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Torticolis avec atteinte oculaire



Torticolis avec atteinte oculaire : Au cours du strabisme, un torticolis peut être présent si : syndrome du strabisme précoce (avec torticolis tête inclinée sur épaule du côté de l’œil fixateur), syndrome du monophtalme congénital, formes alphabétiques (le regard en bas favorise la convergence et le regard en haut la divergence).


Dans les paralysies oculomotrices, le torticolis est, avec la neutralisation et l’occlusion de l’œil paralysé, un des trois mécanismes compensateurs : qui permet d’éviter la diplopie et de diminuer, voire d’annuler, les signes fonctionnels.


Ophtalmopathie sur dysthyroïdie :surtout le Basedow dans 85 à 90 % des cas (75 % de signes oculaires), Hashimoto dans 5 à 10% des cas, ou anomalies auto-immunes biologiques sans maladie thyroïdienne clinique dans 5 % des cas (syndrome de Means). Cette ophtalmopathie peut être dissociée par rapport à l’atteinte thyroïdienne, qu’elle peut précéder ou suivre elle peut s’ accompagner d’un torticolis suite à des troubles oculomoteurs. L’atteinte bilatérale des droits < entraîne une pseudoparalysie de la verticalité simulant un syndrome de Parinaud, mais un important torticolis tête rejetée en arrière, une atteinte asymétrique et le contexte clinique permettent de faire le diagnostic. L’atteinte du droit interne évoque une pseudoparalysie du VI avec ésotropie, un déficit de l’abduction, et un torticolis tête tournée du côté atteint.


Si paralysies oculomotrices myasthéniques : alors diplopies binoculaires, voire un torticolis complexe, variable selon l’état de la myasthénie, si faiblesse du releveur de la paupière >, alors ptosis avec torticolis tête déjetée en arrière.


Myopathies : Ophtalmoplégie externe progressive : limitation lentement progressive et symétrique de la motilité oculaire, ptosis précoce et faiblesse de l’orbiculaire.


Dans la forme oculaire pure, le ptosis est le symptôme le plus fréquent, la diplopie est rare.


Le déficit oculomoteur est initialement un déficit de l’élévation, suivi d’un déficit d’adduction, puis d’abduction et enfin d’abaissement, pour aboutir à une amplitude de quelques degrés dans les formes évoluées. Le torticolis associé tête déjetée en arrière pour une meilleure acuité visuelle est constant.


Torticolis dans les paralysies oculomotrices neurogènes : le sens du torticolis dépend du muscle atteint (permet d’orienter les yeux en dehors de la zone du muscle paralysé pour éviter la diplopie)..


Paralysie du VI (hémorragie des espaces sousarachnoïdiens et/ou HTIC, (tumeur du tronc cérébral chez les enfants), Horton, causes vasculaires (HTA, diabète) et traumatiques de l’adulte d’âge mûr, SEP chez l’adulte jeune, pathologie intracaverneuse) : diplopie homonyme, horizontale, maximale dans le regard du côté paralysé.


Le torticolis est caractéristique, le patient tourne la tête du côté paralysé, limitant ainsi la diplopie binoculaire.


Paralysie du IV = paralysie oblique >, le torticolis est l’attitude compensatrice la plus fréquente et la plus caractéristique (tête inclinée sur l’épaule du côté de l’œil sain, menton abaissé), il y a conservation de la vision binoculaire en position de torticolis, dans une grande partie du champ visuel.


Paralysie du III : soit totale de la musculature intrinsèque et extrinsèque, soit partielle d’une ou plusieurs fonctions du III, à des degrés variables. Elle est + fréquente que celle du IV mais moins que celle du VI. Le torticolis est une attitude vicieuse où le regard fuit le champ d’action du muscle paralysé et où la tête tourne en sens inverse.


Les paralysies isolées sont classées selon 2 paramètres : l’atteinte totale ou partielle de la musculature extrinsèque, et l’atteinte ou non de la pupille.


