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Anomalie congénitale


Les anomalies anorectales #0 surviennent dans environ une naissance pour 3000 à 5000.
Association à d’autres anomalies : association VACTERL (malformations vertébrales, anales, cardiovasculaires, trachéo-oesophagiennes, rénales, des membres), syndrome de régression caudale et anomalies cloacales (dysgenèse cloacale et exstrophie), trisomie 21 (10%) ; anomalies neurologiques(5%), cardiopathies congénitales (défaut septal ventriculaire, transposition des gros vaisseaux), Anus imperforé (3%), hypospadia.
On en distingue 3 types selon la relation entre le tube digestif et la composante puborectale du muscle releveur de l'anus.
- Anomalie haute (40%) (agénésie anorectale) sont caractérisées par l'absence de canal anal avec le rectum qui se termine au dessus du muscle releveur, association commune avec d'autres anomalies congénitales dans les vertèbres ou le tractus urinaire avec une innervation défectueuse des muscles pelviens, présence fréquente d'un trajet fistuleux qui va du rectum à la vessie, l'urètre ou le vagin.
- Anomalie basse ou trans muscle releveur de l'anus (40% des cas) avec un anus ectopique (périnéal, vestibulaire ou vulvaire), une sténose anale ou un Anus imperforé.
L'innervation pelvienne est normale et les anomalies associées sont rares. Une opération simple permet de guérir la majorité des patients.
- Anomalies intermédiaires (15%) : rares. Elles incluent l'agénésie anale (parfois associé au syndrome de Larsen Hum Path 1991 ;22:1055), une sténose anorectale et l'Imperforation anale. Images : #0, sténose rectale

Autres (5%) : fente périnéale, membrane anale persistante

Persistance du cloaque (vessie, tractus génital et colon aboutissant au même conduit étroit à petit orifice dans le périnée

Dysgenèse cloacale : associe un anus imperforé à une confluence du rectum, vagin et vessie dans un sinus urogénital. Les malformations cloacales se voient dans 2 10-5 naissances. Lésion présumée sporadique.

Diagnostic : structure pelvienne emplie de fluide, au 1er trimestre, anses digestives dilatées, puis mégavessie, ascite et oligo/anhydramnios en l'absence d'ouverture sur le dehors. Le périnée est lisse sans ouvertureanale, urétrale, et/ou vaginale. Organes génitaux externes absents/hypoplasiques.
Diagnostic différentiel : uropathie obstructive (mais vessie + grosse
Anomalies associées : cardiaques, pulmonaires (poumons hypoplasiques), rénales (agénésie rénale, dysplasie, hydronéphrose, hydro-uretères), gastro-intestinales (calcifications intraluminales coliques) squelettiques et vertébrales, retard de croissance, artère ombilicale unique.
Pronostic : très mauvais si l'urine ne parvient pas dans la cavité amniotique par hypoplasie pulmonaire, si chirurgie possible plus de la moitié ont un contrôle satisfaisant des selles/urines, vie sexuelle possible, voire des enfants bien que presque toujours par césarienne

Kyste de duplication entérique(Ann Pathol. 2007 Dec ;27(6):459-75) : kyste en communication avec la paroi rectale, bordé par un épithélium glandulaire colique avec musculeuse.

Duplication de canal anal(Ann Pathol. 2007 Dec ;27(6):459-75) : rare (< 50 cas) avec un canal borgne, possibilité d’abcès/fistule, dans la moitié des cas, associé à autres malformations génito-urinaires ou tératome sacrococcygien. Epithélium malpighien ou transitionnel entouré par une musculeuse

Tératome sacrococcygien

Kyste dermoïde(Ann Pathol. 2007 Dec ;27(6):459-75) : forme monodermique de tératome avec épithélium malpighien kératinisant avec annexes pilaires, sudorales et sébacées

Kyste du raphé médian(Ann Pathol. 2007 Dec ;27(6):459-75) : bourgeonnement anormal de l’épithélium urétral ou à partir des glandes de Littré (épithélium urothélial

Le kyste pilonidal est un kyste dermoïde dysembryoplasique sacrococcigien qui se complique parfois de suppurations chroniques et de fistules. De localisation médiane, dans le pli interfessier avec de petits orifices par lesquels émanent de temps à autre des poils, parfois en touffes, sans communication avec le canal anal.
Souvent asymptomatique avec petite tuméfaction sous-cutanée, de taille variable dans le temps, +/- sensible, se vidant parfois d'un liquide peu abondant par un orifice strictement médianInfection fréquente, souvent avec abcès franc, très douloureux, des poussées infectieuses peuvent créer de nouveaux trajets / poches abcédées. On traite donc tous les sinus pilonidaux, compliqués ou non.
Le traitement chirurgical d'exérèse à ciel ouvert avec excision suffisamment profonde jusqu'à l'aponévrose présacrée. Les délais de cicatrisation sont habituellement longs et le risque de récidive est très faible. On peut proposer une excision et plastie secondaire d'un lambeau cutané mais le risque de récidive est plus élevé.

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http://emedicine.medscape.com/article/788127-overview

(132) Rosai J. Anus. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. StLouis : Mosby ; 1996. p. 800-14.



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