacées Archives 2004 ;128:245 mêlées aux acini salivaires, dans 10-40% des parotides normales, souvent en péricanalaire
http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsheterotopia.html
Histopathologie bucco-dentaire et maxillo-faciale
Le Charpentier Y, Auriol Michelle. Masson



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