Type 1 = atteinte extrinsèque totale sans atteinte pupillaire , avec ptosis complet par atteinte du releveur, diplopie, exotropie avec légère hypotropie de l’œil atteint, par action principalement du droit externe et à un moindre degré du grand oblique +/- torticolis complexe, tête en arrière et inclinée du côté paralysé.


Type 2 = atteinte extrinsèque partielle avec épargne pupillaire, l’étude de l’atteinte de chaque muscle séparément montre que le torticolis est chaque fois différent. Droit > : si paralysie isolée, diplopie verticale, maximale en haut et en dehors, torticolis est tête déjetée en arrière.


Droit < (fractures du plancher de l’orbite) : diplopie verticale, maximale en bas et en dehors, torticolis tête déjetée en avant, menton baissé.


Oblique < : siparalysie isolée, diplopie peu gênante, verticale, maximale en haut et en dedans + torticolis tête inclinée du côté atteint, menton relevé.


Droit interne : diplopie horizontale dans le regard opposé au droit interne paralysé.


Le torticolis est présent avec face tournée du côté sain.


Le type 3 associe une atteinte extrinsèque totale avec une atteinte intrinsèque partielle ; le type 4 associe une atteinte totale intrinsèque et extrinsèque.


Étiologie : Chez l’enfant, les paralysies d’origine congénitale et traumatique sont les plus fréquentes, sinon étiologies inflammatoires, néoplasiques, anévrismales, et ischémiques.


Chez l’adulte < 55 ans, surtout des anévrismes et tumeurs, après 55 ans, surtout ischémique (diabète, HTA, athérosclérose et vascularites). Plus rarement : traumatismes, maladies inflammatoires, générales ou locales, SEP, atteintes myogènes, migraines ophtalmoplégiques.


Bilan : examen neurologique complet, qui, s’il met en évidence des signes d’atteintes méningées, conduit à la pratique d’une IRM puis d’une PL.


Paralysie des 2 élévateurs : atteinte homolatérale de l’oblique < et du droit >, non innervés par la même branche du III.


Ptosis +/- complet du même côté avec faux ptosis par hypotropie et vrai ptosis : congénital, unilatéral avec hypotropie de l’œil atteint, impotence d’élévation.


Fibroses :


Syndrome de Brown par rétraction de la gaine du grand oblique = limitation active et passive de l’élévation en adduction, dans le champ d’action du muscle oblique <.


La forme congénitale (1 sur 450 strabismes), est unilatérale dans 90 % des cas, sans prédominance de sexe ni de latéralité apparaît dans l’enfance , avec torticolis, tête en légère élévation du menton et inclinée discrètement du côté atteint présent dans 30 %. Les formes acquises, ou pseudo-syndromes de Brown, peuvent être d’origine inflammatoire (ténosynovite), post-traumatique (cicatrice rétractile) et iatrogène lors d’une chirurgie de renforcement d’un grand oblique paralysé trop importante.


La symptomatologie est le plus souvent intermittente.


Syndrome de Stilling-Türk-Duane : syndrome neuromusculaire par trouble du développement de l’innervation des muscles oculomoteurs, avec limitation de l’abduction et phénomènes de rétraction du globe oculaire en adduction (1 à 4% des strabismes), prédominance féminine, bilatéral dans 20 % des cas. L’atteinte de l’œil gauche est prédominante. La fréquence du torticolis est de 65 %. C’est la manifestation la plus visible et la plus fréquente de ce syndrome.


Le type I, le plus fréquent simule une paralysie du VI, avec limitation de l’abduction très marquée (souvent l’œil ne dépasse pas la ligne médiane), phénomènes de rétraction de la fente palpébrale avec énophtalmie en adduction et qui s’ouvre dans les efforts d’abduction.


Forme sans torticolis ni strabisme, la tête est droite mais limitation de l’abduction avec orthophorie en position primaire ;


Forme avec torticolis et ésotropie en position primaire où on note une déviation secondaire importante lorsque l’œil atteint prend la fixation. Le torticolis est un torticolis de compensation, tête tournée du côté atteint.


Type II : limitation marquée de l’adduction, limitation modérée ou absente de l’abduction, rétraction de la fente palpébrale en adduction avec énophtalmie. Le torticolis est un torticolis de compensation tête tournée du côté sain.


