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Imagerie de l’oreille interne : aspect normal et pathologique



Imagerie de l'oreille interne : aspect normal et pathologique :


IRM : permet d’analyser le labyrinthe membraneux, le sac et le canal endolymphatiques, le paquet acousticofacial et les méninges de la face endocrânienne du rocher. Les contre-indications à l’IRM sont rares : (pacemaker, clips vasculaires ferromagnétiques, claustrophobies).


La résolution de l’IRM de l’oreille interne est améliorée par le développement d’antennes de surface couplées de 3,5 cm de diamètre, dédiées. Coupes en pondération T2, fines, millimétriques ou inframillimétriques où les liquides E/P apparaissent en hypersignal (blanc).


Deux types de séquences sont utilisés : la séquence 3 DFT-CISS (constructive interference in steady state) en écho de gradient et la séquence 3D FSE (fast spin echo).


AngioRMN : séquences analysant le flux vasculaire carotidien, vertébrobasilaire et des sinus veineux si suspicion de thromboses vasculaires, de dissection.


Scanner : pour l’analyse du labyrinthe osseux, des fenêtres, de l’aqueduc de la cochlée et du vestibule. Il apprécie les parois osseuses du MAI et l’apex pétreux.


Malformations : suspectées si surdité de perception de l’enfant, ou lors de méningites récidivantes.


Certains syndromes polymalformatifs tels le syndrome de Waardenburg (anomalies oculaires, malformations faciales et surdité) et le syndrome de Pendred (surdité de perception et goitre) ont des anomalies cochléaires vues en imagerie. Seuls 20 % des surdités congénitales ont une imagerie anormale.


L’IRM prend une place de + en + importante dans le dépistage des malformations. Le labyrinthe peut être absent ou malformé : vestibule dilaté, cochlée malformée avec vésicule unique ou tour de spire absent, segmentation incomplète, canaux semi-circulaires dilatés ou orientés anormalement, dilatation de l’aqueduc du vestibule ou du fond du MAI.


La plus classique des malformations est celle de Mondini, avec anomalie de développement du labyrinthe antérieur avec tour basal conservé, et pouvant s’associer à une anomalie de développement du labyrinthe postérieur.


– Les cochlées avec segmentation anormale et atteinte du labyrinthe postérieur à type d’hypoplasie des canaux semi-circulaires ou du vestibule. Le trajet du facial peut être anormal, antéro-interne, avec une deuxième portion sur la partie latérale de la caisse.


– La dilatation du canal semi-circulaire latéral est l’anomalie la plus fréquente, car c’est la dernière structure à se former embryologiquement. Elle est isolée ou associée à une dilatation du vestibule.


– La dilatation du sac et du canal endolymphatiques est une malformation tardive survenant après le 70ème J, définie par une dilatation du canal > 1,5 mm. L’aqueduc du vestibule est pathologique si diamètre > celui du canal semi-circulaire adjacent.


Cette atteinte, bilatérale dans plus de la moitié des cas, associe une surdité de perception à un vertige dans un tiers des cas. Sa découverte se fait dans plus de la moitié des cas chez l’adulte.


Si laTDM suffit au diagnostic, l’IRM objective les formes mineures, l’importance de la dilatation du sac endolymphatique extra-osseux et les modifications du contenu liquidien du sac parfois à l’origine d’hypersignal en T1, avec forme pseudotumorale.


– Un diamètre du MAI (méat auditif interne) < 3 mm doit faire évaluer le nerf cochléaire par IRM car les hyploplasies et aplasies nerveuses sont souvent associées à une sténose du MAI.


– Certaines malformations de l’oreille interne sont à l’origine de communications anormales entre les espaces périlymphatiques et les espaces sous-arachnoïdiens, avec méningites récidivantes, surdité fluctuante progressive, acouphènes et/ou de vertiges ou instabilité, secondaires à l’hydrops périlymphatique, de fistule périlymphatique dans l’oreille moyenne par contamination du système périlymphatique par le LCR spontanée ou secondaire à une fenestration du labyrinthe ou à une stapédectomie.


Ces communications sont à suspecter devant :


– une dysplasie du fundus du MAI avec modiolus large. Le MAI s’ouvre directement dans le canal cochléaire ;


– une dilatation des gaines arachnoïdiennes périnerveuses (VII) ;


– une dysplasie cochléaire présentant une séparation osseuse incomplète avec dilatation du tour basal et du vestibule ;


– un aqueduc cochléaire large, perméable.


