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Hémangioendothéliome pseudomyogénique


Hémangioendothéliome pseudomyogénique

Am J Surg Pathol. 2011 Feb ;35(2):190-201 : tumeur maligne de bas grade, présumée vasculaire, des tissus mous de l’adulte jeune (moyenne 23 ans, 80% < 40 ans), de petite taille (1 à 3,5 cm) plutôt de sexe masculin. Les 3/4 des cas touchent les membres suivis par le tronc et la région tête et cou. Tumeur mal limitée, extension osseuse fréquente. Une multifocalité a été rapportée dans plus de 60% des cas et la moitié était de siège superficiel.

Histologie  : Plages, nodules mal limités ou faisceaux de cellules fusiformes dodues reposant sur un fond desmoplasique +/- cellules épithélioïdes dodues. Une nette éosinophilie cytoplasmique rappelle une différenciation rhabdomyoblastique et des noyaux vésiculeux hébergent des nucléoles +/- proéminents. Peu de mitoses, parfois nécrose et pléomorphisme. La nécrose et le pléomorphisme sont rares. La cytologie évoque une différenciation myoïde

Pas de différenciation vasculaire évidente (rares vacuoles intracellulaires dans la moitié des cas).

Immunohistochimie  : CK + (100%), vimentine + (100%), CD 31 + (environ 50%) membranaire, FLI1 + (100%), actine +/-. L’expression nucléaire d’IN11 est conservée. Négativité de CD34 (+ dans 60% des sarcomes épithélioïdes), desmine, S100, EMA, MNF116, myogénine.

On a identifié une translocation t(7 ;19)(q22 ;q13) dans un sous-groupe de ces tumeurs suggérant leur distinction du sarcome épithélioïde.

Diagnostic différentiel  : Cette tumeur ressemble cliniquement et histologiquement à un sarcome épithélioïde (en plus CK +), mais est d’évolution plus favorable. Le sarcome épithélioïde peut être INI1 +, CD 34 parfois +, mais FLI1 -

Pronostic  :50% des patients ont récidivé localement dans l’année qui a suivi le diagnostic. La dissémination métastatique semble assez rare (un cas de métastases ganglionnaires et un seul cas de métastases à distance).

 



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