» OEIL Exophtalmie

Exophtalmie


Orbite (1 ;8)
La manifestation clinique la plus fréquente et la plus importante d’une tumeur orbitaire est l’exophtalmie, dont la cause la plus banale, que la protrusion oculaire soit unie ou bilatérale, est une affection endocrinienne (par exemple, maladie de Basedow) mais, dans cette affection, des investigations cliniques et paracliniques conduisent au diagnostic correct, de sorte qu’une biopsie est relativement peu utile. Dans tous les autres états pathologiques (autres causes fréquentes = mucocèle des sinus paranasaux, hémangiome, pseudotumeur inflammatoire) par contre, la biopsie est le plus souvent d’une importance cruciale pour établir le diagnostic différentiel.
Ophtalmopathie dysthyroïdienne (voir thyroïde)(1 ;8) : une des causes les plus fréquentes de pathologie orbitaires est l’exophtalmie, dans le contexte d’une hyper- (Basedow), hypo- ou d’une euthyroïdie, l’atteinte peut être unilatérale et pose les problèmes diagnostiques d’une tumeur orbitaire (dans celle-ci la paupière > est étirée, ce qui n’est pas le cas de l’ophtalmopathie thyroïdienne (9)). Elle associe à des degrés variables des signes de congestion oculaire (chémosis, hyperhémie), des signes palpébraux (oedème, rétraction, asynergie oculopalpébrale), une exophtalmie, une ophtalmoparésie, une neuropathie optique compressive. Elle s’associe parfois à une myasthénie et peut précéder la pathologie thyroïdienne. Le diagnostic est alors difficile (biologie, imagerie orbitaire). La diplopie est une plainte fonctionnelle fréquente, rarement révélatrice. Les symptômes sont souvent plus marqués le matin, au réveil. Les muscles élargis par infiltration lymphocytaire diffuse sont diversement atteints : le droit inférieur est le plus souvent atteint, entraînant une atteinte de l’élévation, puis sont progressivement atteints le droit interne (atteinte de l’abduction), le droit supérieur, le droit externe et plus rarement les obliques.
L’atteinte est souvent bilatérale et asymétrique. Passé la phase active d’inflammation orbitaire, une phase séquellaire avec fibrose musculaire s’installe.
Dans les formes évoluées, le patient a une ésotropie et une atteinte complète de l’élévation.
L’évolution de l’orbitopathie est indépendante du contrôle de la maladie thyroïdienne, mais la chirurgie de la thyroïde peut provoquer une exacerbation de l’orbitopathie. Une correction prismatique est proposée dans les diplopies gênantes.
La chirurgie des muscles oculomoteurs ne se fait qu’après stabilisation de la maladie.
La corticothérapie est indiquée dans certaines formes très évolutives. Images
Imagerie  : Au scanner augmentation des espaces graisseux extra ou intracôniques et hypertrophie d’un ou plusieurs muscles. L’injection iodée qui n’est pas contre-indiquée rend compte de l’hypervascularisation de toutes les structures orbitaires. En IRM, l’hétérogénéïté de la graisse en T1 (traduisant l’hypervascularisation et la fibrose) et l’élargissement d’un ou plusieurs muscles ; de façon unie ou bilatérale sont les signes visibles en T1. Les muscles sont en isosignal avec un hyposignal centro-musculaire (infiltration lipidique et macro-lymphocytaire) ; alors qu’en T2 les muscles plus ou moins élargis sont en discret hypersignal par rapport aux muscles normaux ; avec présence d’un fort hypersignal centro-musculaire s’il existe un oedème. augmentation des mucles extra-oculaires, exophtalmie : #0
Histologie  : l’exophtalmie est due essentiellement à un œdème avec inflammation chronique des tissus orbitaires. Elle se voit de façon caractéristique dans les muscles extra-oculaires qui peuvent être volumineux avec dégénérescence des fibres musculaires qui sont hyalinisées et une augmentation marquée du tissu conjonctif interstitiel par prolifération des cellules et de la substance de fond.