L’IRM identifie le nerf cochléaire, apprécie une distension du labyrinthe membraneux et cherche une dilatation des gaines arachnoïdiennes périnerveuses et du modiolus, évoquant une oreille « geyser ».


Lésions dystrophiques : Les dystrophies osseuses du temporal : otospongiose, maladie de Lobstein, maladie de Paget, dysplasie fibreuse retentissent sur la minéralisation osseuse avec un degré variable de condensation ou de lyse osseuse.


Maladie de Lobstein : maladie héréditaire avec fragilité osseuse, sclérotiques bleues, surdité de perception ou mixte et hyperlaxité ligamentaire (diminution du collagène de type I)..


Les lésions osseuses diffuses associent à la déminéralisation une diminution d’épaisseur de la corticale, des remaniements fracturaires et des déformations osseuses. Anomalies de la capsule otique avec en TDM une prolifération d’os peu minéralisé, péricochléaire, étendue autour du MAI et du vestibule. L’hypertrophie osseuse périlabyrinthique sténose la fenêtre ovale, fixant les jambages de l’étrier et peut retentir sur le canal du facial. En IRM, l’os anormal est en hypersignal, réalisant un pseudotour de spire, avec un faible rehaussement périphérique après injection de gadolinium. Malgré l’important remaniement osseux, le labyrinthe reste perméable et l’implantation cochléaire est possible.


Ostéopétrose : affection autosomique avec trouble du modelage osseux du crâne, os longs et vertèbres. L’hyperproduction osseuse avec diminution de la cavité médullaire entraîne une condensation de l’os temporal analysable en TDM, retentissant sur le MAI et les trajets vasculonerveux. En IRM, l’ostéopétrose se manifeste par un hyposignal périlabyrinthique.


Maladie de Paget : surdité de perception par : étirement du paquet acousticofacial, atteinte de la capsule otique, atteinte de la charnière.


La TDM montre une déminéralisation osseuse avec dédifférenciation corticomédullaire. L’orientation du rocher est anormale, le MAI verticalisé avec impression basilaire et parfois un MAI sténosé. En IRM, l’os pathologique est en hyposignal T1 et se rehausse intensément après gadolinium.


Dysplasie fibreuse  : ostéocondensation unilatérale localisée, retentissant sur l’oreille interne par atteinte du labyrinthe, des aqueducs ou du MAI, de diagnostic aisé en TDM (formation hyperdense, en verre dépoli, soufflant l’os).


IRM : signal hypo-intense en T1, variable en T2, la lésion osseuse peut ne pas être vue car en hyposignal, elle se confond avec l’air et l’os jouxtant, parfois hypersignal T2 ainsi que des formes lytiques.


Lésions lytiques localisées : d’origine inflammatoire, exceptionnellement tumorale. Limitées, elles font discuter les mucocèles, granulomes à cholestérine, cholestéatomes congénitaux ou iatrogènes et les chondromes.


L’IRM peut identifier une lésion en hypersignal T1 spontané (granulome à cholestérine) ; en hyposignal T1 sans rehaussement après gadolinium et signal intermédiaire en séquence écho de gradient T2 (cholestéatome).


Les mucocèles entraînent une lyse osseuse localisée, bien limitée, de signal variable en T1 et hypersignal T2, sans rehaussement après gadolinium.


Les chondromes ont un signal élevé en T2 avec rehaussement sur les séquences pondérées T1 après gadolinium.


Lésions lytiques diffuses : infections (ostéomyélite diffuse, apicites), métastases (sein, poumon, rein) et les histiocytoses. Des granulomatoses comme la tuberculose et la syphilis peuvent entraîner une déminéralisation limitée à la capsule otique, isolée ou associée à une labyrinthite.


Ces atteintes sont recrudescentes chez les patients immunodéprimés.


Anomalies vasculaires : La persistance de l’artère stapédienne est responsable d’acouphènes, de surdité de transmission ou mixte.


La TDM fait le diagnostic en identifiant un canal sur le promontoire se finissant entre les branches de l’étrier avec élargissement de la deuxième portion du facial et du ganglion géniculé.


Il peut exister un trajet anormal de la carotide interne avec anastomose entre l’artère tympanique inférieure (carotide externe) et l’artère carotidotympanique.


