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Forme localisée de sclérodermie (linéaire, morphée)



Forme localisée de sclérodermie (linéaire, morphée) : rare, débute à l’enfance, zones fibreuses limitées du derme, sous-cutané, voire tissus mous ou os, parfois lésions étendues avec contractures articulaires.


Ressemble à une forme limitée de sclérodermie sans signes systémiques (absence de sclérodactylie, de Raynaud, d’atteinte microvasculaire à la capillaroscopie, d’atteinte viscérale), on distingue la morphée, qui peut être généralisée et la sclérodermie linéaire avec atteinte faciale en coup de sabre.


Fréquence de la morphée de 3.4 10-6 à 2.7 10-5, prédominance féminine (3-4/1), qui peut apparaître ou s’aggraver durant la grossesse.


Clinique : épaississement cutané (derme, voire tissu sous-cutané avec morphée en : plaque, chéloïde, lichen scléro-atrophique, atrophodermie de Pasini et Pierini), pas d’atteinte viscérale, Spina bifida dans 33% des cas, possibilité de : alopecia areata, vitiligo, onychodystrophie, ichtyose.


Association possible avec LEAD, cirrhose biliaire primitive, pemphigus, dermatomyosite.


Morphée en plaques : le + fréquent, 1 ou 2 sites anatomiques (surtout le tronc), plaques uniques ou multiples initialement érythémateuses puis d’aspect scléreux, induration bien limitée, arrondie > 1 cm avec dyschromie (halo érythémateux / violacé au stade inflammatoire, centre blanc + tard), puis ramollissement et atrophie + dyschromie. La localisation au cuir chevelu peut provoquer une alopécie cicatricielle.


Forme en gouttes : tronc >, multiples petites taches blanches nacrées multiples pouvant évoluer vers la pigmentation, ovales de 2-10 mm (discret érythème puis induration modérée et dyschromie.


Forme chéloïde : comme une chéloïde + morphée typique


Lichen scléro-atrophique, plaques blanches luisantes sur peau violacée en zone anogénitale associé à : vitiligo, alopecia areata.


Atrophodermie de Pasini et Pierini : adolescents, petites plaques d’emblée atrophiques, asymptomatiques, hyperpigmentées, atrophiques bien limitées du tronc, sans inflammation ni sclérose associée, épargnant la face, les mains et les pieds. Son évolution est le plus souvent bénigne avec des régressions spontanées fréquentes.


Forme généralisée : lésions confluentes de plus de 2 sites, possibilité de bulles (abdomen), de kératoses, calcinose, contractures.


Forme bulleuse : bulles tendues sur morphée.


Forme linéaire : des membres, visage, scalp d’enfants / adolescents, unilatéral dans > 90% des cas, se complique de déformations, contractures articulaires, amyotrophie, atteinte osseuse possible (hyperostose linéaire ou mélorhéostose).


Atrophie progressive hémifaciale (syndrome de Parry-Romberg), chez l’enfant.


Morphée en coup de sabre : Sur le front ou le visage, la sclérodermie en bande donne un aspect en coup de sabre avec ou sans hémi-atrophie associée. La bande se localise sur le front, peut remonter jusqu’au cuir chevelu, entraînant alors une alopécie cicatricielle, et s’étendre jusqu’au nez, voire à la lèvre supérieure. Dans cette localisation, des lésions oculaires (enophtalmie, atteinte des muscles oculomoteurs, anomalie de l’iris), des anomalies des gencives, des malpositions dentaires et l’atteinte de la langue sont possibles.


La peau est scléreuse, atrophique et adhère à l’os sous-jacent.


Parfois association à une hémiatrophie homolatérale du visage et est alors difficilement individualisable du syndrome de Parry-Romberg (atrophie hémifaciale progressive d’évolution chronique).


Forme profonde : atteint le muscle, + diffus que la forme linéaire. Elle peut être sous-cutanée (survenue rapide), profonde (avant l’âge de 14 ans, aux parties extenseurs des membres, sans anneau lilas), forme panscléreuse handicapante, mutilante).


La fasciite à Eosinophiles (de Shulman) est une forme de sclérodermie profonde douloureuse et symétrique qui va jusqu’au fascia et s’accompagne souvent d’hyperéosinophilie sanguine. Ces différentes formes de morphées peuvent se chevaucher chez un même patient, en particulier les morphées superficielles sont fréquemment associées au lichen scléro-atrophique génital et la fasciite de Shulman est souvent associées à des morphées en plaques superficielles.


