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communication interventriculaire



Communication interventriculaire (CIV) : la plus fréquente des cardiopathies congénitales (20-30%, 0,6 à 1,9/1000 naissances). Elle siège souvent (70%) dans le septum membraneux, (le faisceau de His longe le bord postéro-inférieur de la CIV, la valvule sigmoïde aortique antéro-droite en est très proche, d’où risque de fuite par prolapsus de celle-ci, la valvule septale de la tricuspide peut contribuer à la restriction, voire à la fermeture spontanée de ces CIV, directement ou par prolifération anévrismale, surtout dans les formes à extension d’admission ou trabéculées) plus rarement dans le septum musculaire (25%) ou dans le septum d'admission ou au niveau infundibulaire.


Physiopathologie : si CIV petite = CIV restrictive alors grande résistance au shunt gauche-droite, fuite négligeable, les pressions droites restant inférieures aux gauches, l’augmentation du débit artériel pulmonaire et la surcharge volumique des cavités gauches sont négligeables, simple accélération de la vélocité du flux sanguin turbulent dans le pertuis = souffle cardiaque.


La plupart de ces petites CIV se ferment complètement par : hypertrophie musculaire, développement d’un sac anévrismal à partir des bords d’un défaut périmembraneux, prolifération fibreuse du tissu valvulaire tricuspide.


Si CIV large ou non restrictive, le sens et le débit du shunt obéissent au rapport des résistances à l’écoulement du sang dans les 2 lits artériels. Chez le NN, les résistances vasculaires pulmonaires sont élevées, mais s’abaissent en quelques H ou J (+ long si large CIV) avec apparition d'un important débit de shunt avec nette surcharge du cœur gauche, la pression auriculaire gauche s’élève souvent plus que la pression télédiastolique ventriculaire gauche, d’où un gradient mitral de débit. Cela aboutit rapidement à une insuffisance cardiaque, d’abord gauche avec oedème pulmonaire, puis globale, car également surcharge droite avec parfois hypertrophie des parois de l’infundibulum et formation de sténose infundibulaire qui fait barrage au débit du shunt gauche-droite, ce qui réduit l’hyperdébit et l’HTAP = CIV à poumons protégés.


Sinon l'HTAP aboutit à : prolifération intimale, hyalinisation, fibrose puis occlusion des artérioles pulmonaires. Si l'HTAP atteint voire dépasse les résistances systémiques, le shunt gauche-droite diminue, s’annule, voire s’inverse.


Association à : cardiopathies congénitales dont la tétralogie de Fallot (y penser si CIV et petite artère pulmonaire), sinon transposition des gros vaisseaux et VD à issue double, voire sténose sous-Aortique/valve Aortique, coarctation de l’Aorte/arc Aortique interrompu. Aneuploïdie dans près e 40 % des cas.


Clinique : CIV I (Maladie de Roger), pas de symptomatologie fonctionnelle.


A l'auscultation : souffle systolique frémissant, mésocardiaque, irradiant en rayons de roue, B2 : normal au foyer pulmonaire. Radio : cœur de volume normal, arc moyen gauche convexe. E.C.G. : normal. La mesure du gradient interventriculaire par doppler continu vérifie la normalité des pressions droites. Le pronostic est favorable, avec souvent fermeture spontanée de la CIV dans les premières années de la vie. Absence d'indication chirurgicale, les seuls risques évolutifs sont l’endocardite infectieuse, exceptionnelle chez le jeune enfant et le nourrisson, un peu plus fréquente chez l’adolescent et l’adulte, risque d'insuffisance aortique, dans les variétés infundibulaires.


C.I.V II = CIV à gros débit : hypotrophie fréquente chez le nourrisson avec dyspnée, lors des biberons et infections respiratoires, pâleur, sueurs, hépatomégalie. A l'auscultation : souffle systolique 3-4/6, B2 augmenté au foyer pulmonaire, roulement de débit fréquent à la pointe + éclat du 2ème bruit caractéristique de l’HTAP. Radio : cardiomégalie des 2 ventricules + oreillette gauche, hypervascularisation pulmonaire. Très souvent s’y associent des troubles de ventilation : atélectasie segmentaire ou lobaire, emphysème prédominant aux bases refoulant les coupoles diaphragmatiques vers le bas ou faisant hernie dans le médiastin supérieur.