Type III : limitation des mouvements horizontaux en adduction et en abduction avec position de la tête qui correspond à la position de l’œil atteint : en légère ésotropie ou exotropie.


Dans le type IV, l’adduction de l’œil atteint aboutit à une abduction paradoxale. Il n’y a pas d’abduction de cet oeil. La position de torticolis se fait, tête plus ou moins tournée vers l’œil sain.


Fibrose généralisée des muscles oculomoteurs : affection héréditaire de transmission autosomique dominante. Ptosis avec torticolis constant, élévation et abaissement toujours atteints et ce de façon presque totale, il peut persister un certain degré d’adduction et d’abduction. Le tableau simule une paralysie bilatérale congénitale du III, le globe est fixé en divergence (strabismus fixus en divergence), le torticolis tête en arrière.


Fibrose avec rétraction du droit < : syndrome bilatéral familial, de transmission autosomique dominante. Le torticolis, lorsque l’atteinte est bilatérale, est tête rejetée an arrière. Il est dû à l’inextensibilité des droits <. L’adduction et l’abduction sont subnormales, le test de duction montre une impossibilité d’élévation.


Fibrose isolée du droit interne ou strabismus fixus : globes fixés en adduction extrême en convergence. Le torticolis est un important torticolis alternant pour essayer d’avoir la meilleure vision possible lorsqu’il n’ y a pas d’amblyopie associée. Le strabismus fixus en divergence est le tableau contraire.


Torticolis de cause orbitaire : par pathologie du système suspenseur musculoaponévrotique par malformation orbitaire.


Malformations orbitaires mineures : responsables de syndromes alphabétiques, de nombreux strabismes par altération de la forme / taille / direction des orbites.


Malformations orbitaires majeures : craniosténose avec soudure prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes, avec 2 conséquences majeures, liée à la déformation crânienne, et au développement du cerveau qui se heurte à la déformation crânienne et faciale. Les complications sont neurologiques (HTIC, retard mental) et ophtalmologiques.


Craniosténoses isolées : La plagiocéphalie antérieure est la soudure prématurée d’une hémisuture coronale. Le crâne est asymétrique, avec une région frontale aplatie du côté atteint et dystopie verticale des orbites. L’hémiface atteinte est comme enroulée autour de l’hémiface opposée. L’orbite atteinte est plus haute, étirée, ovalisée, avec une bascule en arrière du plan de l’orbite.


Craniofaciosténoses : syndromes de Crouzon et d’Apert avec déformation du crâne (craniosténoses, brachycéphalie, oxycéphalie), et altération de la face moyenne.


Brachycéphalie par soudure prématurée des 2 sutures coronales avec crâne aplati et front haut et vertical. Signes ophtalmologiques : exophtalmie, hypertélorisme, strabisme, obliquité antimongoloïde des fentes palpébrales.


Oxycéphalie : plusieurs sutures sont concernées : la sagittale, les coronales et même la lambdoïde. Le crâne est petit, ovoïde, convexe, le front est plat et fuyant. L’exorbitisme est fréquent, avec réduction de la profondeur des orbites. L’HTIC est fréquente sans traitement chirurgical.


La morphologie craniofaciale dans ces 2 syndromes similaires peut être très différente, selon le degré de la déformation :


– orbites courtes avec hypoplasie maxillaire dans le syndrome de Crouzon avec oxycéphalie ;


– brachycéphalie avec télorbitisme dans le syndrome d’Apert et syndactylie au niveau des mains et des pieds.


Ces 2 syndromes sont à l’origine de perturbations sévères du développement craniofacial.


Les orbites ont des anomalies de position et de taille en profondeur.


Le torticolis des craniosténoses / craniofaciosténoses est dû aux anomalies ophtalmologiques, avec strabisme +/- astigmatisme non ou mal corrigé. Souvent tableau de pseudoparalysie du grand oblique avec asymétrie faciale et torticolis tête penchée du côté sain.


L’astigmatisme souvent compris entre 2 et 5-6 dioptries est provoqué par l’altération des forces exercées sur le globe oculaire par l’orbite.



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