Labyrinthites : seule l’IRM est contributive avec rehaussement du labyrinthe membraneux en T1 après gadolinium +/- disparition du signal des liquides E/P en séquence pondérée T2. L’atteinte diffuse, l’absence de syndrome de masse, la fugacité du rehaussement différencient ce rehaussement de ceux des tumeurs du labyrinthe.


Labyrinthites virales (herpès, rubéole), le scanner est normal. En IRM, parfois rehaussement faible et fugace de signal des liquides labyrinthiques (en T1 = suffusions hémorragiques). Lors d'une infection herpétique, un rehaussement anormal des gaines nerveuses du paquet acousticofacial signifie l’atteinte nerveuse du labyrinthe.


Labyrinthites bactériennes : En IRM, le rehaussement est plus important que lors des labyrinthites virales et peut persister longtemps (plusieurs mois ou années après la guérison clinique), avec diminution du signal des liquides E/P en T2 (critère de gravité avec risque de labyrinthite calcifiante).


Labyrinthites sclérosantes et ossifiantes : ,si labyrinthite ossifiante, la TDM fait le diagnostic.


IRM en bilan pré-implantatoire si suspicion de fibrose labyrinthique avec TDM normale ou si l’oblitération du labyrinthe membraneux est partielle en TDM, l’IRM étant supérieure à la TDM pour identifier le tissu fibreux non calcifié (disparition de l’hypersignal normal des liquides E/P en T2). La persistance d’un rehaussement après gadolinium suggère un tissu de granulation et une évolution vers la calcification.


Labyrinthites auto-immunes : avec parfois surdité brusque ou syndrome vertigineux.


Dans le syndrome de Cogan, s'y associe une atteinte oculaire (kératite interstitielle non syphilitique) et des manifestations viscérales, cardiaques et vasculaires, avec corticothérapie d’urgence pour éviter les complications oculaires et viscérales.


IRM : réduction de la lumière labyrinthique en T2, hypersignal spontané du labyrinthe en T1 et rehaussement du labyrinthe après gadolinium. D’autres maladies (sarcoïdose, Wegener, LEAD), peuvent être à l’origine de labyrinthites auto-immunes.


Un traumatisme du rocher ou des fenêtres peut entraîner une surdité de perception, voire un épisode vertigineux transitoire. La capsule otique étant un os enchondral, les fractures labyrinthiques ne consolident jamais et peuvent rester visibles à distance du traumatisme.


L’imagerie TDM montre le(s) trait(s) de fracture et les traits de refend ; une luxation ou un déplacement ossiculaire et les signes évocateurs d’une brèche de l’oreille interne : pneumolabyrinthe, diffusion de l’air dans les espaces sous-arachnoïdiens et le MAI, épanchement de l’oreille moyenne. NB : des structures pétreuses linéaires, normales (trajets vasculaires ou nerveux) simulent des traits de fractures à identifier suivant leur topographie : canal des nerfs ampullaires (canaux de Morgagni et singulaire), canal pétromastoïdien (entre les jambages du canal semi-circulaire supérieur), canaux des aqueducs de la cochlée et du vestibule.


L’IRM peut montrer un hypersignal du labyrinthe membraneux (méthémoglobine), traduisant une contusion labyrinthique, fibrose secondaire au traumatisme dans un bilan préimplantaire à distance.


Une fistule périlymphatique se discute si surdité fluctuante + vertiges, spontanée ou secondaire à un traumatisme / barotraumatisme des fenêtres, la fistule pouvant exister plusieurs années après le traumatisme, avec peu de signes d’imagerie (air intralabyrinthique) ou constatation peropératoire d’une fuite.


Le pneumolabyrinthe explique la surdité profonde réversible et, pour certains, les troubles vestibulaires par déplacement maculaire.


Tumeurs : souvent des schwannomes vestibulaires, avec masse hypo-intense en T2 (vs le LCR), spontanément discrètement hyperintense en T1, se rehaussant après gadolinium. Ceux cochléaires peuvent s’étendre au MAI, à la valve utriculo-endo-lymphatique et retentir sur l’oreille moyenne ou le nerf facial, dans le vestibule, elles oblitèrent la lumière du vestibule et peuvent s’étendre aux ampoules des canaux semi-circulaires.


Les lipomes sont en hypersignal T1. Par principe, bien que très rare exclure une métastase


Des tumeurs du sac endolymphatique (TSEL VOIR BASE ANABIBLE) entraînent un hydrops labyrinthique (surdité de perception rétrocochléaire, vertiges, troubles de l’équilibre, surdité fluctuante, rare paralysie faciale). Contexte de von Hippel-Lindau. Ce sont des lésions vasculaires, envahissant la mastoïde suivant les axes vasculaires avec atteinte osseuse de type aréolaire en TDM. 


