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Dégénérescence maligne de scwhannome



Dégénérescence maligne (5 ;6) : 26 cas décrits de 16 à 76 ans (moyenne 45 ans) non associé à NF1, la taille est > 5 cm, dans tous les cas schwannome classique, la composante maligne est surtout épithélioïde (Am J Surg Pathol 2001 ;25:13) (grandes cellules à cytoplasme abondant, chromatine vésiculaire et nucléole proéminent, S100 +) rarement à petites cellules de type PNET, parfois sous forme d'angiosarcome épithélioïde ou de pseudo MPNST épithélioïde (Am J Surg Pathol 2001 ;25:13).


Angiosarcome sur schwannome : vaisseaux irréguliers bordés par des couches multistratifiées de cellules avec atypies , Am J Surg Pathol 2001 ;25:13, Pathol Int 2012 ;62:500, Cancer 2000 ;89:1577)


Positivité de CD31, CD34 or vWF


Images histologiques pathologyoutlines


Diagnostic différentiel : PHAT


 


 (5)  Woodruff JM, Selig AM, Crowley K, Allen PW. Schwannoma (neurilemoma) with malignant transformation. A rare, distinctive peripheral nerve tumor. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(9):882-895.


 (6)  McMenamin ME, Fletcher CD. Expanding the spectrum of malignant change in schwannomas : epithelioid malignant change, epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor, and epithelioid angiosarcoma : a study of 17 cases. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(1):13-25.


 



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