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Communication interauriculaire



Communication interauriculaire (CIA) ; cardiopathie congénitale fréquente (10 % des cardiopahies dépistées à la naissance, 30 à 40 % des cardiopathies congénitales de l’adulte ) par défaut de développement du septum interauriculaire. Prédominance féminine (2/1)


Prévalence : Fœtale de 60-588/10000, en postnatal 22/10000, M/F=1.


Anomalies associées : atrésie tricuspide, cœur droit hypoplasique, sténose aortique, anomalie d'Ebstein, arythmie.


Diagnostic : saillie du septum primum, qui dépasse la moitié de l'oreillette gauche


Ostium secundum : déhiscence au milieu de la cloison par non fermeture du trou de Botal, à la partie haute elle réalise le sinus venosus avec souvent un retour veineux pulmonaire anormal partiel associé (veine pulmonaire supérieure droite se jetant dans la veine cave supérieure).


L’ostium secundum est un clapet dans la fosse ovale du septum interauriculaire qui persiste après l’âge de 1 an (shunt D-G in utero, qui disparaît à la naissance à l’établissement de la circulation pulmonaire, avec augmentation de la pression atriale gauche et fermeture du foramen ovale, suivi de la fermeture anatomique du septum primum et secundum vers l’âge de 1 an.


Ostium primum : déhiscence à la partie basse de la cloison avec souvent fente de la valve mitrale ou de la tricuspide.


Physiopathologie : L’importance et la direction du shunt dépendent de la taille du défaut, mais aussi du gradient de pression entre les 2 cavités. Les premiers mois de vie, les pressions auriculaires droite et gauche sont voisines et le shunt est minime, plus tard shunt gauche-droite, qui augmente le débit des cavités droites et les dilate, avec sténose relative de l’orifice pulmonaire (à l’origine du souffle systolique) et de l’orifice tricuspide (roulement diastolique). Malgré l’importance du débit pulmonaire, qui atteint souvent trois à quatre fois le débit systémique, les pressions dans l’artère pulmonaire restent généralement normales ou peu élevées chez l’enfant et l’adolescent. Ce n’est que chez l'adulte, qu’apparaissent des lésions d’hypertension artérielle pulmonaire obstructive.


Clinique : forme habituelle de l'ostium secundum (70 % des cas).
Chez un jeune enfant, d'âge scolaire, sans symptomatologie fonctionnelle, souffle systolique peu intense (2/6) au bord gauche du sternum, irradiant dans le dos. Souvent dédoublement fixe du deuxième bruit au foyer pulmonaire. (Si le débit est notable, un roulement diastolique sera entendu au foyer tricuspidien).
Radio : arc moyen gauche convexe par dilatation de l'artère pulmonaire, vascularisation pulmonaire augmentée, cœur droit dilaté, avec dilatation de l’oreillette droite, VD et tronc artériel pulmonaire. ECG : souvent bloc incomplet droit. A l'échocardiogramme : signes indirects de surcharge chronique des cavités droites : dilatation du ventricule droit, de l’oreillette droite et de l’artère pulmonaire, dont l’importance est corrélée au volume du shunt ; anomalie de la cinétique du septum interventriculaire qui devient paradoxale, petit cœur gauche, parfois prolapsus de la valve mitrale VD dilaté ; la C.I.A. est bien visualisée en incidence sous-costale. Le cathétérisme précise la pression pulmonaire et calcule le débit du shunt. Evolution le plus souvent lente, complications vers 40-50 ans avec troubles du rythme (fibrillation auriculaire), HTAP, insuffisance cardiaque.


Forme de l'ostium primum avec à l'ECG un axe QRS gauche (hémibloc antérieur gauche) + bloc incomplet droit, confirmé à l'échocardiogramme.


ECG : de type cœur pulmonaire chronique. Ils associent, de façon variable et non spécifique, une déviation axiale droite des QRS (ostium secundum)ou gauche (ostium primum)et des signes d’hypertrophie ventriculaire droite parfois impressionnants : retard droit avec grande onde R’ en V1 (ou qR) et surcharge ventriculaire droite.


Les troubles du rythme auriculaire, en rapport avec la dilatation auriculaire droite, sont fréquents : d'abord extrasystoles auriculaires (à partir de 20 ans) puis fibrillation auriculaire.


Diagnostic différentiel : thrombus de l'oreillette gauche, VCS gauche anormale.


Pronostic : Excellent, si absence d'autres anomalies, il régresse rapidement car augmentation de pression à gauche avec compression du septum contre le foramen ovale


Traitement : fermeture de la CIA si le débit est important (Débit pulmonaire/Débit systémique > 2, pour prévenir la dilatation progressive des cavités droites, le risque d’une arythmie supraventriculaire, et surtout d’une HTAP obstructive.). L'acte chirurgical (réalisé par sternotomie ou thoracotomie latérale) consiste à mettre en place un patch de tissu synthétique. La fermeture par "ombrelle" introduite par voie percutante est en cours d'expérimentation.


Atrial Septal Defect, Coronary Sinus


Atrial Septal Defect, General Concepts


Atrial Septal Defect, Ostium Primum


Atrial Septal Defect, Ostium Secundum


Atrial Septal Defect, Patent Foramen Ovale


Atrial Septal Defect, Sinus Venosus


http://www.sonoworld.com/Fetus/page.aspx?id=36


http://www.sonoworld.com/Fetus/listing.aspx?id=1888


http://www.pedbase.org/a/atrial-septal-defect/


http://emedicine.medscape.com/article/162914-overview


http://www.medix.free.fr/rub/shunts-gauche-droite.php



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