Leur signal IRM hétérogène comporte des zones kystiques en hyposignal T1, hypersignal T2, des zones riches en méthémoglobine (hypersignal T1) et des zones tissulaires présentant un rehaussement intense après gadolinium.


Leur évolution est lente, émaillée de poussées hémorragiques et kystiques.


Méat auditif interne :


Seuls 1 % des patients avec surdité de perception rétrocochléaire ont un neurinome de l’acoustique, dont 20% se révèlent par une surdité brusque. L’IRM suffit à leur détection et à leur surveillance.


En T2 : formation en hypo- ou en isosignal par rapport au tronc cérébral, allongée le long de l’axe nerveux.


Un processus expansif du MAI fait discuter :


– un neurinome du VII : rare, il siège à la partie antérosupérieure du MAI ;


– un hémangiome du VII/VIII ; du ganglion géniculé pour les hémangiomes du VII ou du paquet acousticovestibulaire pour les hémangiomes du VIII.


– un méningiome / exceptionnelle malformation artérioveineuse du MAI avec masse à rehaussement rapide et fugace lors des séquences dynamiques après injection de gadolinium ;


– un lipome dont l’hypersignal T1 est caractéristique ;


– des métastases : en faveur plaident l’atteinte bilatérale et le contexte ;


– un envahissement par une pathologie locorégionale : cholestéatome, métastase, extension d’une tumeur du TSEL, glomus ;


– ou un exceptionnel choristome simulant un schwannome.


Atteinte virale/immunologique : Le rehaussement de signal du paquet acousticofacial après gadolinium est aspécifique et se voit lors de maladies virales et auto-immunes et les granulomatoses (sarcoïdose). Le rehaussement englobe l’axe nerveux. Il n’existe pas de formation expansive en séquence pondérée T2.


Angle pontocérébelleux : Après les neurinomes, les méningiomes sont les tumeurs les plus fréquentes de l’APC. Ceux-ci sont caractérisés par une base large d’implantation, une extension en avant du plan du nerf facial, une réaction osseuse dense.


Le paquet acousticofacial peut être comprimé par un kyste arachnoïdien parfois sous tension (hypersignal T2, sans rehaussement, effet de masse sur le rocher) à différencier des kystes épidermoïdes (signal intermédiaire en séquence protonique).


Enfin les dolichoartères basilaires peuvent retentir sur le paquet nerveux (ARM).


Atteintes de la base du crâne : l’analyse de la charnière est systématique dans le bilan d’un vertige ou d’une surdité inexpliqués. Les tumeurs de la base, envahissant l’apex pétreux et l’aqueduc de la cochlée, peuvent entraîner une symptomatologie de l’oreille interne par leur retentissement sur les liquides lymphatiques.


Pathologies vasculaires :


Les anomalies vasculaires retentissant sur l’oreille interne sont :


– les anomalies de trajet artériel ou veineux : carotide aberrante, persistance de l’artère stapédienne, déhiscence du golfe de la jugulaire ;


– les anomalies de flux artériel (IRM) : dissection du segment intrapétreux de la carotide, thrombose de l’artère labyrinthique, anévrisme artériel ;


– les anomalies de drainage : fistule dure-mérienne (IRM) ;


– les tumeurs vasculaires : chémodectomes à différencier des cholestéatomes tympaniques.


Le diagnostic repose sur le siège de la tumeur en regard du promontoire, son signal caractéristique de masse hypervasculaire : rehaussement précoce, intense en séquences dynamiques, avec aspect moucheté dit en « poivre et sel », en séquences T1 et T2.


Implantation cochléaire : Le bilan d’imagerie comporte une TDM et une IRM. 


La TDM évalue la pneumatisation mastoïdienne, l’aération de l’oreille moyenne, la présence de variantes anatomiques gênant la pose de l’implant : deuxième portion du facial procident, artère carotide interne aberrante, persistance de l’artère stapédienne, procidence de la veine jugulaire sur le promontoire.


Deux anomalies sont à chercher : une ossification du labyrinthe avec éventuelle sténose de la fenêtre ronde et une malformation d’oreille à type de segmentation incomplète préjugeant du risque opératoire de geyser.


