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Carcinome papillaire à cellules claires


Possibilité de carcinome papillaire à cellules claires = K à cellules rénales tubulopapillaire (Am J Surg Pathol 2010 ;34:1608, Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1469-89, Mod Pathol 2013 ;26:697) : Tumeur rare (1,4% des tumeurs rénales, 4.1% dans une autre série = 4 ème tumeur en incidence (70% de cellules claires, 17% de papillaires, 6% de chromophobes Hum Pathol. 2014 Jan ;45(1):59-64), souvent unique, unilatérale et de petite taille (le plus gros mesurait 5 cm) mais parfois multifocal et bilatéral, décrit initialement chez des patients insuffisants rénaux chroniques terminaux (Am J Surg Pathol 2006 ;30:141), mais s’observe aussi sur rein sain (Am J Surg Pathol 2008 ;32:1239, Am J Surg Pathol 2013 ;37:1469). Dans une série de 55 cas Mod Pathol. 2013 May ;26(5):697-708, âge de 33 à 87 ans (moyenne de 61 ans), taille de 0.2 à 7.5 (moyenne de 2 cm, 87% sont grade de Fuhrman 2, 96% de stade pT1a.

Macroscopie  (Am J Surg Pathol 2013 ;37:1469, Am J Surg Pathol 2010 ;34:1608, Mod Pathol 2013 ;26:697) : petite tumeur bien limitée, < 5 cm, moyenne de 2.4 cm (stade pT1), souvent encapsulée. La tranche de section peut être fibreuse. Certains cas avec capsule fibreuse épaisse et tranche de section d’aspect fibreux présentent une métaplasie myoïde étendue de la capsule avec des extensions intra-tumorales. La tumeur est souvent kystique, mais peut être surtout solide, souvent encapsulée. La tumeur est unique ou multiple, parfois bilatérale (penser à un Von Hippel-Lindau).

Histologie Pathol Res Pract. 2014 Apr ;210(4):234-41Am J Surg Pathol 2013 ;37:1469, Mod Pathol 2013 ;26:697 : souvent architecture papillaire variable, parfois au 1er plan, souvent qq papilles arborisées, ou petites papilles trapues sinon d’architecture kystique (jusque dans 98% Mod Pathol.2013 May ;26(5):697-708), tubulo-acinaire. Les papilles peuvent être étroitement regroupées d’où un aspect solide. Ces structures papillaires forment parfois des touffes dans les cavités kystiques. Les aspects tubuleux / acineux sont également fréquents et certaines tumeurs comportent de très petits acini collabés, tassés les uns contre les autres avec un cytoplasme réduit d’où un aspect en nappes compactes. Peut simuler un carcinome papillaire conventionnel ou un carcinome à cellules claires. Papilles grêles, parfois ramifiées, et tubules ou acini +/- secteurs solides. Le contingent tubuleux ou solide peut prédominer et mimer un carcinome à cellules claires, mais le stroma est nettement moins vascularisé.

Pour certains, les tumeurs avec des acini collabés, une architecture tubuleuse/acineuse variable, une métaplasie myoïde et une positivité diffuse de la CK7, seraient des entités différentes (tumeur rénale angiomyo-adénomateuse, tumeur à cellules rénales avec inmunoréactivité pour la CK7 diffuse). Sauf dans les zones acineuses collabées, presque toutes les cellules tumorales cubocylindriques ont un cytoplasme clair avec noyaux de bas grade (grade 2 de Fuhrman). L’un des critères les plus caractéristiques de la tumeur est la disposition linéaire des noyaux qui sont situés à distance du pôle basal, au milieu de la cellule ou plus près de l’apex, imitant un endomètre sécrétoire débutant. Le stroma est moins richement vascularisé que celui d’un carcinome à cellules claires et l’on peut observer un contingent angio-léiomyomateux abondant, il y a fréquemment une hyalinisation du stroma lésionnel. Absence de nécrose / macrophages spumeux. Trousseaux d’épaisseur variable de cellules actine + encerclant la tumeur (pseudocapsule).