ECG : hypertrophie ventriculaire. (à prédominance gauche dans les C.I.V IIa, à prédominance droite dans les C.I.V IIb). L'échocardiogramme montre la C.I.V et son retentissement sur les cavités cardiaques et l'artère pulmonaire. Le cathétérisme est souvent indispensable avant de décider d'une éventuelle intervention.


C.I.V III (CIV avec HTAP fixée) : formes évoluées, souvent négligées, c’est la cyanose qui attire l’attention. A l'auscultation : souffle peu intense, voire absent, le B2 est claqué au foyer pulmonaire. Radio : cardiomégalie modérée, pointe relevée traduisant la dilatation du VD, arc moyen gauche très convexe en rapport avec la dilatation du tronc pulmonaire, les artères pulmonaires proximales sont dilatées, contrastant avec une hypovascularisation périphérique. ECG : hypertrophie ventriculaire droite exclusive.


C.I.V IV : associée à une sténose de la voie d’éjection du ventricule droit, avec gradient de pression > 25 mmHg entre la chambre trabéculée du ventricule droit et l’artère pulmonaire = CIV à poumons protégés. Bonne tolérance fonctionnelle.


A l'auscultation : souffle systolique intense, maximum haut situé, le 2ème bruit est diminué au foyer pulmonaire, parfois accompagné d’un souffle diastolique de régurgitation. Radio : pas de cardiomégalie, vascularisation pulmonaire normale ou peu augmentée. ECG : hypertrophie ventriculaire droite exclusive. Echocardiographie : cœur gauche de taille normale ou peu augmentée, forte hypertrophie et dilatation du VD, aplatissement de la courbure septale interventriculaire en télésystole.


Le défaut septal est grand, au doppler à codage couleur : shunt bidirectionnel à prédominance droite-gauche. La pression systolique ventriculaire droite par l’insuffisance tricuspidienne est très élevée, de niveau quasiment systémique. Le cathétérisme cardiaque est dangereux dans ce type de pathologie. Si effectué : pressions pulmonaires élevées de niveau systémique, pressions capillaires pulmonaires bloquées et auriculaires gauches basses, indiquant que l’HTAP est de type précapillaire.


Contre-indication absolue à toute chirurgie.


Le pronostic est réservé.


La survie peut être relativement longue, émaillée souvent de complications à type d’accès de cyanose, d’hémoptysie, de syncopes ou de malaises d’effort.


La seule véritable issue thérapeutique est la transplantation cardiopulmonaire.


Evolution : selon la taille de la CIV et si sténose pulmonaire. Une C.I.V I se ferme spontanément ou reste inchangée. Une C.I.V II peut soit se fermer spontanément soit évoluer vers une C.I.V III, soit rester identique et entraîner de l'insuffisance cardiaque.


Une C.I.V III est d'évolution défavorable, mais dans un délai imprévisible. Une C.I.V IV est longtemps bien tolérée mais peut évoluer vers une cardiopathie cyanogène, avec Tétralogie de Fallot.


L'endocardite d'osler est rare mais possible dans toutes les formes et doit être prévenue par l'antibiothérapie en cas de foyer infectieux ou de soins dentaires.


Traitement


Il s'adresse essentiellement aux C.I.V de type II. Chez le petit nourrisson un traitement médical (tonicardiaques, diurétiques, vasodilatateurs, + nursing) est justifié en cas de mauvaise tolérance. La cure chirurgicale (fermeture par patch) doit être envisagée avant que les résistances pulmonaires ne soient élevées de façon irréversible, c'est à dire en règle avant l'âge de 2 ans, sous circulation extracorporelle, pour les CIV facilement accessibles par atriotomie droite ou infundibulotomie : formes périmembraneuse, du septum d’entrée ou infundibulaire. Le cerclage chirurgical de l’artère pulmonaire est réservé aux CIV musculaires multiples, proches de la pointe du coeur, peu ou pas accessibles par atriotomie, la cure complète étant réalisée chez un patient plus grand, accompagnée bien sûr de l’ablation du cerclage..


http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview


http://emedicine.medscape.com/article/162692-overview


http://www.sonoworld.com/Fetus/page.aspx?id=1271


http://www.sonoworld.com/Fetus/listing.aspx?id=2114


http://www.pedbase.org/v/ventricular-septal-defect_VSD/


http://www.medix.free.fr/rub/shunts-gauche-droite.php



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