Certains avantages de l’IRM par rapport à la TDM sont indiscutables pour :


– évaluer la présence, le siège et l’importance d’une fibrose labyrinthique avant l’apparition d’une calcification ;


– identifier une anomalie située sur les voies acoustiques supranucléaires, de mauvais pronostic quant à la réhabilitation fonctionnelle ;


– détecter une fibrose labyrinthique active en montrant un rehaussement du labyrinthe membraneux à distance de l’épisode infectieux, l’IRM guidant la date de la chirurgie ;


– identifier une malformation du labyrinthe, en particulier une dilatation du modiolus ou une dilatation du sac et du canal endolymphatiques, favorisant une fistule périlymphatique lors de la cochléostomie ;


– identifier le nerf cochléaire.


Seule l’agénésie du labyrinthe ou du nerf cochléaire sont des contre-indications à l’implantation.


Syndrome vertigineux : Le bilan encéphalique IRM élimine une cause centrale : une lésion du tronc cérébral telle que SEP, leucoencéphalite multifocale progressive, accident ischémique du tronc, malformation ou lésion tumorale de la charnière et une cause périphérique (lésion de l’APC et du labyrinthe).


Il comporte une imagerie T2 du parenchyme encéphalique, des coupes coronales analysant la charnière, des séquences T1 sans et avec gadolinium centrées sur l’APC, des coupes fines en pondération T2 sur le labyrinthe et le MAI.


Une imagerie de flux (ARM) est pratiquée s’il existe une suspicion de pathologie ischémique ou un doppler anormal.


La TDM est à pratiquer si une fistule périlymphatique est suspectée.


Quant aux vertiges d’origine cervicale, leur entité est contestée, leur bilan souvent négatif.


Surdité brusque : L’imagerie des surdités brusques est décevante, les névrites et labyrinthites virales / ischémiques ayant rarement une imagerie évocatrice.


Acouphènes : si l’examen est négatif, TDM avec injection ou IRM avec gadolinium ; si toujours négatif, ARM artérielle et veineuse ; si toujours négatif, artériographie conventionnelle.


Le bilan IRM comporte des incidences en écho de spin T1 et T2, en HR, centrées sur la fosse postérieure (foramen jugulaire, tronc cérébral, MAI), une injection de gadolinium et des coupes fines en T2 du labyrinthe, voire en un deuxième temps, une ARM artérielle et veineuse (coupes natives et reconstructions).


L’étude de la perméabilité et du flux du sinus latéral, du trajet et du calibre de l’artère carotide interne ainsi que l’analyse du foramen jugulaire sont systématiques.


Les fistules durales artérioveineuses sont la cause la plus commune des acouphènes pulsatiles, sinon : tumeur hypervasculaire, anévrisme de la carotide interne sous- ou intrapétreuse, tumeur du glomus jugulaire, thrombose de la veine jugulaire ou ralentissement du flux du sinus latéral.


Les paragangliomes développés sur l’adventice du golfe de la jugulaire ou le long du nerf de Jacobson sur le promontoire peuvent donner des acouphènes synchrones au pouls.


Rarement, boucle vasculaire comprimant le paquet nerveux acousticofacial à son émergence, pathologie expansive intralabyrinthique ou du sac endolymphatique.


La TDM peut montrer des lésions dystrophiques de la capsule otique ou des variantes anatomiques à l’origine d’acouphènes subjectifs : golfe de la jugulaire haut, déhiscent, au contact de la fenêtre ronde , trajet aberrant dans l’oreille moyenne de la carotide interne ou persistance d’une artère stapédienne traduits par la persistance d’un canal osseux linéaire le long du promontoire, allant vers l’étrier ; otospongiose et tumeurs intralabyrinthiques dont les acouphènes peuvent persister alors même que l’oreille a perdu sa fonction.


L’IRM est utile en détectant une anomalie labyrinthique ou une anomalie de l’APC.


Connaître les étiologies des surdités de perception, des vertiges et des acouphènes oriente l’imagerie.


L’IRMHR centrée, examen différent de l’IRM cérébrale, a amélioré le diagnostic des pathologies de l’oreille interne.


La TDM de l’oreille interne conserve certaines indications d’autant que sa lecture est aisée et son accès facile.


C’est l’examen à réaliser pour l’étude du labyrinthe osseux (malformations, traumatismes, ostéodystrophies), l’étude des fenêtres ou si une anomalie de trajet vasculaire ou une calcification du labyrinthe sont suspectées.



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