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GIST MALIN


TUMEURS STROMALES :(1)
L’essentiel de la description des tumeurs du stroma de l’intestin est identique à celles des tumeurs du stroma de l’estomac (voir estomac). Ces tumeurs peuvent survenir n’importe où dans le grêle, celles qui montrent une différenciation musculaire (léiomyomes) prédominent en situation distale. La plupart des GIST du grêle sont isolés, quelques cas sont cependant multiples.
Macroscopie : lésions sous-muqueuses ou sous-séreuses, les formes sous-séreuses pouvant atteindre des dimensions importantes, la symptomatologie dépend de la taille (saignements occultes, douleurs, obstruction, intussusception ou perforation), ceux qui sont localisés dans le pelvis pouvant même se traduire cliniquement et radiologiquement sous forme de tumeurs des annexes.
Histologie : la description est similaire à celle des tumeurs du stroma gastro-intestinal au niveau de l’estomac. A noter cependant la présence d’un sous-type morphologique particulier en fibres skenoïdes ou fibres en écheveaux (qui seraient apparemment de comportement moins agressif que les autres formes) (61).
La subdivision de ces tumeurs en lésions bénignes frontières ou malignes suit des critères similaires à ceux de leur contrepartie gastrique, les aspects suivants sont considérés comme suspects : taille supérieure à 5 cm, nécrose tumorale, hémorragie extensive sans rapport avec la chirurgie, cellularité augmentée, atypies marquées, activité mitotique élevée, supérieure à 5 mitoses pour 10 champs. L’activité mitotique étant le critère le plus important pour la détermination à la fois de la malignité et du grade faible ou élevé de malignité (62). Les tumeurs très cellulaires avec de petites cellules et peu ou pas d’aspect organoïde sont fortement suspectes de malignité (63). Les GIST malins du grêle peuvent envahir les organes adjacents par extension directe où s’accompagnent de métastases à distance.
Génétique : comme dans l’estomac on note del 14, del 22 y compris en CGH, plus rarement del 1p ou del 15, gains possibles en 3q, 8q, 5p, et Xp
Traitement (voir estomac) : repose sur l’exérèse la plus complète possible, tumeurs très chimio- et radiorésistantes avec moins de 10% de réponses objectives. Le STI-571 (Glivec) est une nouvelle thérapeutique prometteuse qui a déjà fait ses preuves dans les formes métastatiques. Alors que OS de 30% à 1 ans sous chimioradiothérapie on atteint 90% avec le Glivec avec un taux de réponse situé entre 60 et 70%, 10 à 15% des patients sont résistants primaires, en particulier ceux qui ne présentent pas de mutation connue à ce jour du gène ckit, jusqu’à 18 % présentent une résistance secondaire. La toxicité du Glivec est moindre que celle d’une chimiothérapie avec oedème périorbitaire de régression spontanée dans la journée, rash cutané, gène épigastrique, accélération du transit, crampes, nausées, vomissements, asthénie, toxicité hématologique

(1) Rosai J. Small bowel. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 667-710.

(62) Brainard JA, Goldblum JR. Stromal tumors of the jejunum and ileum : a clinicopathologic study of 39 cases. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(4):407-16.

(63) Goldblum JR, Appelman HD. Stromal tumors of the duodenum. A histologic and immunohistochemical study of 20 cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(1):71-80.

Généralités

(voir estomac)

Physiopathologie

(voir estomac)

Clinique

(voir estomac)

Pronostic

(voir estomac)

Imagerie

(voir estomac)



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