Syndrome de loge orbitaire : le globe oculaire et tissus rétrobulbaires sont serrés dans un cône bordée de parois osseuses avec le septum orbitaire vers l’avant, peu flexible, compensation possible par une proptose et prolapsus du tissu adipeux avec hypertension et donc syndrome de loges. Suite à un traumatisme, tout hématome (rérobulbaire, sous-périosté, intra-oculaire) peut provoquer un syndrome des loges, ainsi qu’un emphysème par communication sinusale avec effet de valve ou une maladie de Basedow, voire une inflammation ou tumeur.
L’ischémie qui en résulte aboutit à une cécité à différencier d’une atteinte directe ou indirecte du nerf optique par le traumatisme.
Clinique : douleurs oculaires, diplopie, diminution des champs visuels/ acuité visuelle, ophthalmoplégie, proptose, pression intra-oculaire augmentée, ecchymose palpébrale

Exophtalmie : L’exophtalmie ou protrusion du globe oculaire est un déplacement anormal du globe oculaire dans un plan antéro-postérieur.
De face, perte des rapports normaux entre les paupières et l’œil, la paupière > ne cache plus la partie > de la cornée. La paupière < n’affleure plus le limbe comme normalement, découvrant ainsi la conjonctive.
De profil, l’exophtalmie est souvent plus apparente. Elle se mesure à l’exophtalmomètre (type Hertel). Elle est normalement de 0 à 18 mm. Elle peut atteindre des chiffres considérables (25 à 30 mm au Hertel).
Bilan :
Le scanner mesure la protrusion du globe oculaire par rapport à la ligne bi-canthale externe dans un plan axial passant par le cristallin et le canal optique :
– grade I : > 2/3 de la longueur du globe oculaire se projettent en avant de la ligne bi-canthale externe ;
– grade II : la ligne bi-canthale externe passe à l’aplomb du pôle postérieur du globe oculaire ;
– grade III : le globe oculaire est projeté en avant de la ligne bi-canthale externe.
L’IRM est supérieure aux possibilités du scanner.
L’échographie doppler couleur est un examen dynamique en temps réel, avec informations morphologiques et fonctionnelles (caractérisation tissulaire et étude de la vascularisation).
Il faut éliminer les fausses exophtalmies dues à :
Buphtalmie lors de la myopie forte / glaucomes congénitaux évolués ;
Malpositions palpébrales dont les rétractions palpébrales avec asynergie oculo-palpébrale vers le bas (orbitopathies dysthyroïdiennes) ou suite à une paralysie faciale voire de rétraction cutanée sur brûlures palpébrales / traumatismes ;
Enophtalmie unilatérale controlatérale par lésions des parois de l’orbite : traumatisme, asymétrie faciale, brèche osseuse, rare Claude Bernard-Horner et très rare cicatrisation post-traumatique, post-radique ou post-inflammatoire.
Une inflammation est présente dans près de 60 % des affections orbitaires (oedème palpébral, chémosis et douleurs).
Intense : avec cellulites orbitaires infectieuses, inflammations aiguës non spécifiques, inflammations oculaires aiguës et certaines néoplasies fulminantes (rhabdomyosarcome).
L’évolution est rapide en quelques J.
Modérée : avec effet de masse, injection, douleurs sourdes, baisse de la fonction visuelle (orbitopathie dysthyroïdienne, mycoses orbitaires, inflammations orbitaires non spécifiques, certaines inflammations aiguës oculaires).
A bas bruit d’évolution lente et insidieuse (syndromes lymphoprolifératifs, orbitopathie dysthyroïdienne, néoplasies primaires et secondaires, vascularites, inflammations orbitaires sclérosantes idiopathiques, affections granulomateuses).
Les lésions du nerf optique sont étudiées par les explorations fonctionnelles (acuité visuelle, sensibilité aux contrastes, vision des couleurs, champ visuel, potentiels évoqués visuels).
Le FO précise l’état de la papille (oedème, atrophie), un pli choroïdien pouvant traduire une compression du pôle postérieur par une masse intra-orbitaire rétrobulbaire.
