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Maladie de Harada



Maladie de Harada (Vogt-Koyanagi-Harada) : uvéopapillite (Asie et ethnies mélanodermes).


Maladie auto-immune (HLA-DR4 et HLA-Dw53) ? (réaction immunologique cellulaire, contre les mélanocytes ?). Elle affecte le sujet jeune (30-50 ans, mais peut survenir occasionnellement chez l’enfant). Le syndrome méningé est franc avec méningite lymphocytaire.


Clinique : phase prodromique : céphalées de quelques jours, baisse de l’audition, acouphènes, +/- signes neurologiques (signes méningés, vomissements), pléiocytose (lymphocytes + monocytes) du LCR avec hyperprotéinorachie.


Phase uvéitique aiguë après quelques jours, baisse de vision brutale, généralement bilatérale, par décollement séreux rétinien sévère bilatéral. Les lésions oculaires sont bilatérales, à début souvent asymétrique. Une photophobie accompagne l’iridocyclite granulomateuse douloureuse. Uvéite postérieure importante (oedème papillaire, altération de l'épithélium pigmentaire, multiples décollements), avec soulèvement bulleux de tout le pôle postérieur, parfois uvéite antérieure et/ou des nodules iriens de Koeppe sur la marge pupillaire, et/ou des nodules de Busacca sur la surface de l'iris.


Les signes dermatologiques deviennent prédominants après la phase aiguë et le début de la régression des signes ophtalmologiques. Ils associent une alopécie / poliose / vitiligo.


L'angiographie fluorescéinique met en évidence "un retard de perfusion inhomogène de la choroïde, une fluorescence tardive, des zones de décollement séreux et une fluorescence punctiforme en têtes d'épingles très caractéristiques.


Phase de convalescence : dépigmentation tégumentaire et uvéale, avec alopécie, poliose (= dépigmentation des cils, des sourcils, des cheveux ou des poils), vitiligo. Le vitiligo périlimbique est souvent le premier signe de dépigmentation. Au niveau du fond d’œil, on décrit une dépigmentation choroïdienne avec un aspect en coucher de soleil incandescent. Possibilité d’hypoacousie à ce stade


Chronicité des poussées, épisodes d'uvéites antérieures voire baisse de vision, la rétine étant altérée par les soulèvements itératifs. On peut voir apparaître des néovaisseaux choroidiens, un glaucome ou une cataracte secondaire. L'angiographie montre généralement des effets fenêtre avec une hyperfluorescence hétérogène.


Diagnostic différentiel :


Il faut différencier cette maladie d'une choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC), de métastases choroïdiennes, ou d'une ophtalmie sympathique.


Traitement : flashs intraveineux de corticoïdes suivis d'une corticothérapie per os. La prescription d'immunosuppresseurs est rarement nécessaire.



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