Un score d’activité clinique a été validé, le mLOSSI, basé sur 4 critères : les zones corporelles atteintes, la progression des lésions, l’érythème, l’épaisseur cutanée. L’épaisseur cutanée est appréciée selon une cotation de 0 à 3 selon un score également utilisé dans la sclérodermie systémique, le score de Rodnan qui jusqu’à présent était le score le plus fréquemment utilisé dans les études cliniques sur la sclérodermie cutanée. De nombreux investigateurs ont également utilisé un score créé, mais non validé scientifiquement appelé le MSS (Modified Skin Score) où le corps est divisé en 7 régions et chaque région a une note de 0 à 3 selon l’épaisseur cutanée. Ces scores d’activité ne prennent pas en compte le retentissement fonctionnel ou esthétique des lésions, un critère important pour la décision du traitement. En cas de fasciite à éosinophiles, l’imagerie par résonance magnétique nucléaire est un examen, simple, reproductible et qui montre des anomalies de signal du fascia qui se corrigent lorsque le traitement est efficace.


Fibroses régionales : fibrose médiastinale : +/- fibrose rétropéritonéale (peut compliquer une infection à Histoplasma capsulatum, voire une Tuberculose, une hémorragie médiastinale ou du méthysergide). Clinique : douleurs pleuritiques, malaise, douleurs et raideur de la colonne thoracique, syndrome veine cave >, dyspnée, toux, hémoptysie, possibilité de sténose de trachée, carène, bronches.


Fibrose rétropéritonéale, aboutit à une compression urétérale, cave<, nerveuse, de l’Aorte (H/F = 2/1), pic entre cinquantaine et soixantaine, évolution lente, possibilité d’hypertension portale voire d’HTAP. Associé à : méthysergide, ergotamine, pergolide, hydralazine, méthyldopa, athérosclérose Aortique (anévrysme Aorte abdominale), LEAD, vascularite sclérodermie, cirrhose biliaire primitive, néoplasme


Traitement  : dermocorticoïdes forts ou très forts (risque d’atrophie et de télangiectasies à long terme), dérivés de la vitamine D3 (calcipotriol ou Daivonex® 50 μg/g, tacalcitol ou Apsor® 4 μg/g, 2 fois/jour), association calcipotriol- dipropionate de bétaméthasone (Daivobet®), tacrolimus topique (Protopic®), Imiquimod, UVA1, UVA, UVB à spectre étroit et PUVA. Les UV sont utilisés si échec des traitements locaux ou si lésions superficielles étendues ou rapidement progressives mais leur efficacité reste modérée (30 à 40%). L’évolution habituelle des morphées superficielles se fait sur des années avec tendance à la régression de la fibrose après une moyenne de 2-3 ans et possibilités de rechutes. C’est pourquoi l’utilisation des traitements systémiques (corticoïdes, méthotrexate) doit être réservé aux formes superficielles étendues avec préjudice esthétique majeur.


Les sclérodermies cutanées profondes sont à très haut risque de séquelles esthétiques (en particulier sur le visage) et/ou fonctionnelles (diminution des amplitudes articulaires liée à la sclérose profonde) et justifient un traitement précoce à la phase inflammatoire de la maladie avant sclérose fixée peu sensible aux traitements. Leur traitement est le méthotrexate (15 mg/m²/semaine chez l’enfant, 15 à 20 mg/semaine chez l’adulte sur une durée d’au moins un an) +/- corticoides per os (1 mg/kg intialement avec décroissance sur 3 à 6 mois) ou en bolus mensuel (1000 mg de prednisolone chez l’adulte pendant environ 6 mois). Bien souvent, la corticothérapie générale seule permet de bloquer le processus inflammatoire initial mais en l’absence de traitement d’entretien avec une autre molécule, le taux de rechutes est proche de 50%. Si échec des corticoïdes et/ou méthotrexate, et morphées évolutives l’efficacité anecdotique de certains traitements a été rapportée mais leur utilisation doit être limitée à des formes sévères, en milieu spécialisé : D-pénicillamine, mycophenolate mofetil, ciclosporine, photochimiothérapie extracorporelle et imatinib.


Sclérodermie juvénile


Le diagnostic de sclérodermie localisée est clinique mais peut être confirmé par une histologie cutanée.


Diagnostic différentiel : difficile entre morphée et acrodermatite chronique atrophiante, les borrélioses forment des morphées en plaques en région d'endémie, le morphée superficielle est difficile à distinguer du lichen scléreux


Biologie : recherche d’Ac antinucléaires + sérologie borréliose si sclérodermie localisée, surtout lorsqu’il existe des arguments épidémiologiques ou sémiologiques en faveur d’une infection. Des cas de morphées associées à une positivité de la sérologie borréliose ont été rapportés, de même que l’efficacité du traitement antibiotique par pénicilline sur les lésions cutanées.