Les troubles oculomoteurs se traduisent par une diplopie.
Un frémissement (thrill) à la palpation de l’orbite et souffle vasculaire à l’auscultation de la région orbitaire oriente vers une angiodysplasie de haut débit type fistule artério-veineuse.
La majoration d’une exophtalmie lors de la compression jugulaire ou d’une manœuvre de Valsalva oriente vers une angiodysplasie veineuse de type varice orbitaire.
Exophtalmies endocriniennes des dysthyroïdies : les plus fréquentes, souvent bilatérales, mais 20 % de formes unilatérales. Exophtalmie par augmentation du contenu orbitaire (gonflement des muscles et (ou) augmentation du compartiment graisseux orbitaire. De façon variable : anomalies inflammatoires avec œdème conjonctival (chémosis), hypertrophie de la glande lacrymale, oedème et gonflement palpébral avec parfois aggravation des douleurs et inconfort, à la pression du globe oculaire.
La rétraction palpébrale > spasmodique ou permanente (signe de Dalrymple) découvre le limbe >, avec asynergie oculo-palpébrale dans le regard vers le bas (signe de Degraefe) : la paupière > ne suit pas ou suit avec retard le globe oculaire.
Diplopie par fibrose d’un muscle oculomoteur (droit <), sous forme d’une hypotropie avec limitation de l’élévation. Rechercher une atteinte cornéenne par lagophtalmie / déficit de la fonction visuelle centrale et périphérique par neuropathie optique compressive parfois vu au scanner systématique qui montre le volume des masses musculaires au niveau de l’apex orbitaire expliquant la compression.
Traitement : corticothérapie générale à fortes doses IV, +/- RTE orbitaire / décompression orbitaire.

Biologie : hyperthyroïdie avec augmentation de T3 libre, T4 libre, effondrement de la TSH, présence d’Ac antirécepteurs de TSH). Souvent sur Basedow (goitre, exophtalmie, tachycardie, troubles nerveux, troubles gastro-intestinaux) chez la femme ménopausée, parfois sur Hashimoto, d’un adénome toxique. Parfois dans un contexte d’hypothyroïdie ou d’euthyroïdie (syndrome de Saint- Yves).
Le traitement comporte l’équilibre thyroïdien par les antithyroïdiens de synthèse, iode 131 ou la thyroïdectomie.
Selon le caractère inflammatoire ou non et compressif ou non, un traitement de l’exophtalmie peut être institué : corticothérapie, radiothérapie et éventuellement décompression orbitaire.
L’exophtalmie oedémateuse maligne, complication redoutable exceptionnelle, survient après une thyroïdectomie ou après I131, avec exophtalmie majeure, très inflammatoire, avec malocclusion palpébrale, ophtalmoplégie, kératite. Le pronostic est au niveau de la cornée (risque d’ulcération et d’abcès) et au niveau du nerf optique (compression du nerf optique, papillite oedémateuse).
Le traitement doit être entrepris en urgence, basé sur la corticothérapie générale à fortes doses par voie veineuse, la radiothérapie orbitaire et éventuellement une décompression orbitaire.
Les exophtalmies tumorales sont habituellement irréductibles avec souvent déplacement dans (dystopie horizontale, verticale ou sagittale), puis diplopie avec limitation des mouvements, ophtalmoplégie +/- totale par syndrome de la fente sphénoïdale, parfois baisse d’acuité visuelle / cécité si syndrome de l’apex (compression du nerf optique).
Rarement : tumeur palpable : de l’angle supéro-interne (mucocèle du sinus frontal, ostéome frontal et plus rarement une méningocèle ; une masse de l’angle supéro-externe oriente vers une tumeur de la glande lacrymale.
Souvent, une exophtalmie isolée et unilatérale nécessite un bilan ORL et tomodensitométrique orbitaire.
Tumeurs orbitaires de l’enfant : les seules véritables tumeurs de l’orbite fréquentes avec exophtalmie au 1er plan sont le rhabdomyosarcome et le gliome du nerf optique.