Absence de trisomie 7 / 17 / del Y (comme dans le carcinome papillaire), ni del 3p (comme dans cellules claires classique), ni noyaux de grade 3 comme les Tumeurs sur insuffisance rénale terminale. Pas de cristaux d’oxalate (comme dans le carcinome sur polykystose acquise), souvent dans contexte d’insuffisance rénale (Am J Surg Pathol 2008 ;32:1239), mais pas toujours (Am J Surg Pathol 2006 ;30:141).

Moyenne de 60,4ans (26 à 88 ans), M/F = 1, petite taille (moyenne de 2,4cm (0,9 à 4,5 cm) de faible stade (pT1). Tumeur kystique à capsule épaisse et stroma fibreux abondant. De façon caractéristique, tubules / acini arborisés et rubans anastomosés de cellules claires avec des noyaux de faible grade Am J Surg Pathol. 2010 Nov ;34(11):1608-21.

Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9

Immunohistochimie (Am J Surg Pathol 2013 ;37:1469) : positivité de AE1/AE3, CK7 (diffus, intense), CAM 5.2 ; EMA, CA-IX (anhydrase carbonique IX) + membranaire diffus, mais qui manque souvent au pôle apical d’où un marquage cupuliforme (seuls le pôle basal et les côtés des cellules sont positifs), 34bêtaE12 focal à diffus dans la majorité des cas, PAX 2/8 + (Mod Pathol 2013 ;26:697, Am J Surg Pathol 2013 ;37:1469, Mod Pathol 2011 ;24:1207), cycline D1 +.

Négativité de AMACR vs le carcinome papillaire de type 1, CD10, TFE3, RCC ; PCNA faible, RE/RP -. Mod Pathol. 2013 May ;26(5):697-708

Biologie moléculaire   : ni délétion 3p du carcinome à cellules claires, ni trisomies 7 et 17, des carcinomes papillaires de type 1.

 Pronostic : bas grade et faible stade d’évolution indolente, de bon pronostic.

Diagnostic différentiel  :
carcinome à cellules claires : parfois papillaire, pas d’architecture nucléaire linéaire, CK7-, AMACR-, 3p-, pas de +7, ni +17, ni -Y (Arch Pathol Lab Med 2003 ;127:1176), carcinome rénal multikystique, carcinome rénal à translocation Xp11.2 Pathol Res Pract. 2014 Apr ;210(4):234-41
carcinome papillaire rénal : le cytoplasme clair n’est pas optiquement vide mais finement granuleux et bulleux avec des granules d’hémosidérine poussiéreux, pas d’architecture nucléaire linéaire avec noyaux situés à distance de la basale, AMACR+, 34bêta12 négatif et CA-IX négatif ou au plus focalement positif, fréquence des histiocytes spumeux et de nécrose, CK7+, +7 /+17 / -Y, le + souvent pas de 3p-
Pronostic  : peu de cas publiés avec un long suivi, comportement clinique peu agressif.

Etude de 37 cas avec un aspect intermédiaire entre un carcinome à cellules claires du rein et un carcinome papillaire à cellules claires du rein Am J Surg Pathol. 2016 Feb ;40(2):141-54Dans le pattern 1 tumors (19 cas) aspect de carcinome à cellules claires avec des foyers avec agencement nucléaire linéaire à distance de la membrane basale imitant un carcinome papillaire à cellules claires du rein, mais sans ou peu d’acini arborisés ou kystes dans les touffes papillaires. 21 ont des noyaux de grade 3 ou sont de stade 3 dans le CRCC.
Immunohistochimie  : CK 7 au moins focalement dans zone papillaire, alors que dans 75% des cas négatif ou faible/focal dans la zone CRCC, pas de différence de marquage avec AMACR, CD10, CK haut PM, CAIX
Pronostic  : 5% mortalité, 10% de métastases
Dans le pattern 2 (18 cas) 2 zones séparées une de type carcinome papillaire à cellules claires du rein, l’autre de carcinome à cellules claires du rein de plus haut grade, avec parfois différenciation rhabdoïde ou sarcomatoïde, nécrose, stade avancé avec grade nucléaire 3 ou 4.
Immunohistochimie  : CK 7 +++ dans la moitié des zones papillaires, alors que dans 60% des cas négatif dans la zone CRCC, pas de différence de marquage avec AMACR, CD10, CK haut PM, CAIX (+++ dans les 2 composantes)
Pronostic  : 17% mortalité, 28% de métastases
 

 



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