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Amylose


Amylose  : l’atteinte amyloïde des glandes salivaires se voit dans 3 conditions :

- anomalie locale : macroglossie avec empreintes des dents sur ses bords latéraux ; tumeur et purpura de la gencive et/ou du voile du palais ; augmentation de volume d’une glande salivaire sous forme de petits nodules labiaux, dysphonie par atteinte pharyngo-laryngée et parfois trachéale ; pseudotumeur orbitaire.

-  syndrome sec avec ou sans augmentation de volume des glandes salivaires.

- affection extrastomatologique dont la nature amyloïde est possible : glomérulopathie avec syndrome néphrotique ; insuffisance cardiaque restrictive, neuropathie périphérique ; hépatomégalie. La biopsie de glandes salivaires accessoires est systématique : si la biopsie gingivale, de faible sensibilité (50 % des cas), non anodine n’est plus guère utilisée, 3 sites biop­siques, avec innocuité et sensibilité élevée (> 80 %) sont retenus : rectum, graisse sous-cutanée abdominale, glandes salivaires accessoires (spécificité excellente (près de 95 % cas).

Forme diffuse et massive, parfois mêlée à de la fibrose, étouffant les structures épithéliales qui persistent sous forme d’acini épars et atrophiques (souvent associée à un syndrome sec).

Forme modérée, souvent péricanalaire, avec manchon qui en suit la membrane basale ; interacineux dissociant les lobules ; dans la paroi des veinules.

Forme minime, visible aux colorations spéciales Thioflavine T (fluorescence) et rouge Congo (dichroïsme jaune-vert en lumière polarisée) dont la sensibilité et la spécificité sont très bonnes, sauf pour le rouge Congo la possibilité de faux positifs chez les sujets très âgés en cas d’élastose péricanalaire. Ac anti-composé P réagissant, sur coupes à congélation, avec tous les types de substance amyloïde et donc susceptibles d’éliminer les faux positifs.

Si matériel : Ac Kappa et Lambda (amylose AL), SA (amylose AA), transthyrétrine (amyloses périodiques et familiales), techniques ayant supplanté le test de Wright d’interprétation délicate.

Histopathologie bucco-dentaire et maxillo-faciale

Le Charpentier Y, Auriol Michelle. Masson

 



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