Rhabdomyosarcome avec soit exophtalmie non axile, non douloureuse, souvent à développement supéro-nasal, soit parfois tuméfaction rouge entre le rebord orbitaire et le globe oculaire avec chémosis qui fait protrusion entre les paupières. L’exophtalmie s’accompagne très souvent d’un déficit des mouvements du globe oculaire.
Le gliome du nerf optique se rencontre avant 10 ans, avec exophtalmie axile, lentement progressive, irréductible, +/- strabisme. Le FO peut montrer une atrophie optique + déficit de la fonction visuelle. L’imagerie précise la lésion, sa topographie et son extension.
Les tumeurs vasculaires sont principalement des angiodysplasies orbitaires ou orbito-palpébrales. Si volumineuses possibilité d’occlusion palpébrale / déviation du globe +/- amblyopie.
Le kyste dermoïde de l’orbite est une tumeur congénitale, de l’angle supéro-externe de l’orbite, sans trouble visuel ni oculomoteur. L’exophtalmie est rare et traduit une extension postérieure.
Les autres tumeurs orbitaires de l’enfant sont très rares.
Il s’agit de tumeurs d’allure kystique : soit primitives comme les kystes congénitaux de l’orbite avec microphtalmie ; soit propagées comme la méningocèle ou méningo-encéphalocèle (masse dans l’angle supéro-interne, molle, parfois expansive avec les cris, refoulant l’œil en bas et en dehors). Sinon : granulome éosinophile, métastases orbitaires (leucémie ou d’un neuroblastome, exceptionnelle propagation orbitaire d’un rétinoblastome.
Tumeurs orbitaires de l’adulte : surtout syndromes hématoprolifératifs avec exophtalmie d’évolution lente, irréductible, isolée, fonction visuelle rarement altérée, masse orbitaire parfois très antérieure faisant saillie dans le cul-de-sac conjonctival déformant les paupières.
Les tumeurs de la glande lacrymale peuvent prendre l’aspect d’une exophtalmie indolore, progressive, déplaçant l’œil en bas, sans trouble oculomoteur, bien limitée en imagerie et évoquant avant tout une tumeur mixte ou un adénocarcinome qui doit imposer l’exérèse en totalité sans rupture de capsule.
Sinon : tumeurs sinusiennes dont les mucocèles, plus rares tumeurs malignes comme les carcinomes épidermoïdes du sinus maxillaire et adénocarcinomes de l’ethmoïde (travailleurs du bois). L’extension orbitaire se traduit par une exophtalmie tardive, une douleur oculaire mal systématisée, une baisse d’acuité visuelle, une diplopie, un épiphora et parfois un ptosis.
Les tumeurs métastatiques sont plus fréquentes que les cancers orbitaires primitifs (cancer du sein chez la femme dans 42 % des cas, puis les cancers broncho-pulmonaire, prostatique, le mélanome et le cancer du rein). Ces métastases sont à l’origine d’exophtalmie importante, douloureuse avec chémosis et déficit oculomoteur.
Les tumeurs neurogènes sont dominées par le méningiome du nerf optique et sphéno-orbitaire propagé à l’orbite. L’exophtalmie est lentement progressive, souvent axile, parfois latéralisée, avec déficits oculomoteurs et baisse d’acuité visuelle.
Les autres tumeurs de l’orbite sont plus rares : ostéome du sinus frontal ou de l’ethmoïde, histiocytose notamment tumeur osseuse de la maladie de Hand- Schüller-Christian avec granulome éosinophile, exophtalmie, diabète.
Exophtalmies inflammatoires :
Inflammations orbitaires non spécifiques : myosite, dacryo-adénite, forme antérieure, apicale et diffuse. Le diagnostic repose sur la biopsie montrant une infiltration polymorphe de cellules inflammatoires. Le traitement comporte la corticothérapie.
