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Syndrome pseudoexfoliatif



Syndrome pseudoexfoliatif (PEC) : expression oculaire asymétrique, les 2 yeux sont impliqués à des stades différents.


Flocons gris du segment antérieur + signes indirects, pigmentaires : dispersion mélanique à partir de l’épithélium irien, dépôts mélaniques du segment antérieur, mydriase difficile avec tyndall pigmentaire, defects focaux mélaniques du stroma irien et atrophie du rebord pupillaire, pigmentation du trabéculum, plusieurs lignes pigmentées de l’anneau de Schwalbe.


Prévalence entre 3 et 8 % avec forte variabilité selon les pays / ethnies / régions, accrue avec l’âge, l’incidence double à chaque décennie après 50 ans.


Elle serait de transmission autosomique dominante, avec 2 loci sur le chromosome (2p14-2C et la région 2q35-q36).


Risque accru de complications lors de chirurgies intra-oculaires et de glaucome chronique à angle ouvert.


Complications peropératoires car mydriase médiocre, synéchies postérieures, structure + rigide de l’iris et fragilité zonulaire. Risque de rupture zonulaire peropératoire / de perte de vitré : dans les PEC évoluées, surtout si diamètre pupillaire maximal < 6 mm.


Le glaucome pseudoexfoliatif est souvent asymétrique, à fond hypertonique plus marqué, avec pics pressionnels, altération précoce de la papille / champ visuel, résistance rapide au traitement médical, pronostic + péjoratif. La PEC peut se compliquer de glaucome aigu à angle ouvert chez 25 % des glaucomateux chroniques. Augmentation aiguë du tonus oculaire (souvent > 50 mmHg sans mydriase) par oblitération aiguë du trabéculum par dispersion de mélanine et de flocons de PEC, surtout si subluxation du cristallin vers le vitré. Parfois glaucome à angle fermé sur blocage pupillaire (10 %), ou sur blocage ciliaire par instabilité zonulaire.


Facteurs favorisants : UV


Risques postopératoires : Hypertonie oculaire transitoire.


Inflammation postopératoire : réaction inflammatoire de la chambre antérieure + importante et + longue (rupture de la barrière hémato-aqueuse), après chirurgie de la cataracte ou chirurgie filtrante, avec formation fréquente de fibrine, pouvant simuler une pseudo-uvéite.


Cataracte secondaire : risque doublé si PEC, par rupture de la barrière hémato-aqueuse.


Décompensation endothéliale cornéenne diffuse.


Résultats visuels postopératoires inférieurs chez les patients porteurs de PEC.


Chirurgie : extraction extracapsulaire, si dilatation pupillaire < 6 mm, des sphinctérotomies / écarteurs à iris sont nécessaires. La phacoémulsification peut être utilisée en routine car peu de risques de complications.


Implantation : cristallin artificiel en chambre postérieure si possible (intégrité de la zonule et capsule postérieure).


Syndrome pseudoexfoliatif systémique : matériel pseudoexfoliatif présent dans la conjonctive et peau des paupières.


La PEC est un indicateur de terrain à risque cardiovasculaire (risque accru d’AVC).



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