Evolution et traitement : évolue exceptionnellement en sclérodermie systémique, espérance de vie normale. Les morphées se stabilisent après 3 à 5 ans d’évolution, amélioration spontanée fréquente. Celles en coup de sabre peuvent évoluer sur plusieurs années, jusqu’à 20 ans, avant de se stabiliser.


Traitement  :


Corticothérapie : dermocorticoïdes de classe I ou II sur les plaques avec ou sans occlusion.


Les injections intralésionnelles de triamcinolone (Kénacort) sont efficaces sur la phase oedémateuse de la morphée mais majorent le risque d’atrophie séquellaire ultérieure.


Corticothérapie générale à 1 mg/kg/j sur plusieurs mois si sclérodermie en coup de sabre débutante ou dans les sclérodermies monoméliques, pour limiter les séquelles.


Ce traitement est inefficace dans les morphées évoluées car il agit principalement sur la composante inflammatoire et oedémateuse.


L’UVAthérapie, la PUVAthérapie, ainsi que la balnéoPUVAthérapie semblent des alternatives thérapeutiques intéressantes.


Le méthotrexate à faibles doses (15 mg par semaine) a été rapporté comme efficace dans le traitement des morphées sous réserve d’une confirmation de cette efficacité par des études contrôlées.


 


Hémiatrophie faciale  : ou syndrome de Parry-Romberg = variante atrophique d'emblée de la morphée linéaire. Fonte progressive des tissus sous-cutanés, voire musculaires et osseux sous-jacents sans phase inflammatoire ou scléreuse de sclérodermie en plaques. Elle peut survenir à tout âge avec une prédominance pour la 1ère décennie.


Le diagnostic est clinique, avec mêmes perturbations immunologiques que dans la sclérodermie en plaques avec des Ac antinucléaires dans 50 à 60 % + de façon variable facteur rhumatoïde et hypergammaglobulinémie.


Absence de traitement médical efficace : y compris la corticothérapie générale, mais effets secondaires pouvant accentuer la dissymétrie, avec infiltration cushingoïde de la joue contro-latérale.


La chirurgie cherche à reconstituer pour la joue et/ou le front les pertes de substance du tissu sous-cutané, musculaire et parfois osseux, ce qui rend le traitement particulièrement difficile. Il n'y a pas de traitement de l'énophtalmie. Mise en place d'implant en silicone ou en goretex, mais résultat souvent décevant avec risque important d'expulsion, surtout si la peau est atrophique. Il s'y ajoute le risque de réactions à corps étranger.


Les injections de graisse se résorbent souvent totalement, sauf si centrifugation préalable, permettant de ne garder que les adipocytes et d'éliminer les éléments non viables.


Les lambeaux pédiculés : peauciers du cou, de muscle temporal postérieur ou de fascia temporal sont d'indication limitée, car faible trophicité, efficacité des transferts dermo-graisseux microchirurgicaux (transplantation de lambeau dermo-graisseux à la face en ré-anastomosant les vaisseaux du lambeau sur ceux de la face). Le lambeau le plus utilisé est parascapulaire.


 


Etats sclérodermiformes : GVH chronique sclérodermiforme souvent il coexiste une inflammation lichénoïde avec corps ronds.


Syndrome de la peau cartonnée : stiff-skin syndrome, pathologie rare handicapante de l'enfant, peau très dure des fesses et cuisses +/- limitation des grosses articulations +/- discrète hypertrichose, le diagnostic nécessite une augmentation nette du fascia.


Syndrome de Winchester : exceptionnel, associe nanisme, ostéolyse des os du carpe / tarse, destruction des petites articulations comme dans la PR et opacités cornéennes, par mutation du gène de métalloprotéinase MMP2 en 16q13, peau épaisse cartonnée avec zon,es d'hypertrichose et d'hyperpigmentation. Hyperpigmentation de la couche basale, épaississement modéré du derme, augmentation des fibroblastes, discret infiltrat périvasculaire


Pachydermopériostose : maladie génétique rare de l'adolescence, prédominance masculine avec anomalies des os longs, épaississement cutané des joues / front / scalp avec traits grossiers te rides profondes. Epiderme normal ou acanthosique, épaississement diffus du derme voire hypoderme, faisceaux épais de collagènes entassés parfois hyalinisés avec augmentation des fibroblastes.


Etats sclérodermiformes secondaires à agents chimiques / médicaments : décrits après exposition à : PVC, trichloréthylène, hydrocarbures aromatiques, herbicides, résines époxy, silice, décrit aussi après injection de vit K1 chez le NN avec hypodermite / fasciite avec sclérose profonde de la cuisse, également après chimiothérapie (bléomycine, UFT (uracle-tegafur), taxanes



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