Inflammations orbitaires spécifiques : infections, vascularites, granulomatose…
Cellulite orbitaire aux dépens des sinus de la face ou de l’oro-pharynx, suite à une plaie pénétrante de l’orbite / corps étranger orbitaire / infection oculaire / complication de septicémie. Chez l’enfant, ethmoïdite aiguë et chez le nourrisson ostéomyélite du maxillaire >. L’exophtalmie est douloureuse, peu réductible, brutale, avec chémosis, oedème palpébral chaud et rouge, atteinte de l’état général avec fièvre et syndrome biologique (VS élevée, polynucléose).
L’examen ORL montre du pus au méat moyen, l’imagerie orbitocranio-sinusienne montre une opacité du sinus, une érosion osseuse et une infiltration de la graisse orbitaire.
Vérifier l’absence de thrombophlébite du sinus caverneux (augmentation du calibre de la veine ophtalmique > de façon bilatérale, élargissement des muscles oculomoteurs, élargissement du sinus caverneux +/- image d’infarctus de l’artère cérébrale.
Ces sinusites, chez l’enfant, sont liées la plupart du temps à Hæmophilus influenzæ avant 4 ans alors que chez l’adulte ce sont des infections polymicrobiennes fronto-ethmoïdiennes associant des gram-positifs, des gram-négatifs et des anaérobies.
Il existe d’autres cellulites bactériennes mais aussi mycosiques comme la mucormycose rhino-orbitaire de pronostic gravissime, les aspergilloses, d’autres affections comme la tuberculose, la syphilis, les infections parasitaires.
Exophtalmie traumatique :
Hématome orbitaire sur fracture de l’orbite / plaie pénétrante +/- corps étranger intra-orbitaire ; la résorption demande 10 J ;
Emphysème orbitaire par fracture orbitaire faisant communiquer sinus et orbite ; la présence d’air avec crépitation de la paupière à la palpation est caractéristique ; l’exophtalmie augmente de volume lors du mouchage ;
Cellulite orbitaire après fracture ouverte ou corps étranger intra-orbitaire méconnu.
Elle peut être pulsatile due à une fistule carotidocaverneuse ou une communication entre cerveau et orbite par le biais d’une fracture du toit. Dans tous les cas, l’imagerie est indispensable.
Exophtalmies vasculaires :
Hémangiomes immatures : plus fréquents chez l’enfant et ils subissent une régression spontanée sur plusieurs années.
Malformations vasculaires : l’exophtalmie pulsatile s’accompagne de céphalées rétro-orbitaires, de souffle intracrânien, parfois d’une diplopie. L’exophtalmie est réductible, pulsatile avec un thrill à la palpation et un souffle à l’auscultation. Il existe une dilatation des vaisseaux conjonctivaux, une hypertonie oculaire parfois une paralysie du VI et du III.
Le diagnostic le plus fréquent est une fistule artério-veineuse d’origine traumatique.
Le diagnostic est confirmé par l’imagerie notamment l’artériographie.
Le traitement repose à l’heure actuelle sur la neuroradiologie interventionnelle qui permet le traitement endovasculaire par occlusion du sinus caverneux.
Devant un syndrome d’énophtalmie-exophtalmie avec variation et, en particulier, augmentation de l’exophtalmie en procubitus et lors de la compression des jugulaires, il faut penser à une angiodysplasie veineuse comme des varices orbitaires qui sont confirmées par l’imagerie notamment la phlébographie orbitaire.
Tumeurs vasculaires : hémangiome caverneux et hémangiopéricytome.
Exophtalmies dans les malformations cranio-faciales : dysostose crânienne et craniofaciale avec synostose, modification de la configuration anatomique de l’orbite avec réduction du contenant responsable d’une exophtalmie qui peut être monstrueuse.
C’est donc une dysharmonie entre un contenant orbitaire diminué et un contenu orbitaire resté identique. Les exophtalmies se rencontrent surtout dans la maladie de Crouzon, dans le syndrome d’Apert, mais aussi dans certaines malformations craniofaciales, type fente faciale et cranio-faciale.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
(8) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.
(9) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.